间质性肺病(Ild)的诊断程序(试行)
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2001年10月4日
一.临床评估
1.病史和体检
1)发病过程：
l急性、反复发作性或慢性。急性病史通常少于3周。
l努力追寻评定既往所有的胸部X光片或报告。如既往影象学检查是否已显示异常？
l过去该病诊治情况：
诊断手段与结论：
治疗措施与疗效：
尤其注意激素或免疫抑制剂的使用剂量、疗程和疗效
2)呼吸道症状和体征：
a)呼吸困难：最常见。胸闷、气短或呼吸困难， 活动时或安静时出现，是否进行性加重？
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b)咳嗽：干咳或刺激性干咳；咳痰：色、量；
尤其在癌性淋巴管炎、结节病、BOOP、IPF 、外源过敏性肺泡炎和嗜酸细胞性肺炎咳嗽较明显。
c)其它胸部症状少见，但可能提示一些诊断线索。
l胸膜炎： SLE(50%)，类风湿性关节炎(25%)；却很少见于IPF。
l气胸有关的急性胸痛：多发生于LCH、结节性硬化、多发性神经纤维瘤或LAM，
出现率达40%。
l咯血：常见于但不总是见于肺出血和血管炎的患者。
咯血很少见于癌性淋巴管炎患者，除非存在原发性肺癌。
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l喘息：可见于嗜酸细胞性肺炎等。
d)体征：呼吸频率、幅度，干、湿罗音，爆裂音
l爆裂音：细小，两肺吸气末。注意爆裂音部位，范围及变化情况
IPF: >90%病人;
CTD相关的纤维性肺泡炎和石棉肺：60%病人；
结节病和外源性过敏性肺泡炎： 只见于25%或更少的病人；
LCH： 10%病人。
l喘鸣音：见于存在细支气管炎的患者。
l杵状指：IPF: 49-66%病人；
, http://www.100md.com 类风湿性关节炎诱发的ILD：75%病人；
石棉肺：43%病人；
其它ILD：少见。
l肺动脉高压和肺心病的体征：如紫绀， 呼吸急促，P2亢进，下肢浮肿等，
尤其常见于系统性硬皮病。
3)全身症状和体征
如发热、盗汗、乏力、消瘦、关节肌肉疼痛、肿胀、口眼干燥等 。
4)职业、环境接触史：如有机或无机粉尘、化学药物、毒素等接触强度、频度和时间
5)重要的过去病史及用药史：如心脏病，过敏性鼻炎和哮喘、免疫系统疾病、肿瘤等
, 百拇医药
6)药物应用史，尤其一些ILD相关药物：如乙胺碘氟酮、呋喃坦啶、博莱霉素、氨甲蝶呤等
7)家族史： 如结节病、IPF等
8)过敏史：过敏原、过敏反应表现及转归
9)吸烟史： 每天吸烟支数，烟龄，戒烟时间
10)宠物嗜好或接触：如鹦鹉、鸽子等，接触强度、频度与时间
11)居住环境：温湿条件、室内装饰、空调、湿化器
12)旅行史
2.血液和其它化验
1)血常规 + 嗜酸细胞计数、尿常规、便常规
, 百拇医药
2)肝、肾功能、电解质(如结节病血清钙和尿钙，11-18%患者血清钙)、肌酶谱
3)白/球蛋白、蛋白电泳、ESR、CRP、ACE (结节病：ACE敏感性60%)、ECP
4)自身抗体如ANA、RF、 ENA七项、双链DNA、抗心磷脂抗体。
5)血管炎？ ANCA 和anti-GBM。
6)免疫球蛋白：IgM、IgG、IgA、IgD、IgE
7)CIC、C3 、血清特异沉淀抗体(如外源性过敏性肺泡炎)
8)T细胞亚类：CD3，CD4，CD8
9)冷凝集试验、支原体抗体、衣原体抗体、军团菌抗体，分支杆菌抗体
, 百拇医药
10)EB病毒抗体、HIV抗体/抗原、
11)PPD试验，皮肤过敏试验(需要时)
12)痰病原学检查(培养+涂片)，痰找TB、霉菌、卡氏肺囊虫等，痰涂片找肿瘤细胞
13)其它：心电图、心脏超声(结节病，系统性硬皮病和ILD晚期以评价肺动脉高压的情况)
3.ILD的影象学检查
1)胸部x片：是ILD可疑病人必须也是最先做的影象学检查。
2)高分辨率计算机断层扫描(HRCT)
4.ILD的肺功能和运动试验及血气分析
静态肺功能+弥散功能，和血气分析(请注明FiO2), 运动后测定(需要时)
5.TBLB ± BAL
6.OLB /VATS, 百拇医药
1.病史和体检
1)发病过程：
