肾病综合症
肾病综合征是指重度蛋白尿、低血浆蛋白、高脂血症及浮肿并存的临床综合征。持久的重度蛋白尿会引起低血浆白蛋白及水肿：从而发展到肾病综合征。因此临床上对大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量＞3g）的治疗和护理与肾病综合征类似。
1、病因
可分为原发性与继发性肾病综合征。原发性或继发性肾病综合征是指由原发性肾小球肾病、急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎及慢性肾小球肾炎等所致肾病综合征。继发性肾病综合征是指肾脏以外的其他疾病或全身性疾病所致者，主要包括感染、结缔组织病、代谢性疾病、肿瘤及过敏性疾病所致的肾病综合征。
2、临床表现
肾病综合征的主要临床特点“三高一低”即高度蛋白尿（＞3.5g/24小时），高度水肿、高脂血症及低血浆白蛋白（＜3g/dl)。但是只有大量蛋白尿和低血浆白蛋白两基标准即可诊断肾病综合征。
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（1）钠、水潴留及水肿：水肿多为肾病综合征的首发症状，常隐袭发生。水肿的主要原因为低白蛋白血症、潴钠、潴水、激素分泌过多等。肾病综合征水肿，个本间差异较大。一部分患者在病程中无水肿，轻者只出现于组织疏松部位及下垂部位，水肿严重时可了现全身水肿，高度水肿时皮肤发亮、变薄、甚至出现白纹。皮肤破损则组织液漏溢不止。严重水、钠潴留还可出现浆膜腔积液，如胸水、腹水及习包积液。此时可出现压迫症状，如胸闷、气短、呼吸困难。在容量负荷过度时可发生充血性心力衰竭。
（2）蛋白尿、低蛋白血症与营养不良：大量蛋白尿引起血浆蛋白下降，是肾病综合征出现了毓临床表现的中心环节，蛋白尿是诊断肾病综合征的必要条件。尿中丢失蛋白，轻者只有几克，而重者可达20g以上。尿中蛋白大部分是血浆中的蛋白成份，主要为白蛋白也包括球蛋白和免疫球蛋白。由于尿中丢失，肠道丢失以及近端肾小管对蛋白的分解增加可引起血浆白蛋白的下降。此外部分球蛋白及免疫球蛋白也可降低，而其他大分子蛋白和纤维蛋白原则可增高。
, 百拇医药 （3）高脂蛋白血症与脂尿：高脂蛋白血症相当常见，肾病综合征患者脂质代谢特点是低密度脂蛋白和极低密度脂蛋白均增加。血中胆固醇和甘油三脂增多，与此同时，由于代谢的改变，血中主密度脂蛋白浓度下降。其结果使肾病综合征的患者动脉硬化，冠状动脉硬化性心脏病及心肌梗塞发病年龄提前，发生率增加。肾病综合征患者可伴有脂尿。
（4）钙及维生素D代谢异常：由于维生素D结合蛋白从尿中丢失，使血浆--（OH）D3浓度降低，则肠道钙吸收障碍及骨对甲状旁腺激素抵抗、即使在肾功能正常时，肾病综合征患者也可出现低钙及继发性甲状旁腺机能亢进，导致骨软化症和囊性纤维性骨炎，儿童患者可出现生长发育停滞。
（5）高凝状态：肾病综合征时，血中凝血因子发生变化，一些凝聚力因子增多，一些凝血因子减少，但总的结果是凝血占优势，加上水肿时患者体力活动受限，再加上利尿剂使用及肾上腺皮质激素治疗均可使凝血倾向增强。高凝状态易促使血管内血栓形成，肾小球广泛纤维蛋白沉着，肾功能进一步恶化。高凝状态使肾病综合征患者易发生血栓形成或肾静脉血栓形成。
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（6）肾病综合征合并感染：肾病综合征患者由于尿中丢失免疫球蛋白及代谢紊乱，以及免疫抑制剂的使用，可引起免疫可能低下，大量蛋白质丢失可造成营养成不良，水肿时局部皮肤抵抗力下降，病人极易继发感染，常见的为呼吸道感染、尿路感染及原发性腹膜炎等。
（7）肾功能不全：各种病理类型的肾病综合征都可发生肾功能不全，在高度水肿或病变显著活动期，往往合并一过性肾功能不全，血尿素氮和肌苷增高，待水肿消退后，则恢复正常，慢性肾小球肾炎的肾病综合征即使水肿完全消退，肾功能多数不能恢复正常。值得提出的是，部分肾病综合征患者，即使高度水肿时，有效循环血量也不足，在不适当的大剂量利尿后，使原已存在的肾灌注不足加剧，可引起急性肾功能衰竭。
