急性白血病
急性白血病是一种病因未明的造血系统的恶性疾病，其特点为造血器官组织内白血病细胞异常增生，浸润各种组织、器官、产生相应的症状、体征，外周血中有关的血细胞发生质和量的改变，骨髓和外周血中主要的白血病细胞为异常原始细胞，病情进展快，症状重，未经治疗病人的自然病程一般仅数月。我国急性白血病比慢性白血病多见。急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病（简称急淋）与急性非淋巴细胞白血病（简称急非淋）两大类。在成人病人中以急非淋多见，在儿童病人中以急淋急见。男性病人略多于女性，但在婴幼儿中两性发病率无明显差异。
1、病因
尚未完全明确。主要有4种学说：
（1）病毒：动物实验已证实C型RNA肿瘤病毒是鸟、鼠、猫白血病的病因。但在人类，尚未证实。
（2）放射：已证实放射（核辐射、放射治疗）有致白血病作用，且与所受剂量及部位密切有关。
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（3）化学因素：已证实较多接触苯、氯霉素、保泰松以及细胞毒药物烷化剂的人群中血病发病率较高。
（4）遗传因素：已知道某些有染色体异常的一些先天性疾病的急性白血病发病率高于普通人群。同卵孪子女中，若一个患了急性白血病，另一个的急性白血病发病率为25%。
2、临床表现
（1）贫血：早期可有也可无。但均随病情进展而明显并加重。
（2）发热：热型不定、热度不等。发热的主要原因是感染，少数系白血病细胞破坏后致热原的释放以及代谢亢进所致。常见感染部位为咽部、阻生智齿、上呼吸道、肺部、肠道以及泌尿道，也可发生败血症。
（3）出血：以皮下、齿龈及鼻粘膜出血最为常见，严重者可有胃肠道、泌尿生殖道、呼吸道乃至颅内出血。出血的原因以血小板减少为主，少数也可因弥散性血管内凝血（DIC）所致。
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（4）白血病细胞浸润的表现：主要可有：
①肝、脾、淋巴结肿大。
②骨骼疼痛。
③齿龈肿痛。
④皮肤浸润。表现为弥漫性斑丘疹、结节或肿块。
⑤中枢神经系统损害。一般出现较晚，可见于各型急性白血病，但以急淋最多见。可以脑实质、脑膜、颅神经或脊神经受损为表现。
⑥睾丸损害。男性病人可发生睾丸肿块，常为一侧无痛性，大多发生于急淋病人。
3、实验室检查
（1）血象：急性白血病的典型血象为贫血、血小板减少、白细胞有持和量的改变。但初期血象可不典型，贫血可无可有，轻重也不一，血小板可正常或仅有轻度减少，少数病人白细胞计数正常，且血片中可以找不到或仅有极少数异常原始细胞（即所谓非白血性或亚白血性白血病）。随病情进展均最终出现典型血象的表现。详见下述诊断部分。
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（2）骨髓象：系确诊及进一步分型的决定性依据。详见下述诊断部分。
（3）染色体：约半数病人可见到染色体的核型异常。各型急性白血病也分别具有某些特异性的染色体核型异常。
（4）生化检查：常见血尿酸的增高，化疗后增高更多。系因大量细胞破坏所致。
4、治疗与护理
（1）一般护理：
①执行造血系统疾病护理常规。
②一般病人应适当卧床休息。有严重进行性贫血（血红蛋白低于50g/L）、急性出血或感染病人应绝对卧床休息。
③给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食。如有消化道出血，据情给予流质饮食、冷流质饮食、暂禁食。如有口腔溃疡，给予温流质饮食。化疗期间应特殊给予清淡可口的饮食，有条件时可给特别饮食。