l急性、反复发作性或慢性。急性病史通常少于3周。
l努力追寻评定既往所有的胸部X光片或报告。如既往影象学检查是否已显示异常？
l过去该病诊治情况：
诊断手段与结论：
治疗措施与疗效：
尤其注意激素或免疫抑制剂的使用剂量、疗程和疗效
2)呼吸道症状和体征：
a)呼吸困难：最常见。胸闷、气短或呼吸困难， 活动时或安静时出现，是否进行性加重？
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b)咳嗽：干咳或刺激性干咳；咳痰：色、量；
尤其在癌性淋巴管炎、结节病、BOOP、IPF 、外源过敏性肺泡炎和嗜酸细胞性肺炎咳嗽较明显。
c)其它胸部症状少见，但可能提示一些诊断线索。
l胸膜炎： SLE(50%)，类风湿性关节炎(25%)；却很少见于IPF。
l气胸有关的急性胸痛：多发生于LCH、结节性硬化、多发性神经纤维瘤或LAM，
出现率达40%。
l咯血：常见于但不总是见于肺出血和血管炎的患者。
咯血很少见于癌性淋巴管炎患者，除非存在原发性肺癌。
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l喘息：可见于嗜酸细胞性肺炎等。
d)体征：呼吸频率、幅度，干、湿罗音，爆裂音
l爆裂音：细小，两肺吸气末。注意爆裂音部位，范围及变化情况
IPF: >90%病人;
CTD相关的纤维性肺泡炎和石棉肺：60%病人；
结节病和外源性过敏性肺泡炎： 只见于25%或更少的病人；
LCH： 10%病人。
l喘鸣音：见于存在细支气管炎的患者。
l杵状指：IPF: 49-66%病人；
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石棉肺：43%病人；
其它ILD：少见。
l肺动脉高压和肺心病的体征：如紫绀， 呼吸急促，P2亢进，下肢浮肿等，
尤其常见于系统性硬皮病。
3)全身症状和体征
如发热、盗汗、乏力、消瘦、关节肌肉疼痛、肿胀、口眼干燥等 。
4)职业、环境接触史：如有机或无机粉尘、化学药物、毒素等接触强度、频度和时间
5)重要的过去病史及用药史：如心脏病，过敏性鼻炎和哮喘、免疫系统疾病、肿瘤等
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6)药物应用史，尤其一些ILD相关药物：如乙胺碘氟酮、呋喃坦啶、博莱霉素、氨甲蝶呤等
7)家族史： 如结节病、IPF等
8)过敏史：过敏原、过敏反应表现及转归
9)吸烟史： 每天吸烟支数，烟龄，戒烟时间
10)宠物嗜好或接触：如鹦鹉、鸽子等，接触强度、频度与时间
11)居住环境：温湿条件、室内装饰、空调、湿化器
12)旅行史
2.血液和其它化验
1)血常规 + 嗜酸细胞计数、尿常规、便常规
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2)肝、肾功能、电解质(如结节病血清钙和尿钙，11-18%患者血清钙)、肌酶谱
3)白/球蛋白、蛋白电泳、ESR、CRP、ACE (结节病：ACE敏感性60%)、ECP
4)自身抗体如ANA、RF、 ENA七项、双链DNA、抗心磷脂抗体。
5)血管炎？ ANCA 和anti-GBM。
6)免疫球蛋白：IgM、IgG、IgA、IgD、IgE
7)CIC、C3 、血清特异沉淀抗体(如外源性过敏性肺泡炎)
8)T细胞亚类：CD3，CD4，CD8
9)冷凝集试验、支原体抗体、衣原体抗体、军团菌抗体，分支杆菌抗体
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10)EB病毒抗体、HIV抗体/抗原、
11)PPD试验，皮肤过敏试验(需要时)
12)痰病原学检查(培养+涂片)，痰找TB、霉菌、卡氏肺囊虫等，痰涂片找肿瘤细胞
13)其它：心电图、心脏超声(结节病，系统性硬皮病和ILD晚期以评价肺动脉高压的情况)
3.ILD的影象学检查
1)胸部x片：是ILD可疑病人必须也是最先做的影象学检查。
2)高分辨率计算机断层扫描(HRCT)
4.ILD的肺功能和运动试验及血气分析
静态肺功能+弥散功能，和血气分析(请注明FiO2), 运动后测定(需要时)
5.TBLB ± BAL
6.OLB /VATS, 百拇医药