3、诊断
根据病史，典型的临床表现及实验室检查，肾病综合征的诊断并不难。其诊断要点为：
（1）24小时尿蛋白≥3.5g。
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（2）血浆白蛋白≤3g/dl总蛋白＜6g。
（3）水肿及浆膜腔积液。
（4）高脂血症。
其中只具备1、2两条即可诊断。肾病综合征确诊后还应进一步做出病因诊断。
4、治疗和护理
（1）饮食与营养：水肿明显者应限制水分摄入，水肿时限制钠盐摄入较限水更为重要。限制钠的摄入不仅可以控制水肿进一步发展，也有利于高血压控制因此肾性水肿病人都应给予低钠饮食（＜1g/日），显著水肿者更应严格控制（＜0.5g/日）。肾病综合征病人由于蛋白质丢失较多，食欲减退，进食量减少，处于总热量不足状况。因此改善和促进病人食欲，增加进食量，对疾病的治疗有积极作用，应给予病人高热量（第天30～40kcal/kg）低脂肪、富含维生素的饮食，多吃新鲜水时和蔬菜，以补充维生素B、C、D及叶酸和铁、铜、锌等。适量补充蛋白质，在肾功能正常时每日给予1.2～1.5g/kg蛋白质。为促进病人食欲，增加对疾病的抵抗力，而且还应加强病人的口腔护理，注意保护口腔清洁，防止口腔炎症。
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（2）一般护理：全身水肿明显，合并胸水、腹水、出现呼吸困难者应绝卧床休息，取半卧位，症状缓解时可逐渐增加活动量。由于大量蛋白尿、低蛋白血症，使病人免疫力低下，使用皮质激素及免疫抑制剂又可使免疫功能进一步下降，皮肤容易发生感染和褥疮，对卧床病人，护士应重视皮肤护理，对于此类病人应尽量减少肌肉注射并在注射后轻轻按摩局部，以促进药液吸收。
（3）药物治疗的观察与护理：
①利尿剂的应用：肾病综合征病人有明显水肿及浆膜腔积液，单纯限盐、限水效果不显著时，可使用利快活剂，减少过多的细胞外液，常用的利尿药有速尿、双氢克尿塞、丁脲胺、安体舒通、氨苯喋啶等。肾性水肿的病人对利尿剂往往有耐药性，肾小球滤过率明显降低时，利尿效果较差，如果肾小球滤过率降到10ml/分时，利尿效果也降低到1/10，只有使用大剂量才能有利尿作用。在低蛋白血症时，利尿剂尤其是速尿效果不佳。往往在使用白蛋白后再使用速尿效果才显著。初始利尿剂不可过量，以防止利尿过度使血容量进一步下降而损伤肾功能。使用大剂量速尿时应注意观察其副作用，如恶心、直立性眩晕、口干、心悸等。长期使用利尿剂的病人，要观察血压的变化和监测电解质紊乱的情况，如低钾、低钠。在治疗过程中，要观察病人有无脱水、及时准确地记录尿量。静脉注射速尿浓度过高、注入速度过快，易引起神经性耳聋。肾功能不全者，还可使血Cr、BUN增高或诱发血循环功能不全，尤其是已存在血容量不稳定及低蛋白血症的病人易发生。
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②降压药的使用：肾病综合征病人约半数有轻度高血压，水肿消退或减轻时血压多能恢复正常，故轻度高血压可不必治疗。如血压在21.3/13.3kPa(160/100mmHg)以上或水肿消退后不恢复正常者，应用药物治疗。降压药物应以不降低肾血流量为首选。如甲基多巴，肼苯达嗪、可乐宁、开搏通和长压定等。常与利尿剂合用。高血压可使肾动脉硬化，加速肾功能恶化，故应经常监测病人的血压，并对高血压进行有效的治疗。在护理这类病人时，应限制病人活动，同时在生活上多给予照顾，经常巡视病人，监测血压的变化，警惕发生高血压脑病。注意血压下降的幅度，防止体位性低血压。
