呼吸系统疾病(第十九节原发性嗜酸粒细胞性肺炎)
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2001年10月4日
第十九节 原发性嗜酸粒细胞性肺炎
原发性嗜酸粒细胞性肺炎的特征是肺部嗜酸粒细胞渗出伴有或不伴有外周血嗜酸粒细胞增多。持续的嗜酸粒细胞性肺炎可以导致肺纤维化和限制性肺功能障碍。
吕弗勒氏综合征(Löffler’s syndrome)
急性嗜酸粒细胞性肺炎(吕弗勒氏综合征)是一种自限性疾病，以游走性肺部渗出，血嗜酸粒细胞增多和轻微的肺部症状为特征。许多病例是由未知的药物反应，寄生虫感染，或过敏性支气管肺曲菌病所引起。
诊断
1. 临床特征：症状轻微，主要是干咳或伴少量白粘痰，可以有发热、乏力和不适。多无肺部体征。
2. 血液化验：外周血白细胞计数正常或轻度增高，嗜酸细胞轻度增加。血清IgE、IgM可增加。
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3. 痰液检查：涂片可见增多的嗜酸细胞。
4. X线胸片：显示单侧或双侧非节段性分布的肺部浸润影，密度淡而均匀，边缘模糊呈不规则片状，病灶部位不固定，具有一过性和游走性特点。
5. BAL：典型改变是显著增加的嗜酸粒细胞(分类计数通常大于40%)。
6. 组织活检：如果有相应的临床和影像学特征，BAL和TBLB常常足以帮助建立诊断，很少需要经胸腔镜或开胸肺活检。
治疗
因为疾病可以在2—6周内自发缓解，所以一般不需要特殊治疗。如果是药物或寄生虫所致，停药或应用驱虫剂治疗可以使疾病治愈。
热带型肺嗜酸粒细胞增多症
, http://www.100md.com 热带型肺嗜酸粒细胞增多症是机体对丝虫(如斑氏线虫、马来丝虫、或犬恶丝虫)过敏发生的局部反应，这些蠕虫可以由蚊虫叮咬传播，当微丝蚴寄宿在肺血管部位时就刺激局部的过敏反应。
诊断
1. 流行病学特点：丝虫病流行地区(如印度、斯里兰卡、东南亚、巴基斯坦、印度尼西亚、我国的江南地带等)。
2. 临床特征：新近发生的哮喘、严重的咳嗽、胸痛和咯血，症状于夜间加重，可以伴有发热、无力和体重减轻。肺部听诊可以闻及喘鸣音和/或爆裂音，还可以见到一些肺外表现(如肝脾肿大、淋巴结肿大、胃肠道症状、肌肉疼痛、皮肤病变)。
3. 血液化验：明显的外周血嗜酸粒细胞增多(大于2 000/mm3)，血清IgE增高，和抗丝虫抗体的滴度增高。
4. X线胸片：显示以双侧中下肺野分布为主的斑点状和网格结节样渗出影，边界不清，可以融合，空洞或胸水罕见。
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5. 肺功能：主要表现为限制性肺功能障碍，气道阻塞不明显。
治疗
首选抗丝虫药海群生。海群生用量为每天6-8mg/kg，分三次口服，治疗10—14天。症状通常于治疗2周内迅速消失。复发患者对再次治疗仍然敏感，但是疾病长期不愈可能导致不可逆的肺纤维化和病程迁延。
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
慢性嗜酸粒细胞性肺炎最早于1969年被定义，主要以一过性的肺泡渗出和血嗜酸粒细胞增多为特征。发病原因不明，如果不治疗病程可以迁延数年。
诊断
1. 临床特征：最常发生于中年女性，症状于数周或数月内出现，呈现亚急性或慢性病程。突出的症状是呼吸困难、咳嗽、发热、盗汗、体重减轻、和喘鸣。
