什么是成人Still病(亚败血症)?
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2001年10月4日
该病是一组病因不明的弛张热、一过性多形性皮疹，关节炎或关节痛为主要临床表现，伴有肝、脾及淋巴结肿大，周围血白细胞增高的一种临床综合征，称为成人Still病。既往命名为亚败血症、变应性亚败血症。本病多见于年轻人，18—25岁，男女罹患率基本相等。
[病因]
病因不明，可能与感染所致变态反应有关，HLA-B17、HLA-B18、DR27人群发病率增高。
[诊断]
(一)临床表现
1、发热：常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1—2次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。
2、皮疹：为一过性，高热时出现，热退后消失，常呈红斑样或橙红色斑丘疹，也可出现多形性等皮疹。
, 百拇医药
3、关节炎或关节痛：表现为多关节或单关节炎，发热时重，热退后减轻或缓解。
4、肝、脾和淋巴结肿大，淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。
5、其他：约1/3患者咽痛，浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。
(二)实验室检查
1、白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移。轻中度贫血。
2、血沉明显增快。
3、高丙球蛋白血症，C反应蛋白增高。
4、血清抗核抗体、类风湿因子阴性。
5、血细菌培养阳性。
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6、骨髓象常提示感染等骨髓象。
(三)诊断标准
1992年日本成人Still病研究委员会诊断标准：
1、主要指标：①发热≥39℃，并持续1周以上。②关节痛持续2周以上。③典型皮疹。④白细胞增高≥10×109/L，包括N≥80%。
2、次要指标：①咽痛。②淋巴结和(或)脾大。③肝功异常。④RF(-)和ANA(+)。
3、排除：①感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)。②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)。③其他风湿病。
以上指标中符合5项或更多，且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人Still病，但需排除所列其他疾病。
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(四)鉴别诊断
1、败血症：常有原发感染灶，中毒症状重，病程非一过性、间歇性，皮肤瘀点，血、骨髓培养有病原菌，抗生素有效。而AODS无上述特征，且糖皮质激素有效。
2、系统性红斑狼疮：蝶形红斑，盘状红斑，常合并肾炎，周围血象降低，抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds、DNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。
3、风湿热：风湿热皮疹主要为环红斑、皮下小结，且心脏受累多，特别是心肌炎、心内膜炎，并常遗留瓣膜病变，特征性的舞蹈等均可鉴别。
4、淋巴瘤：皮疹为浸润性斑丘诊、结节、斑块和溃疡，进行性淋巴结肿大，皮肤、淋巴结活检可区分。
[治疗]
1、糖皮质激素：泼尼松1mg/(kg·d)，症状改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。
2、非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25—60mg，每日3次。
3、慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳，糖皮质激素疗效不好，可选用下列药物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，剂量见类风湿关节炎治疗。
[预后]
后数预后良好，有自愈倾向，少数晚期发生关节强直和畸形，侧有因并发感染、淀粉样变等死亡。, 百拇医药
[病因]
病因不明，可能与感染所致变态反应有关，HLA-B17、HLA-B18、DR27人群发病率增高。
[诊断]
(一)临床表现
1、发热：常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1—2次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。
2、皮疹：为一过性，高热时出现，热退后消失，常呈红斑样或橙红色斑丘疹，也可出现多形性等皮疹。
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3、关节炎或关节痛：表现为多关节或单关节炎，发热时重，热退后减轻或缓解。
4、肝、脾和淋巴结肿大，淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。
5、其他：约1/3患者咽痛，浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。
(二)实验室检查
1、白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移。轻中度贫血。
2、血沉明显增快。
3、高丙球蛋白血症，C反应蛋白增高。
4、血清抗核抗体、类风湿因子阴性。
5、血细菌培养阳性。
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6、骨髓象常提示感染等骨髓象。
(三)诊断标准
1992年日本成人Still病研究委员会诊断标准：
1、主要指标：①发热≥39℃，并持续1周以上。②关节痛持续2周以上。③典型皮疹。④白细胞增高≥10×109/L，包括N≥80%。
2、次要指标：①咽痛。②淋巴结和(或)脾大。③肝功异常。④RF(-)和ANA(+)。
3、排除：①感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)。②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)。③其他风湿病。
以上指标中符合5项或更多，且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人Still病，但需排除所列其他疾病。
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(四)鉴别诊断
1、败血症：常有原发感染灶，中毒症状重，病程非一过性、间歇性，皮肤瘀点，血、骨髓培养有病原菌，抗生素有效。而AODS无上述特征，且糖皮质激素有效。
2、系统性红斑狼疮：蝶形红斑，盘状红斑，常合并肾炎，周围血象降低，抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds、DNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。
3、风湿热：风湿热皮疹主要为环红斑、皮下小结，且心脏受累多，特别是心肌炎、心内膜炎，并常遗留瓣膜病变，特征性的舞蹈等均可鉴别。
4、淋巴瘤：皮疹为浸润性斑丘诊、结节、斑块和溃疡，进行性淋巴结肿大，皮肤、淋巴结活检可区分。
[治疗]
1、糖皮质激素：泼尼松1mg/(kg·d)，症状改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。
2、非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25—60mg，每日3次。
3、慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳，糖皮质激素疗效不好，可选用下列药物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，剂量见类风湿关节炎治疗。
[预后]
后数预后良好，有自愈倾向，少数晚期发生关节强直和畸形，侧有因并发感染、淀粉样变等死亡。, 百拇医药