③免疫调节剂的应用：肾上腺皮质激素，可调节机体的免疫反应并具非特异性抗炎作用。使用肾上腺皮持激素后可通过免疫抑制，稳定溶酶体膜等途径改善肾小球滤过膜的通透性。目前临床上常用者为强的松、甲基强的松龙、地塞米松及氢化考的松等。强的松开始用量为每日0.8～1.5mg/kg，待病人症状控制后逐渐减量。由于剂量大、使用时间长，副作用及并发症较多，皮质激素增加体内蛋白质的分解代谢，在发生利尿消肿作用之前，往往可加重氮质血症和低蛋白血症，大剂量激素作用的初期，可能使水肿加重，部分病人出现高血压、血栓形成、继发感染。针对激素的这些副作用和并发症，在护理上应正确指导病人按医嘱服药，切不可擅自加量、减量甚至停药。在长期使用激素时，常产生满月脸、痤疮、多毛、向心性肥伴等哥兴氏综合征表现，并有兴奋或失眠等，给病人带来精神负担。此外也可发生高血压、消化道出血、急性感染、糖尿病、伤口若悬河不易愈合等。护士应加强心理护理，经常与病人交谈，向病人解释皮质激素的功效，一些副作用于停药后可逐渐消失。在治疗期间应密切观察病人精神状态及尿、便、体温、脉搏、呼吸、血压、皮肤变化等。痤疮严重者切勿用手挤，可勤用清水擦洗，大剂量激素冲击治疗时，病人免疫力及防御能力受到很大抑制，应对病人实行保护性隔离，防止发生各种感染。细胞毒药物：监床上常用盐酸氮肥芥、环磷酰胺、瘤可宁、硫唑嘌呤等。这类药物毒性大，有些对皮肤、粘膜有刺激作用。如果药液外渗，可引起局部组织坏死。因此静脉用药，必须确保针头在静脉血管内方可入药。注射后应先抽少许回血再拔针头，防止药液漏入皮下，引起局部组织坏死。在应用这类药物的同时应注意观察药物的副作用。
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④中药：给予雷公藤多甙、昆明山海棠等，这两个药物属同一类。目前国内雷公藤制剂较多，其中以雷公藤多甙片效果好，每日1～1.5mg/kg。要注意对血液系统、胃肠道、生殖系统及内分泌系统的副作用。
⑤抗凝治疗：肾病综合征常伴发静脉血栓形成，偶有肾静脉血栓形成；此时病人有腰酸痛、血细胞增多、发热、肾区压痛、肾功能恶化等。常用的药物有潘生丁、肝素、尿激酶等，应用这些药物应及时观察病情变化，若发现有口腔、皮肤粘膜、胃肠道等出血倾向应及时减药量并给予对症处理，必要时停药。
⑥抗炎治疗：并发感染应及时选用敏感的抗菌素治疗，长期使用肾上腺皮持激素治疗者要警惕结核病。
⑦肾病综合症病人多合并有钙和维生素D代谢异常，使维生素D和钙缺乏，对于合并有低钙和维生素D缺乏的病人应限制病人活动，尤其对于有骨软化及囊性纤维性骨炎的病人应卧床休息，以防止病理性骨折。对因低钙出现手足搐搦者可静脉注射氯化钙或口服钙剂。
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1、病因
可分为原发性与继发性肾病综合征。原发性或继发性肾病综合征是指由原发性肾小球肾病、急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎及慢性肾小球肾炎等所致肾病综合征。继发性肾病综合征是指肾脏以外的其他疾病或全身性疾病所致者，主要包括感染、结缔组织病、代谢性疾病、肿瘤及过敏性疾病所致的肾病综合征。
2、临床表现
肾病综合征的主要临床特点“三高一低”即高度蛋白尿（＞3.5g/24小时），高度水肿、高脂血症及低血浆白蛋白（＜3g/dl)。但是只有大量蛋白尿和低血浆白蛋白两基标准即可诊断肾病综合征。
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（1）钠、水潴留及水肿：水肿多为肾病综合征的首发症状，常隐袭发生。水肿的主要原因为低白蛋白血症、潴钠、潴水、激素分泌过多等。肾病综合征水肿，个本间差异较大。一部分患者在病程中无水肿，轻者只出现于组织疏松部位及下垂部位，水肿严重时可了现全身水肿，高度水肿时皮肤发亮、变薄、甚至出现白纹。皮肤破损则组织液漏溢不止。严重水、钠潴留还可出现浆膜腔积液，如胸水、腹水及习包积液。此时可出现压迫症状，如胸闷、气短、呼吸困难。在容量负荷过度时可发生充血性心力衰竭。
（2）蛋白尿、低蛋白血症与营养不良：大量蛋白尿引起血浆蛋白下降，是肾病综合征出现了毓临床表现的中心环节，蛋白尿是诊断肾病综合征的必要条件。尿中丢失蛋白，轻者只有几克，而重者可达20g以上。尿中蛋白大部分是血浆中的蛋白成份，主要为白蛋白也包括球蛋白和免疫球蛋白。由于尿中丢失，肠道丢失以及近端肾小管对蛋白的分解增加可引起血浆白蛋白的下降。此外部分球蛋白及免疫球蛋白也可降低，而其他大分子蛋白和纤维蛋白原则可增高。