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2. 血液化验：80%的病人有外周血嗜酸粒细胞增多，常有血沉增块和血清IgE增高。血嗜酸粒细胞的增多和ESR的升高通常和疾病的活动性有关。
3. X线胸片：典型表现为多位于上叶和肺外带(胸膜下)的致密肺泡渗出影，内带清晰，这种表现称作“肺水肿反转形状”。
4. 肺功能：典型表现为限制性肺功能障碍，伴气流阻塞、DLco降低、和低氧血症。
5. BAL 和TBLB：BAL显示明显增加的嗜酸粒细胞(分类计数通常大于40%)。
6. 组织活检：病理学特征性改变为肺泡腔、肺泡间隔、和细支气管内有密集的嗜酸粒细胞，明显增多的多核巨细胞和组织细胞，伴散在的淋巴细胞和浆细胞，无明显的纤维化和坏死。
根据症状、特征性的影像学、BAL和TBLB改变可以做出诊断，很少需要外科(开胸或胸腔镜)肺活检，但需除外其它原因引起的肺嗜酸细胞增多。
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治疗
首选治疗是糖皮质激素，糖皮质激素治疗经常产生戏剧性的效果，症状在数小时或数天内缓解，X线胸片通常显示病变在2—3天内开始吸收，在2—3周内恢复正常。
一般应用强的松40—60mg/天， 连续2周后开始减量，6—12周时逐步减到20mg/天，在6个月内将强的松的剂量减为15mg/天，再缓慢减量为10mg/天，持续至少12—18个月。在强的松减到一定剂量或停药后，有些病人容易复发，具有复发倾向的病人可能需要更长程的小剂量强的松维持治疗。
过敏性支气管肺曲菌病
过敏性支气管肺曲菌病(ABPA)是嗜酸性粒细胞肺炎中比较常见的一种，主要是烟曲菌(也包括其他曲菌和念珠菌)刺激易感个体后，通过产生I和III型免疫反应而导致发病。病理改变主要有2型：一型是肺组织明显的嗜酸粒细胞渗出符合嗜酸粒细胞性肺炎；另一型是支气管内的粘液样痰栓，后者可以导致支气管阻塞，远端阻塞性肺炎或不张，近端支气管扩张。
, 百拇医药
诊断
1. 临床表现特点：多发于中年女性，呈反复发作的哮喘，伴咳嗽、痰粘稠，咯出特征性的稠硬痰块或痰栓，咳出后症状缓解，痰栓呈棕色。可以有发热、不适、盗汗和胸闷。肺部可闻及哮鸣音。
2. 胸片和胸部CT：显示双侧肺部多发斑片或片状渗出影，呈游走性改变，常于数日内消散；支气管痰栓阻塞时可形成“V”或“Y”型或葡萄状阴影，阻塞远端可继发感染，产生肺不张和阻塞性肺炎。支气管扩张常见，特征性改变是近端支气管扩张，而远端支气管正常。
3. 血液化验：外周血白细胞计数稍增高，嗜酸粒细胞通常呈现中等度增高，范围在20-30%或500-2000/mm3，也可高达82%。血沉增快。
4. 痰液检查：痰中嗜酸性粒细胞增高和曲菌阳性，痰液可以培养出曲菌或念珠菌。
, 百拇医药 5. 血清学试验：血清IgG、 IgA、 IgM、 IgE均可增高，其中以IgE更为突出。90%病例的血清曲菌沉淀抗体阳性。
6. 曲菌皮肤针刺试验阳性。
治疗
1. 糖皮质激素：ABPA的基本治疗是口服糖皮质激素。一般强的松剂量为 每天0.5mg/kg或20-30mg/天，当临床症状缓解，肺部阴影消失，和血嗜酸粒细胞降低或血清IgE降低后，逐渐减量，疗程3-6月。
2. 抗真菌治疗：抗真菌治疗的临床价值有待验证，酮康唑虽然具有一定的改善哮喘症状，抑制曲菌沉淀抗体的产生，但副作用也不能忽视。伊曲康唑可能较之具有优点。