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④给病人以心理支持，体贴关心病人。既要注意实行保护性医疗制度，又要恰当地解释诊断和治疗中的问题，避免给病人以不良刺激，使其能配合治疗而利于治疗。特别是在病人处于诊断未明确、或得知确诊为急性白血病之后、或病情反复时，更应加强这方面的工作。注意观察病人可能出现的异常情绪变化，及时通知医师、有关人员及其家属，采取措施，以防意外。
⑤密切观察病情变化，定期测体温、脉搏、血压、呼吸，并经常检查病人皮肤粘膜有无新鲜出血点和阏斑，注意有无血尿、黑便、血便、女病人注意月经量。在易合并DIC的急性早幼粒细胞白血病病人，如抽血时出现迅速凝血或皮肤粘膜出现大片阏斑，尤其是注射部位血液不凝而渗血，应想到已发生DIC，及时通知医师确诊及治疗。
⑥注意口腔护理。急性白血病本身及化疗均可造成口腔感染与齿龈出血，使口内腥臭，影响病人食欲，也易导致继发感染，严重者可引起败血症。因此，应每天3～5次给1%双氧水及朵贝尔氏液漱口，病情严重病人进行口腔护理，以消毒棉球擦洗口腔。溃疡处涂2%龙胆紫液，如溃疡严重、疼痛较剧、影响进食时，可给予1%地卡因液15ml含漱，局部涂0.1%新霉素液或0.1%红霉素液。饭后用清水漱口。如有霉菌感染，可以4%苏打水、1.5%双氧水漱口或5%的5—氟胞嘧啶液漱口，溃疡处涂制霉菌素糊，或口服制霉菌素或5—氟胞嘧啶。
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⑦注意皮肤、会阴、肛门等部位的清洁卫生，保持干燥，避免损伤，以防止感染。定期洗澡或擦澡（重病人）、洗头、剪指甲。经常更换内衣和被服套。保持床面干燥平整。重病人受压部位皮肤用温热毛巾按摩，以促进局部血液循环，预防褥疮，出汗多的病人宜每天用温水擦澡一次。有痔疮或肛裂的病人每天用温热的1：50000高猛酸钾水坐浴。女病人注意外阴清洁，其中重病人应每天清洗外阴一次，以防感染。
（2）症状护理：
①贫血：有贫血的病人应执行贫血护理常规。
②发热：发热大多系感染所致，故应注意预防。病室空气要新鲜、阳光充足、注意保暖。严格执行消毒隔离制度。限制探视。对粒细胞绝对值＜0.5×109/L的病人，有条件时最好安排居住单人房间以避免交叉感染。感染引起高热时，应对症给予物理降温，可头部置冰袋或冰帽，腋窝、窝、腹股沟等浅层大血管集中部位给予温水擦浴。因酒精擦浴可使皮肤血管扩张增加体表血流量，易诱发出血，故不宜用于有明显出血倾向的病人。应慎重使用退热药物，因其可致体温骤降、大汗淋漓，易发生虚脱，乃至出现血容量不足性休克。必须使用退热药物，因其可致体温骤降、大汗淋漓，易发生虚脱，乃至出现血容量不足性休克。必须使用退热剂时，应注意给予足够的入量，特别是在夜间，应定时测量体温、脉搏、血压，警惕上述问题的发生。许多退热药还可抑制血小板功能，故在有出血倾向的病人更应慎用。
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③出血。出血部位可遍及全身，但以皮肤、鼻粘膜、齿龈和眼底了血多见，此外也有脏器出血或颅内出血。鼻衄时可先采取局部压迫法，如无效，可给1%麻黄素或1：1000肾上腺素浸湿的凡士林纱条填塞，必要时，可在油纱条上加措施云南白药、止血粉或凝血酶，并进行鼻部冷敷。如仍无效，应及时进行后鼻道填塞止血。齿龈出血可用冷高渗盐水漱口，必要时先用1%双氧水漱口，清除腐坏组织及血痂，再以朵贝尔氏液或高渗盐水漱口。局部出血多者多者可局部贴敷浸有凝血酶或云南白药的明胶海绵。注意观察出血倾向，如发现病人有呕血、便血、咯血、血尿或头晕、剧烈头痛、恶心、呕吐、视物不清、颈项强直、意识不清时，应及时通知医师，做好抢救准备，并分别执行消化道出血、咯血、泌尿道出血或昏迷护理常规。