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（4）钙及维生素D代谢异常：由于维生素D结合蛋白从尿中丢失，使血浆--（OH）D3浓度降低，则肠道钙吸收障碍及骨对甲状旁腺激素抵抗、即使在肾功能正常时，肾病综合征患者也可出现低钙及继发性甲状旁腺机能亢进，导致骨软化症和囊性纤维性骨炎，儿童患者可出现生长发育停滞。
（5）高凝状态：肾病综合征时，血中凝血因子发生变化，一些凝聚力因子增多，一些凝血因子减少，但总的结果是凝血占优势，加上水肿时患者体力活动受限，再加上利尿剂使用及肾上腺皮质激素治疗均可使凝血倾向增强。高凝状态易促使血管内血栓形成，肾小球广泛纤维蛋白沉着，肾功能进一步恶化。高凝状态使肾病综合征患者易发生血栓形成或肾静脉血栓形成。
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（6）肾病综合征合并感染：肾病综合征患者由于尿中丢失免疫球蛋白及代谢紊乱，以及免疫抑制剂的使用，可引起免疫可能低下，大量蛋白质丢失可造成营养成不良，水肿时局部皮肤抵抗力下降，病人极易继发感染，常见的为呼吸道感染、尿路感染及原发性腹膜炎等。
（7）肾功能不全：各种病理类型的肾病综合征都可发生肾功能不全，在高度水肿或病变显著活动期，往往合并一过性肾功能不全，血尿素氮和肌苷增高，待水肿消退后，则恢复正常，慢性肾小球肾炎的肾病综合征即使水肿完全消退，肾功能多数不能恢复正常。值得提出的是，部分肾病综合征患者，即使高度水肿时，有效循环血量也不足，在不适当的大剂量利尿后，使原已存在的肾灌注不足加剧，可引起急性肾功能衰竭。
3、诊断
根据病史，典型的临床表现及实验室检查，肾病综合征的诊断并不难。其诊断要点为：
（1）24小时尿蛋白≥3.5g。
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（2）血浆白蛋白≤3g/dl总蛋白＜6g。
（3）水肿及浆膜腔积液。
（4）高脂血症。
其中只具备1、2两条即可诊断。肾病综合征确诊后还应进一步做出病因诊断。
4、治疗和护理
（1）饮食与营养：水肿明显者应限制水分摄入，水肿时限制钠盐摄入较限水更为重要。限制钠的摄入不仅可以控制水肿进一步发展，也有利于高血压控制因此肾性水肿病人都应给予低钠饮食（＜1g/日），显著水肿者更应严格控制（＜0.5g/日）。肾病综合征病人由于蛋白质丢失较多，食欲减退，进食量减少，处于总热量不足状况。因此改善和促进病人食欲，增加进食量，对疾病的治疗有积极作用，应给予病人高热量（第天30～40kcal/kg）低脂肪、富含维生素的饮食，多吃新鲜水时和蔬菜，以补充维生素B、C、D及叶酸和铁、铜、锌等。适量补充蛋白质，在肾功能正常时每日给予1.2～1.5g/kg蛋白质。为促进病人食欲，增加对疾病的抵抗力，而且还应加强病人的口腔护理，注意保护口腔清洁，防止口腔炎症。
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（2）一般护理：全身水肿明显，合并胸水、腹水、出现呼吸困难者应绝卧床休息，取半卧位，症状缓解时可逐渐增加活动量。由于大量蛋白尿、低蛋白血症，使病人免疫力低下，使用皮质激素及免疫抑制剂又可使免疫功能进一步下降，皮肤容易发生感染和褥疮，对卧床病人，护士应重视皮肤护理，对于此类病人应尽量减少肌肉注射并在注射后轻轻按摩局部，以促进药液吸收。
（3）药物治疗的观察与护理：
①利尿剂的应用：肾病综合征病人有明显水肿及浆膜腔积液，单纯限盐、限水效果不显著时，可使用利快活剂，减少过多的细胞外液，常用的利尿药有速尿、双氢克尿塞、丁脲胺、安体舒通、氨苯喋啶等。肾性水肿的病人对利尿剂往往有耐药性，肾小球滤过率明显降低时，利尿效果较差，如果肾小球滤过率降到10ml/分时，利尿效果也降低到1/10，只有使用大剂量才能有利尿作用。在低蛋白血症时，利尿剂尤其是速尿效果不佳。往往在使用白蛋白后再使用速尿效果才显著。初始利尿剂不可过量，以防止利尿过度使血容量进一步下降而损伤肾功能。使用大剂量速尿时应注意观察其副作用，如恶心、直立性眩晕、口干、心悸等。长期使用利尿剂的病人，要观察血压的变化和监测电解质紊乱的情况，如低钾、低钠。在治疗过程中，要观察病人有无脱水、及时准确地记录尿量。静脉注射速尿浓度过高、注入速度过快，易引起神经性耳聋。肾功能不全者，还可使血Cr、BUN增高或诱发血循环功能不全，尤其是已存在血容量不稳定及低蛋白血症的病人易发生。