3. 对症处理：使用粘液溶解剂帮助清除痰栓和其他对症处理。, 百拇医药
原发性嗜酸粒细胞性肺炎的特征是肺部嗜酸粒细胞渗出伴有或不伴有外周血嗜酸粒细胞增多。持续的嗜酸粒细胞性肺炎可以导致肺纤维化和限制性肺功能障碍。
吕弗勒氏综合征(Löffler’s syndrome)
急性嗜酸粒细胞性肺炎(吕弗勒氏综合征)是一种自限性疾病，以游走性肺部渗出，血嗜酸粒细胞增多和轻微的肺部症状为特征。许多病例是由未知的药物反应，寄生虫感染，或过敏性支气管肺曲菌病所引起。
诊断
1. 临床特征：症状轻微，主要是干咳或伴少量白粘痰，可以有发热、乏力和不适。多无肺部体征。
2. 血液化验：外周血白细胞计数正常或轻度增高，嗜酸细胞轻度增加。血清IgE、IgM可增加。
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3. 痰液检查：涂片可见增多的嗜酸细胞。
4. X线胸片：显示单侧或双侧非节段性分布的肺部浸润影，密度淡而均匀，边缘模糊呈不规则片状，病灶部位不固定，具有一过性和游走性特点。
5. BAL：典型改变是显著增加的嗜酸粒细胞(分类计数通常大于40%)。
6. 组织活检：如果有相应的临床和影像学特征，BAL和TBLB常常足以帮助建立诊断，很少需要经胸腔镜或开胸肺活检。
治疗
因为疾病可以在2—6周内自发缓解，所以一般不需要特殊治疗。如果是药物或寄生虫所致，停药或应用驱虫剂治疗可以使疾病治愈。
热带型肺嗜酸粒细胞增多症
, http://www.100md.com 热带型肺嗜酸粒细胞增多症是机体对丝虫(如斑氏线虫、马来丝虫、或犬恶丝虫)过敏发生的局部反应，这些蠕虫可以由蚊虫叮咬传播，当微丝蚴寄宿在肺血管部位时就刺激局部的过敏反应。
诊断
1. 流行病学特点：丝虫病流行地区(如印度、斯里兰卡、东南亚、巴基斯坦、印度尼西亚、我国的江南地带等)。
2. 临床特征：新近发生的哮喘、严重的咳嗽、胸痛和咯血，症状于夜间加重，可以伴有发热、无力和体重减轻。肺部听诊可以闻及喘鸣音和/或爆裂音，还可以见到一些肺外表现(如肝脾肿大、淋巴结肿大、胃肠道症状、肌肉疼痛、皮肤病变)。
3. 血液化验：明显的外周血嗜酸粒细胞增多(大于2 000/mm3)，血清IgE增高，和抗丝虫抗体的滴度增高。
4. X线胸片：显示以双侧中下肺野分布为主的斑点状和网格结节样渗出影，边界不清，可以融合，空洞或胸水罕见。
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5. 肺功能：主要表现为限制性肺功能障碍，气道阻塞不明显。
治疗
首选抗丝虫药海群生。海群生用量为每天6-8mg/kg，分三次口服，治疗10—14天。症状通常于治疗2周内迅速消失。复发患者对再次治疗仍然敏感，但是疾病长期不愈可能导致不可逆的肺纤维化和病程迁延。
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
慢性嗜酸粒细胞性肺炎最早于1969年被定义，主要以一过性的肺泡渗出和血嗜酸粒细胞增多为特征。发病原因不明，如果不治疗病程可以迁延数年。
诊断
1. 临床特征：最常发生于中年女性，症状于数周或数月内出现，呈现亚急性或慢性病程。突出的症状是呼吸困难、咳嗽、发热、盗汗、体重减轻、和喘鸣。
, 百拇医药
2. 血液化验：80%的病人有外周血嗜酸粒细胞增多，常有血沉增块和血清IgE增高。血嗜酸粒细胞的增多和ESR的升高通常和疾病的活动性有关。
