结节病诊治标准
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2001年10月4日
定义：结节病(Sarcoidosis)是不明原因的多系统紊乱，其特征为病变部位增强的细胞免疫反应及非干酪样肉芽肿存在。
诊断标准
相应的临床或胸部x线指征
组织学检查示非干酪样肉芽肿
细菌、真菌检查阴性
除外其它肉芽肿性疾病
诊断步骤：
x线 ±HR-CT
肺功能 VC、FEV1、DLco
ECG、UCG、心肌现象
PPD试验、ACE、血钙、尿钙、肝酶
眼部检查
纤维支气管镜检查、经支气管壁肺活检(TBLB)、支气管肺泡灌洗(BAL)
急性结节病(Lofgren’s syndrome)特征
n双肺门淋巴结肿大
n关节炎
n结节性红斑
另外常伴有发热、肌肉痛、不适，85%的患者于一年内自然缓解
亚急性/慢性结节病
症状表现：
无症状45%
咳嗽、呼吸困难、胸闷30%
无力、体重减轻、不适10%
眼、腮腺、皮肤、外周淋巴结肿大15%
无组织学检查建立诊断的足够依据
Lofgren’s syndrome
Panda + Lambda(镓扫描)
BAL:CD4/CD4>3.5
无组织学检查诊断的可靠性(临床+X线)
结节病I期：98%
结节病II期：89%
结节病III期：52%
结节病0期：13%
鉴别诊断：
恶性淋巴瘤，结核，支气管肺癌，外源性过敏性肺泡炎或其它肺间质病，癌性淋巴管炎
治疗提示：
l明显症状
l严重或进行性功能损害
l胸片示进行性渗出改变？
l肺外表现需要治疗：
l 心脏(心律失常、心脏衰竭)； 眼； 神经；高钙血症、高钙尿；皮肤变形变
肺结节病常规治疗
开始剂量：强的松20-40mg/day, 1-3Mon，根据反应评价缓慢减量至5-10 mg/day，维持6-12月，停药后复发16-74%。
替代疗法：
硫唑嘌呤Azathioprine 100-150mg/day
甲氨蝶呤Methotrexate 10-25mg/w；
氯喹Hydrochloroquine 400mg/day
糖皮质激素局部治疗的适应症
虹膜炎/葡萄膜炎
鼻息肉
支气管渗出
其它及并发症治疗
曲霉菌支气管扩张：手术切除、支气管动脉栓塞
骨疏松症：维生素D、钙、降钙素
康复治疗、氧疗
肺移植
自然病程
自然缓解60-70%
慢性进行性过程10-30%
严重肺外累及4-7%
永久10-20%
死亡率1-5%(呼吸、中枢、心脏)
预后不良因素
狼疮、慢性葡萄膜炎、40岁以上、慢性高钙血症、肾钙化、黒人、进行性肺结节病、鼻粘膜病变、骨囊性变、神经组织结节病、心肌系统
跟踪观察
结节病I期：每6月；其它期：每3-6月；至少3年。
如果X线正常化2年，无须继续跟踪；对激素治疗缓解的病人要加强跟踪观察。, 百拇医药
诊断标准
相应的临床或胸部x线指征
组织学检查示非干酪样肉芽肿
细菌、真菌检查阴性
除外其它肉芽肿性疾病
诊断步骤：
x线 ±HR-CT
肺功能 VC、FEV1、DLco
ECG、UCG、心肌现象
PPD试验、ACE、血钙、尿钙、肝酶
眼部检查
纤维支气管镜检查、经支气管壁肺活检(TBLB)、支气管肺泡灌洗(BAL)
急性结节病(Lofgren’s syndrome)特征
n双肺门淋巴结肿大
n关节炎
n结节性红斑
另外常伴有发热、肌肉痛、不适，85%的患者于一年内自然缓解
亚急性/慢性结节病
症状表现：
无症状45%
咳嗽、呼吸困难、胸闷30%
无力、体重减轻、不适10%
眼、腮腺、皮肤、外周淋巴结肿大15%
无组织学检查建立诊断的足够依据
Lofgren’s syndrome
Panda + Lambda(镓扫描)
BAL:CD4/CD4>3.5
无组织学检查诊断的可靠性(临床+X线)
结节病I期：98%
结节病II期：89%
结节病III期：52%
结节病0期：13%
鉴别诊断：
恶性淋巴瘤，结核，支气管肺癌，外源性过敏性肺泡炎或其它肺间质病，癌性淋巴管炎
治疗提示：
l明显症状
l严重或进行性功能损害
l胸片示进行性渗出改变？
l肺外表现需要治疗：
l 心脏(心律失常、心脏衰竭)； 眼； 神经；高钙血症、高钙尿；皮肤变形变
肺结节病常规治疗
开始剂量：强的松20-40mg/day, 1-3Mon，根据反应评价缓慢减量至5-10 mg/day，维持6-12月，停药后复发16-74%。
替代疗法：
硫唑嘌呤Azathioprine 100-150mg/day
甲氨蝶呤Methotrexate 10-25mg/w；
氯喹Hydrochloroquine 400mg/day
糖皮质激素局部治疗的适应症
虹膜炎/葡萄膜炎
鼻息肉
支气管渗出
其它及并发症治疗
曲霉菌支气管扩张：手术切除、支气管动脉栓塞
骨疏松症：维生素D、钙、降钙素
康复治疗、氧疗
肺移植
自然病程
自然缓解60-70%
慢性进行性过程10-30%
严重肺外累及4-7%
永久10-20%
死亡率1-5%(呼吸、中枢、心脏)
预后不良因素
狼疮、慢性葡萄膜炎、40岁以上、慢性高钙血症、肾钙化、黒人、进行性肺结节病、鼻粘膜病变、骨囊性变、神经组织结节病、心肌系统
跟踪观察
结节病I期：每6月；其它期：每3-6月；至少3年。
如果X线正常化2年，无须继续跟踪；对激素治疗缓解的病人要加强跟踪观察。, 百拇医药