②化疗时注意事项：
A、保护静脉：因化疗疗程长，所用药物均有强烈刺激性，易引静脉炎、静脉阻塞，故须特别注意保护静脉。静脉注射应首选肢体远端血管，由远至近，以免损伤、堵塞血管。注射时可先用10ml空针抽取生理盐水进行静脉穿刺，进针后再换接备好的化疗药品缓慢推（滴）入，注射完毕后再用生理盐水冲入血管，以保护静脉。注射时避免连续数次使用同部位及同一静脉，以免静脉炎的发生。如发生静脉炎时，可局部热敷、理疗或用33%硫酸镁，静脉软膏等湿敷消炎止痛。
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B、静脉注射化疗药物外漏后，因多种化疗药物可致局部组织坏死，故应立即停止给药，如可能的话，小心地回抽2～3ml的血或任何外漏的溶液，拔出针头。如外漏药物为长春新碱，则应进一步局部注射透明质酸酶（wydase)，在整个起红斑区域内进行皮下多部位注射，用量视浸润区域的大小而不同，并在此局部区域内使用中等度的温度以助于药物的消散及减少局部组织的破坏，同时通知负责医师。如外漏药物为其他类可致起疱的抗肿瘤药物，则应进一步局部注射50～100mg氢化可的松琥珀酸钠（Solu-Cortef)，在整个起红斑的区域内进行皮下多部位注射，用量视浸润区域的大小而不同，并在局部涂一层类固醇油膏，消毒纱布覆盖，胶布固定，局部使用冰袋，共12～24小时，局部使用类固醇油膏至所有红斑有疼痛消炎，同时通知负责医师。
C、为防止皮下出血，止血带不宜扎得过紧或时间过长，静脉注射完毕后局部应用干棉棒或棉球压迫3～5分钟止血。
D、化疗药物的联合使用可以提高疗效，延缓抗药性的形成。但因各种化疗药物作用于细胞周期中不同时期，从细胞动力学角度来说，治疗中应严格遵守用药先后次序、间隔时间与剂量，以最大限度地发挥各药物之间的协同作用，避免拮抗作用，达到最佳疗效。
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E、注意常用化疗药物的副作用：化疗药物均可不同程度地引起消化道症状，应及地给予对症处理和调节饮食。遇有反应严重的病人，应通知医师处理并加强其他支持治疗。定期检查血象，及时发现骨髓抑制的表现，周围血象下降时，用药要慎重。白细胞＜2.0×109/L时，提醒医师注意用药。特别警惕环磷酰胺可引起出血性膀胱炎，长春新碱易引起末梢神经炎。表现为肢端感觉障碍、无力乃至腱反射消失。氨甲喋呤易引起口腔溃疡，柔红霉素及高三尖杉酯碱可引起心律失常或心肌损害，快速静脉滴入高三尖杉酯碱，可抑制呼吸，大剂量阿糖胞苷、大剂量氨甲呓呤易引起肝功能损害，左旋门冬酰胺酶易引起肝功能损害而导致出现黄疸，并可致过敏，须尽早发现上述副作用的早期表现，通知医师及时处理。
F、因化疗大量杀灭白细胞，使血液和尿中尿酸浓度增高，故在用药期间应嘱病人多喝水或保证入液量，
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1、病因
尚未完全明确。主要有4种学说：
（1）病毒：动物实验已证实C型RNA肿瘤病毒是鸟、鼠、猫白血病的病因。但在人类，尚未证实。
（2）放射：已证实放射（核辐射、放射治疗）有致白血病作用，且与所受剂量及部位密切有关。
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（3）化学因素：已证实较多接触苯、氯霉素、保泰松以及细胞毒药物烷化剂的人群中血病发病率较高。
