当前位置: 首页 > 保健版 > 两性时空 > 围城内外 > 信息
编号:117051
近亲婚姻与遗传疾病(22)
http://www.100md.com 2001年10月4日
     从维多利亚女王说起

    1838年8月28日,18岁的亚历山大德丽那.维多利亚登上了英国

    女王的宝座。她的父亲是英王乔治四世的弟弟肯德公爵爱德华。她的

    母亲出身于历史悠久的德国名门萨克森.科堡皇族。她从即位至1901

    年去世,在位60余年,是英国历史上统治时间最长的一位国王。这一

    个期间也是英国历史上的黄金时代,率先开始了工业革命,经济上也

    得到突飞猛进的发展,英国也被称为""统御七海""的""日不落帝国""。

    1840年2月,21岁的维多利亚女王和她的表哥(舅舅的二子)阿
, 百拇医药
    尔伯特结婚,当时谁也没有想到,这场婚姻会给她的个人生活带来巨

    大的不幸。他们一共生下了9个孩子,四男五女,4个男孩子有3个患

    有遗传病--血友病,女孩子也是血友病基因的携带者。

    她的3位王子都是两岁左右发病。这是一种稍有碰撞即出血不止

    的疾病。当时的医学界对此毫无办法,连最高明的医生也束手无策,

    结果一个个都短命早夭。

    所幸的是5位公主却都美丽健康,也像她们的母亲一样聪明,于

    是不少国家的王子都前来求婚,他们都为能得到维多利亚女王的女儿

, 百拇医药     而感到无上的光荣和自豪。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧

    洲的其他王室后,她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把

    欧洲许多王室都搅得惶恐不安,所以当时把血友病称为""皇室病""。

    血友病是一种""伴性遗传""疾病,也就是说,这种病与人的性别

    有关。该病的基因就位于细胞中的X染色体上。男性的性染色体是XY

    型,于是会发病。而女性的性染色体是XX,病变的X染色体被另外一

    条健康的X染色体所代偿,所以并不发病。但是尽管她个人不发病,

    但这条有病变的染色体会继续遗传下去,遗传给她们的子女。在下一
, 百拇医药
    代中,男性中有1/2的人会发病,而她们的女儿中又有1/2的人成为

    血友病的基因携带者,于是就会继续向下遗传,这就是伴性遗传病的

    遗传规律。

    造成遗传病的原因,主要还是近亲结婚。维多利亚女王的丈夫是

    她的表哥,她的子女以至孙子、孙女、外孙、外孙女,也都是在欧洲

    的皇室中通婚,这个人群中的人数并不多,虽然可以""门当户对"",保

    持王室血统的""纯洁"",但是也给遗传病创造了""搭车上路""的条件。

    达尔文与摩尔根的悲剧

    达尔文是19世纪伟大的生物学家,也是进化论的奠基人。然而
, http://www.100md.com
    在他还没有掌握大自然中生物界的奥秘之前,自己却先受到了自然规

    律的无情惩罚。

    1839年1月,30岁的达尔文与他的表妹爱玛结婚。爱玛是他舅舅

    的女儿。他们俩人从小便青梅竹马,感情深厚,由暗恋而结为伉俪。

    但是,他们谁也没有料到,他们的6个孩子中竟有3人中途夭

    亡,其余3人又终身不育。这件事情让达尔文百思不得其解,因为他

    与爱玛都是健康人,生理上没有什么缺陷,精神也非常正常,为什么

    生下的孩子却都是如此呢?

    达尔文到了晚年,在研究植物的生物进化过程时发现,异花授粉
, 百拇医药
    的个体比自花授粉的个体,结出的果实又大又多,而且自花授粉的个

    体非常容易被大自然淘汰。这时,达尔文才恍然大悟:大自然讨厌近

    亲婚姻。

    达尔文意识到自己婚姻的悲剧在于近亲,所以他把这个深刻的教

    训写进了自己的论文。

    曾经创立了""基因""学说的本世纪美国著名遗传学家摩尔根,也

    有一场不该出现的婚姻。他与表妹玛丽结婚后,科研工作取得了杰出

    的成就。后人写的《摩尔根传》一书中说:""摩尔根在事业上的成

    功,与玛丽的帮助是分不开的。""但是他们的两个女儿都是""莫名其妙
, 百拇医药
    的痴呆"",从而过早地离开了人间。他们唯一的男孩也有明显的智力

    残疾。

    摩尔根夫妇以后再也没有生育。他提出:""没有血缘亲属关系的

    民族之间的婚姻,才能制造出体质上和智力上都更为强健的人

    种。""他大声疾呼:""为创造更聪明、更强健的人种,无论如何也不要

    近亲结婚。""

    人体的生殖细胞,即男性的精子和女性的卵子,都有23条染色

    体,上面一共有10万""基因""。基因上面携带着生命遗传的""密码""。

    据估计,在10万个基因上,总归会有五六个隐藏的遗传病基
, 百拇医药
    因。只要不是近亲婚姻,男女双方的致病基因就难以相遇。而在近亲

    之中,这种更多的机会使它们""对面相逢""。例如有一种遗传疾病,称

    为""半乳糖血症"",非近亲配偶的子女,发生的机会是1/90000,即9

    万对夫妇中才可能出现一位病人。然而在表兄妹结婚的人群中,子女

    发病的危险就有1/4800,为前者的18倍。我国江苏省某地对当地

    3355对三代近亲婚姻所生下的5227个子女进行调查发现,患有各种

    先天性或遗传性疾病的高达880人(约占17%),其中智力低下的人

    高达98人,远远大于同一地区中非近亲婚姻子女的发病率。", 百拇医药