再生障碍性贫血

http://www.100md.com 2001年12月8日 林琳护理网

     再生障碍性贫血（简称再障）是因骨髓造血组织显著减少导致造血功能衰竭的一组疾病。以全血细胞减少为主要临床表现。多见于青壮年，男性多于女性，发病率在我国为2/10万左右。

    1、病因

    （1）原因不明：占多数，称原发性再障。

    （2）原因明确。占少数，称继发性再障。其发病原因可分为四大类：

    ①药物与化学物质：可分两种，一种与使用剂量大有关，如细胞毒药物、苯、甲苯、无机砷等毒性化学物质，另一种与剂量无关，包括某些抗菌素（如氯霉素、磺胺药）、解热止痛剂（如保泰松、匹拉米洞、阿斯匹林）、抗惊厥药（苯妥英钠）、抗甲状腺药（他巴唑）、抗糖尿病药（甲苯磺丁脲）、镇静安定药（氯丙嗪、利眠宁）、抗疟药（阿的平、氯喹）、甲氰咪胍、金制剂、铋或汞类药物、杀虫剂及染发剂等。

    ②电离辐射。如X线、放射性同位素等。

    ③感染因素。如严重的细菌感染（粟粒性结核、伤寒、白喉、肺炎）、病毒感染（特别是病毒性肝炎后，甲、乙型均可致病）。

    ④其他。如从阵发性睡眠性血红蛋白尿演变而来。

    一般认为再障系原因不明或由上述的明确原因所致的造血干细胞损伤、骨髓微环境缺陷及免疫功能失常这三方面中一方面或多方面机制所造成。

    2、临床表现

    主要系因全血细胞减少而造相应的贫血、出血和感染，其各自的严重程度与相应血细胞减少的程度及发展的速度有关。临床分急性与慢性两型，急性型常起病急骤，以严重感染和出血为突出症状，病人因对一般治疗反应差而多在起病后数月至一年内死亡；慢性型多起病徐缓，以贫血为突出症状，出血与感染症状相对较轻，治疗后较易控制，病程较长，可生存多年乃至缓解。

    3、诊断

    （1）首先进行是否系再障的诊断，1987年第4届全国再生障碍性贫血学术会议修订的诊断标准如下：

    ①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

    ②一般无脾肿大。

    ③骨髓至少一个部位增生减低或重度的减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检等检查）。

    ④能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

    ⑤一般抗贫血药物治疗无效。

    （2）诊断为再障后再进一步分析急性还是慢性再障。

    ①急性再障（亦称重型再障—Ⅰ型）的诊断标准：

    A、临床症状：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

    B、血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列3项之中2项：（a）网绢红细胞＜1%，绝对值＜15×109/L.（b）白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L。（c）血小板＜20×109/L。

    ②慢性再障的诊断标准：

    A、临床症状：发病慢，贫血、感染、出血均较轻。

    B、血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞血小板值常较急性再障为高。

    C、骨髓象：（a）3系或2系减少，至少1个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红（炭核）比例增多，巨核细胞明显减少。（b）骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

    D、病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障—Ⅱ型。

    最后，根据病史判断是否存在前述的导致继发性再障的原因。

    4、治疗与护理

    （1）一般护理：

    ①执行造血系统疾病的护理常规。

    ②急性型绝对卧床休息。

    ③重型再障有出血倾血的病人应给予无渣半流饮食。

    ④重型再障应给予保护性隔离，中性粒细胞＜0.5×109/L时，应住隔离病房，避免交叉感染。

    ⑤因再障系一种危及生命、病程长、一般治疗方法效果差的疾病，医护人员应注意执行保护性医疗制度。

    ⑥重视病室及病人的清洁卫生。

    （2）症状护理：

    ①贫血。执行贫血护理常规。

    ②出血倾向。执行造血系统疾病护理常规中出血护理常规部分。

    ③感染。执行造血系统疾病护理常规中感染护理常规部位。

    （3）治疗护理：

    ①去除病因。尽快查出引起继发性再障的病因，停止接触及使用一切可能引起骨髓造血功能损害的药物及物质。

    ②支持治疗：

    A、控制感染。

    B、止血。

    C、输血

    ③刺激骨髓造血功能的药物：

    A、雄激素。

    B、一叶秋碱。

    C、碳酸锂。

    D、氯化钴。

    E、血浆铜蓝蛋白。

    ④免疫抑制剂：

    A、环磷酰胺。

    B、抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）输注。

    ⑤脾切除。部分特定病人可有效。

    ⑥同基因或异基因骨髓移植。治愈率高，用于重型再障病人，最好在起病不久、未经输血或输血不多、尚未发生感染、无其他合并症、年龄在40岁以下、有HLA相合供者、有经济条件的自愿病人中进行。移植中因感染、出血及其他并发症而死亡，移植后发生移植抗宿主病（GVHD）而死亡或致残以及出现远期白内障、继发性肿瘤的可能性必须向病人及其家属交待清楚，求得理解。具体治疗过程及护理参考有关专著。

    5、预防

    （1）做好环境保护工作，防止有害、有毒、有放射性物质的环境污染，在生产、接触及产生上述有关物质的工作单位，严格执行劳动防护措施、加强管理及监测手段、教育职工遵守劳动规程。

    （2）防止滥用对造血系统有害的药物，必须使用时，密切观察血象变化，有异常时及早处理。

    （3）普及有关染发剂、杀虫剂等家用物品的毒性知识，提高对其致病可能的警惕性。

    

    百拇医药网 http://www.100md.com/Html/Dir0/12/49/31.htm