（4）遗传因素：已知道某些有染色体异常的一些先天性疾病的急性白血病发病率高于普通人群。同卵孪子女中，若一个患了急性白血病，另一个的急性白血病发病率为25%。
2、临床表现
（1）贫血：早期可有也可无。但均随病情进展而明显并加重。
（2）发热：热型不定、热度不等。发热的主要原因是感染，少数系白血病细胞破坏后致热原的释放以及代谢亢进所致。常见感染部位为咽部、阻生智齿、上呼吸道、肺部、肠道以及泌尿道，也可发生败血症。
（3）出血：以皮下、齿龈及鼻粘膜出血最为常见，严重者可有胃肠道、泌尿生殖道、呼吸道乃至颅内出血。出血的原因以血小板减少为主，少数也可因弥散性血管内凝血（DIC）所致。
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（4）白血病细胞浸润的表现：主要可有：
①肝、脾、淋巴结肿大。
②骨骼疼痛。
③齿龈肿痛。
④皮肤浸润。表现为弥漫性斑丘疹、结节或肿块。
⑤中枢神经系统损害。一般出现较晚，可见于各型急性白血病，但以急淋最多见。可以脑实质、脑膜、颅神经或脊神经受损为表现。
⑥睾丸损害。男性病人可发生睾丸肿块，常为一侧无痛性，大多发生于急淋病人。
3、实验室检查
（1）血象：急性白血病的典型血象为贫血、血小板减少、白细胞有持和量的改变。但初期血象可不典型，贫血可无可有，轻重也不一，血小板可正常或仅有轻度减少，少数病人白细胞计数正常，且血片中可以找不到或仅有极少数异常原始细胞（即所谓非白血性或亚白血性白血病）。随病情进展均最终出现典型血象的表现。详见下述诊断部分。
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（2）骨髓象：系确诊及进一步分型的决定性依据。详见下述诊断部分。
（3）染色体：约半数病人可见到染色体的核型异常。各型急性白血病也分别具有某些特异性的染色体核型异常。
（4）生化检查：常见血尿酸的增高，化疗后增高更多。系因大量细胞破坏所致。
4、治疗与护理
（1）一般护理：
①执行造血系统疾病护理常规。
②一般病人应适当卧床休息。有严重进行性贫血（血红蛋白低于50g/L）、急性出血或感染病人应绝对卧床休息。
③给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食。如有消化道出血，据情给予流质饮食、冷流质饮食、暂禁食。如有口腔溃疡，给予温流质饮食。化疗期间应特殊给予清淡可口的饮食，有条件时可给特别饮食。
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④给病人以心理支持，体贴关心病人。既要注意实行保护性医疗制度，又要恰当地解释诊断和治疗中的问题，避免给病人以不良刺激，使其能配合治疗而利于治疗。特别是在病人处于诊断未明确、或得知确诊为急性白血病之后、或病情反复时，更应加强这方面的工作。注意观察病人可能出现的异常情绪变化，及时通知医师、有关人员及其家属，采取措施，以防意外。
⑤密切观察病情变化，定期测体温、脉搏、血压、呼吸，并经常检查病人皮肤粘膜有无新鲜出血点和阏斑，注意有无血尿、黑便、血便、女病人注意月经量。在易合并DIC的急性早幼粒细胞白血病病人，如抽血时出现迅速凝血或皮肤粘膜出现大片阏斑，尤其是注射部位血液不凝而渗血，应想到已发生DIC，及时通知医师确诊及治疗。
