我国首例白细胞粘附分子缺陷病被确诊
重庆医科大学儿童医院的免疫学专家，日前确诊一名14岁的患儿为白细胞粘附分子缺陷I型病。这是我国首次发现这一罕见的原发性免疫缺陷病。
患者马佩铎是山东德州市9中的学生。出生6天后，他就出现发烧、脐部感染，随后出现反复发热、腹泻、牙龈红肿和口腔溃疡等症状。3岁后，马佩铎出现全身多处软组织反复感染、慢性牙周炎等病症，且外周血细胞明显增多，一点轻微的外伤也会引起感染。14年来，做外科医生的父亲带着马佩铎跑了许多地方，但始终无法诊断他的疾病。
10月23日，重庆医科大学儿童医院免疫学教授杨锡强和蒋丽萍博士，利用单克隆抗体作流式细胞仪分析，发现马佩铎的外周血白细胞表面分子CD18小于1%，而正常人应为100%。他们确诊马佩铎为白细胞粘附分子缺陷I型病患者。
这是一种极为罕见的常染色体陷性遗传、原发性免疫缺陷病。血液中的中性粒细胞粘附在血管壁上，然后穿透血管壁，进入细胞，杀死病菌，从而预防疾病。但是马佩铎这种基因缺陷病因缺乏CD18分子，中性粒细胞只能在血管中跑动，不能通过血管壁进入细胞杀灭病菌，因此常常导致全身各处发炎、感染。
据统计，这种病全球仅发现150例患者。专家说，马佩铎能活到现在是一个奇迹，要治疗这种病，必须进行骨髓移植。(新华网)
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10月23日，重庆医科大学儿童医院免疫学教授杨锡强和蒋丽萍博士，利用单克隆抗体作流式细胞仪分析，发现马佩铎的外周血白细胞表面分子CD18小于1%，而正常人应为100%。他们确诊马佩铎为白细胞粘附分子缺陷I型病患者。
这是一种极为罕见的常染色体陷性遗传、原发性免疫缺陷病。血液中的中性粒细胞粘附在血管壁上，然后穿透血管壁，进入细胞，杀死病菌，从而预防疾病。但是马佩铎这种基因缺陷病因缺乏CD18分子，中性粒细胞只能在血管中跑动，不能通过血管壁进入细胞杀灭病菌，因此常常导致全身各处发炎、感染。
据统计，这种病全球仅发现150例患者。专家说，马佩铎能活到现在是一个奇迹，要治疗这种病，必须进行骨髓移植。(新华网)
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