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②降压药的使用：肾病综合征病人约半数有轻度高血压，水肿消退或减轻时血压多能恢复正常，故轻度高血压可不必治疗。如血压在21.3/13.3kPa(160/100mmHg)以上或水肿消退后不恢复正常者，应用药物治疗。降压药物应以不降低肾血流量为首选。如甲基多巴，肼苯达嗪、可乐宁、开搏通和长压定等。常与利尿剂合用。高血压可使肾动脉硬化，加速肾功能恶化，故应经常监测病人的血压，并对高血压进行有效的治疗。在护理这类病人时，应限制病人活动，同时在生活上多给予照顾，经常巡视病人，监测血压的变化，警惕发生高血压脑病。注意血压下降的幅度，防止体位性低血压。
③免疫调节剂的应用：肾上腺皮质激素，可调节机体的免疫反应并具非特异性抗炎作用。使用肾上腺皮持激素后可通过免疫抑制，稳定溶酶体膜等途径改善肾小球滤过膜的通透性。目前临床上常用者为强的松、甲基强的松龙、地塞米松及氢化考的松等。强的松开始用量为每日0.8～1.5mg/kg，待病人症状控制后逐渐减量。由于剂量大、使用时间长，副作用及并发症较多，皮质激素增加体内蛋白质的分解代谢，在发生利尿消肿作用之前，往往可加重氮质血症和低蛋白血症，大剂量激素作用的初期，可能使水肿加重，部分病人出现高血压、血栓形成、继发感染。针对激素的这些副作用和并发症，在护理上应正确指导病人按医嘱服药，切不可擅自加量、减量甚至停药。在长期使用激素时，常产生满月脸、痤疮、多毛、向心性肥伴等哥兴氏综合征表现，并有兴奋或失眠等，给病人带来精神负担。此外也可发生高血压、消化道出血、急性感染、糖尿病、伤口若悬河不易愈合等。护士应加强心理护理，经常与病人交谈，向病人解释皮质激素的功效，一些副作用于停药后可逐渐消失。在治疗期间应密切观察病人精神状态及尿、便、体温、脉搏、呼吸、血压、皮肤变化等。痤疮严重者切勿用手挤，可勤用清水擦洗，大剂量激素冲击治疗时，病人免疫力及防御能力受到很大抑制，应对病人实行保护性隔离，防止发生各种感染。细胞毒药物：监床上常用盐酸氮肥芥、环磷酰胺、瘤可宁、硫唑嘌呤等。这类药物毒性大，有些对皮肤、粘膜有刺激作用。如果药液外渗，可引起局部组织坏死。因此静脉用药，必须确保针头在静脉血管内方可入药。注射后应先抽少许回血再拔针头，防止药液漏入皮下，引起局部组织坏死。在应用这类药物的同时应注意观察药物的副作用。
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④中药：给予雷公藤多甙、昆明山海棠等，这两个药物属同一类。目前国内雷公藤制剂较多，其中以雷公藤多甙片效果好，每日1～1.5mg/kg。要注意对血液系统、胃肠道、生殖系统及内分泌系统的副作用。
⑤抗凝治疗：肾病综合征常伴发静脉血栓形成，偶有肾静脉血栓形成；此时病人有腰酸痛、血细胞增多、发热、肾区压痛、肾功能恶化等。常用的药物有潘生丁、肝素、尿激酶等，应用这些药物应及时观察病情变化，若发现有口腔、皮肤粘膜、胃肠道等出血倾向应及时减药量并给予对症处理，必要时停药。
⑥抗炎治疗：并发感染应及时选用敏感的抗菌素治疗，长期使用肾上腺皮持激素治疗者要警惕结核病。
⑦肾病综合症病人多合并有钙和维生素D代谢异常，使维生素D和钙缺乏，对于合并有低钙和维生素D缺乏的病人应限制病人活动，尤其对于有骨软化及囊性纤维性骨炎的病人应卧床休息，以防止病理性骨折。对因低钙出现手足搐搦者可静脉注射氯化钙或口服钙剂。
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