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编号:121475
Iga肾病
http://www.100md.com 2001年9月5日 网易
    (1)病因病理

    本病首先由Berger在1968年报告,其特征是反复发作的肉眼和(或)持续的镜下血尿,诊断的确立,有赖于在系膜有明显的IgA沉积。反复发生的肾小球性血尿的最常见原因是IgA肾脏病,亦是我国最常见的肾小球疾病。我们曾报告,约占原发性肾小球肾炎的30%,在东南亚,如日本和新加坡,约占肾小球疾病的47%,在美国和加拿大则明显较少见。

    肾活检光镜可见各种改变,但①最常见的是弥漫性系膜增生或局灶性节段性增生性肾小球肾炎;②有些病例在光镜下,肾小球形态可正常;③在罕见的情况下,可发现有半月体。免疫荧光显微镜可见特征性的弥漫性系膜IgA沉积,常伴有少量的IgG、C3和备解素,但常无Ciq或C4。其病理改变的轻重(1级至3级)主要视①肾小球硬化或半月体形成数量的多少;②系膜增生的严重程度,和③肾小管、间质损害的严重程度。

    IgA肾病,只是一个病理类型,要排除继发性系膜IgA沉积的情况,才能诊断为原发性。继发性的情况主要见于:①多系统疾病:过敏性紫癜、类风湿性脊柱炎、干燥综合征等;②肿瘤性疾病:肺癌、鼻咽癌等;③感染性疾病:麻风、弓形体病;④其它:慢性肝病、慢性阻塞性支气管炎等肺部疾病等。

    IgA肾脏病的发病机理未明,由于肾小球系膜和毛细血管球有颗粒状IgA和C3沉积,且皮肤也有沉积,并且部分病例可测出循环性免疫复合物,提示IgA肾病由循环免疫复合物介导,通过补体旁路激活的肾病。抗原的性质及来源目前仍未明确。有些学者认为,IgA肾病的发生与遗传因素有一定的关系。另有些学者认为,本病是没有皮肤紫癜的紫癜性肾炎。

    (2)临床表现

    常见于青壮年,男性较为常见,我国男女相等。有下述临床类型:

    ①一过性反复发作的肉眼血尿,在呼吸道感染后1~2天内发生,每次持续数小时至数日,此后,病人有不同程度的血尿和(或)蛋白尿。本类型占本病约20%,多见于小儿;

    ②表现为无症状性尿异常,持续性或间歇性镜下血尿,多有轻度(
    ③少数病人表现为慢性肾炎;

    ④约7%~16%病人表现为肾病综合征;

    ⑤在罕见的情况下,病人可发生自限性可逆性的急性肾衰或发生恶性高血压。腰痛很常见,可为单侧性或双侧性,体检没有明显的叩击痛;早期血压、肾小球滤过率及血清白蛋白常正常,晚期可有异常;有1/3病例血IgA升高,而血清补体成分正常。掌侧前臂皮肤活检常可见毛细血管的IgA、C3和纤维素沉积,过敏性紫癜的皮肤活检也可发现同样的情况。

    (3)治疗

    目前尚无特殊疗法。对本病的治疗主要是:

    ①积极控制高血压;

    ②避免用损肾药物;

    ③如有感染,应立即给予治疗控制。

    ④根据我们和中山医科大学叶任高教授临床经验,中医药治疗本病有较好疗效。

    责编E__R, 百拇医药