3. X线胸片：典型表现为多位于上叶和肺外带(胸膜下)的致密肺泡渗出影，内带清晰，这种表现称作“肺水肿反转形状”。
4. 肺功能：典型表现为限制性肺功能障碍，伴气流阻塞、DLco降低、和低氧血症。
5. BAL 和TBLB：BAL显示明显增加的嗜酸粒细胞(分类计数通常大于40%)。
6. 组织活检：病理学特征性改变为肺泡腔、肺泡间隔、和细支气管内有密集的嗜酸粒细胞，明显增多的多核巨细胞和组织细胞，伴散在的淋巴细胞和浆细胞，无明显的纤维化和坏死。
根据症状、特征性的影像学、BAL和TBLB改变可以做出诊断，很少需要外科(开胸或胸腔镜)肺活检，但需除外其它原因引起的肺嗜酸细胞增多。
, http://www.100md.com
治疗
首选治疗是糖皮质激素，糖皮质激素治疗经常产生戏剧性的效果，症状在数小时或数天内缓解，X线胸片通常显示病变在2—3天内开始吸收，在2—3周内恢复正常。
一般应用强的松40—60mg/天， 连续2周后开始减量，6—12周时逐步减到20mg/天，在6个月内将强的松的剂量减为15mg/天，再缓慢减量为10mg/天，持续至少12—18个月。在强的松减到一定剂量或停药后，有些病人容易复发，具有复发倾向的病人可能需要更长程的小剂量强的松维持治疗。
过敏性支气管肺曲菌病
过敏性支气管肺曲菌病(ABPA)是嗜酸性粒细胞肺炎中比较常见的一种，主要是烟曲菌(也包括其他曲菌和念珠菌)刺激易感个体后，通过产生I和III型免疫反应而导致发病。病理改变主要有2型：一型是肺组织明显的嗜酸粒细胞渗出符合嗜酸粒细胞性肺炎；另一型是支气管内的粘液样痰栓，后者可以导致支气管阻塞，远端阻塞性肺炎或不张，近端支气管扩张。
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诊断
1. 临床表现特点：多发于中年女性，呈反复发作的哮喘，伴咳嗽、痰粘稠，咯出特征性的稠硬痰块或痰栓，咳出后症状缓解，痰栓呈棕色。可以有发热、不适、盗汗和胸闷。肺部可闻及哮鸣音。
2. 胸片和胸部CT：显示双侧肺部多发斑片或片状渗出影，呈游走性改变，常于数日内消散；支气管痰栓阻塞时可形成“V”或“Y”型或葡萄状阴影，阻塞远端可继发感染，产生肺不张和阻塞性肺炎。支气管扩张常见，特征性改变是近端支气管扩张，而远端支气管正常。
3. 血液化验：外周血白细胞计数稍增高，嗜酸粒细胞通常呈现中等度增高，范围在20-30%或500-2000/mm3，也可高达82%。血沉增快。
4. 痰液检查：痰中嗜酸性粒细胞增高和曲菌阳性，痰液可以培养出曲菌或念珠菌。
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6. 曲菌皮肤针刺试验阳性。
治疗
1. 糖皮质激素：ABPA的基本治疗是口服糖皮质激素。一般强的松剂量为 每天0.5mg/kg或20-30mg/天，当临床症状缓解，肺部阴影消失，和血嗜酸粒细胞降低或血清IgE降低后，逐渐减量，疗程3-6月。
2. 抗真菌治疗：抗真菌治疗的临床价值有待验证，酮康唑虽然具有一定的改善哮喘症状，抑制曲菌沉淀抗体的产生，但副作用也不能忽视。伊曲康唑可能较之具有优点。
3. 对症处理：使用粘液溶解剂帮助清除痰栓和其他对症处理。, 百拇医药
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