呼吸系统疾病(第十八节 胶原血管病相关性间质性肺疾病-类风湿肺)
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2001年10月4日
类风湿肺
类风湿性关节炎(RA)是指以对称性的小关节疼痛、变形及周围软组织肿胀等关节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，常伴有关节以外的其他脏器病变。发生于类风湿性关节炎的慢性间质性肺疾病(CILD)称为类风湿肺。类风湿肺见于大约10%—50%的RA患者，经常伴有RA的其它胸肺表现，如胸水、肺血管炎、闭塞性细支气管炎、渐进性坏死性(类风湿)结节、和卡普兰综合征(Caplan's Syndrome)。RA并发CILD的危险因素包括男性、年龄大于60岁、有吸烟史、1-抗胰蛋白酶缺陷或异型、类风湿因子的异常增高、和明显的关节外表现。
诊断
1. 类风湿性关节炎的特征性表现，血液中的类风湿因子阳性。
2. 呼吸系统的症状和体征：类似于IPF，但是较IPF进展缓慢。常见的症状是活动时呼吸困难和干咳。胸痛、发热、和咯血少见。常见体征是两肺基底部罗音或爆裂音和杵状指。晚期有紫绀、肺动脉高压和右心功能不全征象。
3. X线胸片/HRCT：影像学特征与IPF相似，以两肺基底部的网状或网结节状渗出影常见，偶见灶性磨玻璃样变。但是类风湿性CILD常常有胸膜增厚。胸部HRCT较X线胸片敏感，可能早期发现X线胸片未显示的异常改变。
4. 肺功能：肺容量降低、弥散量降低和静息或运动时的低氧血症。
5. BAL：可能显示中性粒细胞和淋巴细胞增加，或伴嗜酸细胞增加。
CILD与RA的程度或时间长短无关，与关节或全身症状或血沉的快慢无关。
治疗
如果没有特殊禁忌症，糖皮质激素为首选，激素的剂量和减量速度类似于IPF，强调治疗个体化。常用强的松口服，开始剂量为40-60mg/天，连续治疗3个月后观察治疗反应。如果患者显示有治疗好转的客观指标，则继续激素治疗，但须逐渐减量。如果病情无改善，糖皮质激素应该减量和停用。对于糖皮质激素治疗无效或因副作用不能耐受者，可以考虑使用环磷酰胺或硫唑嘌呤(方案和剂量类似于IPF)。, 百拇医药
类风湿性关节炎(RA)是指以对称性的小关节疼痛、变形及周围软组织肿胀等关节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，常伴有关节以外的其他脏器病变。发生于类风湿性关节炎的慢性间质性肺疾病(CILD)称为类风湿肺。类风湿肺见于大约10%—50%的RA患者，经常伴有RA的其它胸肺表现，如胸水、肺血管炎、闭塞性细支气管炎、渐进性坏死性(类风湿)结节、和卡普兰综合征(Caplan's Syndrome)。RA并发CILD的危险因素包括男性、年龄大于60岁、有吸烟史、1-抗胰蛋白酶缺陷或异型、类风湿因子的异常增高、和明显的关节外表现。
诊断
1. 类风湿性关节炎的特征性表现，血液中的类风湿因子阳性。
2. 呼吸系统的症状和体征：类似于IPF，但是较IPF进展缓慢。常见的症状是活动时呼吸困难和干咳。胸痛、发热、和咯血少见。常见体征是两肺基底部罗音或爆裂音和杵状指。晚期有紫绀、肺动脉高压和右心功能不全征象。
3. X线胸片/HRCT：影像学特征与IPF相似，以两肺基底部的网状或网结节状渗出影常见，偶见灶性磨玻璃样变。但是类风湿性CILD常常有胸膜增厚。胸部HRCT较X线胸片敏感，可能早期发现X线胸片未显示的异常改变。
4. 肺功能：肺容量降低、弥散量降低和静息或运动时的低氧血症。
5. BAL：可能显示中性粒细胞和淋巴细胞增加，或伴嗜酸细胞增加。
CILD与RA的程度或时间长短无关，与关节或全身症状或血沉的快慢无关。
治疗
如果没有特殊禁忌症，糖皮质激素为首选，激素的剂量和减量速度类似于IPF，强调治疗个体化。常用强的松口服，开始剂量为40-60mg/天，连续治疗3个月后观察治疗反应。如果患者显示有治疗好转的客观指标，则继续激素治疗，但须逐渐减量。如果病情无改善，糖皮质激素应该减量和停用。对于糖皮质激素治疗无效或因副作用不能耐受者，可以考虑使用环磷酰胺或硫唑嘌呤(方案和剂量类似于IPF)。, 百拇医药