呼吸系统疾病(第十八节 胶原血管病相关性间质性肺疾病-系统性红斑狼疮)
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系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(SLE)是一种以累及关节、皮肤、肾脏、心脏、和神经系统等全身多脏器为主的自身免疫性疾病，特异性免疫学表现为狼疮 (LE) 细胞阳性，抗单链DNA抗体、抗双链DNA抗体和抗Sm 核抗原抗体异常增高。胸膜和肺部病变是SLE经常伴随的疾病，甚至可以是SLE 的首发和主要病变部位。SLE可以有各种肺间质疾病表现，如急性狼疮性肺炎、亚急性或反复的间质渗出、以及慢性弥漫性间质性肺炎，其他表现有胸膜炎伴或不伴胸腔积液、肺血管疾病(肺出血、肺血管炎、肺栓塞)，和阻塞性细支气管炎等。
诊断
1. 临床特征：急性狼疮性肺炎的呼吸系统表现为急性或亚急性起病的呼吸困难或呼吸窘迫，伴咳嗽和发热，少见咯血。体格检查可以见到紫绀，肺部听诊可闻及罗音，无杵状指。SLE的慢性间质性肺炎或纤维化的表现类似其他CVD-CILD。
2. X线胸片/HRCT：急性表现以两肺基底部为重的弥漫性或斑片样渗出影，可以伴胸腔积液和心影增大。亚急性病例可以表现游走性和反复出现的密度增高影。慢性阶段呈现弥漫性网状、网结节状改变、或伴蜂窝肺。
3. 肺功能：主要表现为肺弥散功能降低，限制性通气功能障碍，和低氧血症。
4. BAL可能显示中性粒细胞和淋巴细胞增加。
5. SLE的特征性表现和实验室检查。
治疗
对于发生于SLE的急性间质性肺疾病，应该立即给予糖皮质激素治疗，如强的松60mg/天或加用硫唑嘌呤或环磷酰胺，参见SLE的治疗。对于发生于SLE的慢性间质性肺疾病患者，同其它CVD-CILD一样，如果病情严重或进行性加重可以考虑使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，剂量和治疗时间类似于IPF或其它CVD—PF，强调治疗个体化。, 百拇医药
系统性红斑狼疮(SLE)是一种以累及关节、皮肤、肾脏、心脏、和神经系统等全身多脏器为主的自身免疫性疾病，特异性免疫学表现为狼疮 (LE) 细胞阳性，抗单链DNA抗体、抗双链DNA抗体和抗Sm 核抗原抗体异常增高。胸膜和肺部病变是SLE经常伴随的疾病，甚至可以是SLE 的首发和主要病变部位。SLE可以有各种肺间质疾病表现，如急性狼疮性肺炎、亚急性或反复的间质渗出、以及慢性弥漫性间质性肺炎，其他表现有胸膜炎伴或不伴胸腔积液、肺血管疾病(肺出血、肺血管炎、肺栓塞)，和阻塞性细支气管炎等。
诊断
1. 临床特征：急性狼疮性肺炎的呼吸系统表现为急性或亚急性起病的呼吸困难或呼吸窘迫，伴咳嗽和发热，少见咯血。体格检查可以见到紫绀，肺部听诊可闻及罗音，无杵状指。SLE的慢性间质性肺炎或纤维化的表现类似其他CVD-CILD。
2. X线胸片/HRCT：急性表现以两肺基底部为重的弥漫性或斑片样渗出影，可以伴胸腔积液和心影增大。亚急性病例可以表现游走性和反复出现的密度增高影。慢性阶段呈现弥漫性网状、网结节状改变、或伴蜂窝肺。
3. 肺功能：主要表现为肺弥散功能降低，限制性通气功能障碍，和低氧血症。
4. BAL可能显示中性粒细胞和淋巴细胞增加。
5. SLE的特征性表现和实验室检查。
治疗
对于发生于SLE的急性间质性肺疾病，应该立即给予糖皮质激素治疗，如强的松60mg/天或加用硫唑嘌呤或环磷酰胺，参见SLE的治疗。对于发生于SLE的慢性间质性肺疾病患者，同其它CVD-CILD一样，如果病情严重或进行性加重可以考虑使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，剂量和治疗时间类似于IPF或其它CVD—PF，强调治疗个体化。, 百拇医药