什么叫神经性肌强直?
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《医学新名词》
什么叫神经性肌强直?
神经性肌强直又叫持续性肌纤维兴奋综合症，或称Isaacs综合征。这是一种少见的慢性进行性神经肌肉疾病。
神经性肌强直发病年龄多在5一15岁之间，主要临床特点为静止或睡眠中肌肉呈持续性收缩性僵直。手足小肌群受累最明显，以致使手腕屈曲，手指内收强直，双足呈屈畸形。如病情发展至躯干和咽喉部，则可引起弯腰姿势和口齿不清。这种肌肉持续性收缩不因入睡而消失或减轻，但可在肌肉连续用力，活动几次以后而有所减轻。僵直的肌肉无肌丘和肌痛，但伴有多汗。仔细观察肌纤维可发现肌柬震颤或出现较慢的不规则。的蠕动。肌电图呈持续不断的自发性肌电活动，有二联、三联或多联的肌电发放。
神经性肌强直主要应与肌强直症及僵人综合征相鉴别。鉴别重点：肌强直症的肌电图中自发电位有特异的波幅和频率的变化，并伴有轰炸机俯冲声响，如用普鲁卡因封闭肌肉运动点，自发电位不消失，而本症却迥然不同。僵人综合征病人僵直的肌肉主要在躯干上，且多伴有疼痛，入睡后肌肉僵直消失，而本症则不然。
本征的自发电位可来源于神经末梢运动终板及运动纤维的末端。有关本征的治疗，有文献报告，服用苯妥英钠300—400毫克/日，或服用卡吗西平800毫克/日，均可取得明显疗效，部分病人可完全恢复正常。但停药后依然如故，所以治愈较难。, http://www.100md.com
神经性肌强直又叫持续性肌纤维兴奋综合症，或称Isaacs综合征。这是一种少见的慢性进行性神经肌肉疾病。
神经性肌强直发病年龄多在5一15岁之间，主要临床特点为静止或睡眠中肌肉呈持续性收缩性僵直。手足小肌群受累最明显，以致使手腕屈曲，手指内收强直，双足呈屈畸形。如病情发展至躯干和咽喉部，则可引起弯腰姿势和口齿不清。这种肌肉持续性收缩不因入睡而消失或减轻，但可在肌肉连续用力，活动几次以后而有所减轻。僵直的肌肉无肌丘和肌痛，但伴有多汗。仔细观察肌纤维可发现肌柬震颤或出现较慢的不规则。的蠕动。肌电图呈持续不断的自发性肌电活动，有二联、三联或多联的肌电发放。
神经性肌强直主要应与肌强直症及僵人综合征相鉴别。鉴别重点：肌强直症的肌电图中自发电位有特异的波幅和频率的变化，并伴有轰炸机俯冲声响，如用普鲁卡因封闭肌肉运动点，自发电位不消失，而本症却迥然不同。僵人综合征病人僵直的肌肉主要在躯干上，且多伴有疼痛，入睡后肌肉僵直消失，而本症则不然。
本征的自发电位可来源于神经末梢运动终板及运动纤维的末端。有关本征的治疗，有文献报告，服用苯妥英钠300—400毫克/日，或服用卡吗西平800毫克/日，均可取得明显疗效，部分病人可完全恢复正常。但停药后依然如故，所以治愈较难。, http://www.100md.com