⑥注意口腔护理。急性白血病本身及化疗均可造成口腔感染与齿龈出血，使口内腥臭，影响病人食欲，也易导致继发感染，严重者可引起败血症。因此，应每天3～5次给1%双氧水及朵贝尔氏液漱口，病情严重病人进行口腔护理，以消毒棉球擦洗口腔。溃疡处涂2%龙胆紫液，如溃疡严重、疼痛较剧、影响进食时，可给予1%地卡因液15ml含漱，局部涂0.1%新霉素液或0.1%红霉素液。饭后用清水漱口。如有霉菌感染，可以4%苏打水、1.5%双氧水漱口或5%的5—氟胞嘧啶液漱口，溃疡处涂制霉菌素糊，或口服制霉菌素或5—氟胞嘧啶。
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⑦注意皮肤、会阴、肛门等部位的清洁卫生，保持干燥，避免损伤，以防止感染。定期洗澡或擦澡（重病人）、洗头、剪指甲。经常更换内衣和被服套。保持床面干燥平整。重病人受压部位皮肤用温热毛巾按摩，以促进局部血液循环，预防褥疮，出汗多的病人宜每天用温水擦澡一次。有痔疮或肛裂的病人每天用温热的1：50000高猛酸钾水坐浴。女病人注意外阴清洁，其中重病人应每天清洗外阴一次，以防感染。
（2）症状护理：
①贫血：有贫血的病人应执行贫血护理常规。
②发热：发热大多系感染所致，故应注意预防。病室空气要新鲜、阳光充足、注意保暖。严格执行消毒隔离制度。限制探视。对粒细胞绝对值＜0.5×109/L的病人，有条件时最好安排居住单人房间以避免交叉感染。感染引起高热时，应对症给予物理降温，可头部置冰袋或冰帽，腋窝、窝、腹股沟等浅层大血管集中部位给予温水擦浴。因酒精擦浴可使皮肤血管扩张增加体表血流量，易诱发出血，故不宜用于有明显出血倾向的病人。应慎重使用退热药物，因其可致体温骤降、大汗淋漓，易发生虚脱，乃至出现血容量不足性休克。必须使用退热药物，因其可致体温骤降、大汗淋漓，易发生虚脱，乃至出现血容量不足性休克。必须使用退热剂时，应注意给予足够的入量，特别是在夜间，应定时测量体温、脉搏、血压，警惕上述问题的发生。许多退热药还可抑制血小板功能，故在有出血倾向的病人更应慎用。
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③出血。出血部位可遍及全身，但以皮肤、鼻粘膜、齿龈和眼底了血多见，此外也有脏器出血或颅内出血。鼻衄时可先采取局部压迫法，如无效，可给1%麻黄素或1：1000肾上腺素浸湿的凡士林纱条填塞，必要时，可在油纱条上加措施云南白药、止血粉或凝血酶，并进行鼻部冷敷。如仍无效，应及时进行后鼻道填塞止血。齿龈出血可用冷高渗盐水漱口，必要时先用1%双氧水漱口，清除腐坏组织及血痂，再以朵贝尔氏液或高渗盐水漱口。局部出血多者多者可局部贴敷浸有凝血酶或云南白药的明胶海绵。注意观察出血倾向，如发现病人有呕血、便血、咯血、血尿或头晕、剧烈头痛、恶心、呕吐、视物不清、颈项强直、意识不清时，应及时通知医师，做好抢救准备，并分别执行消化道出血、咯血、泌尿道出血或昏迷护理常规。
②化疗时注意事项：
A、保护静脉：因化疗疗程长，所用药物均有强烈刺激性，易引静脉炎、静脉阻塞，故须特别注意保护静脉。静脉注射应首选肢体远端血管，由远至近，以免损伤、堵塞血管。注射时可先用10ml空针抽取生理盐水进行静脉穿刺，进针后再换接备好的化疗药品缓慢推（滴）入，注射完毕后再用生理盐水冲入血管，以保护静脉。注射时避免连续数次使用同部位及同一静脉，以免静脉炎的发生。如发生静脉炎时，可局部热敷、理疗或用33%硫酸镁，静脉软膏等湿敷消炎止痛。
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B、静脉注射化疗药物外漏后，因多种化疗药物可致局部组织坏死，故应立即停止给药，如可能的话，小心地回抽2～3ml的血或任何外漏的溶液，拔出针头。如外漏药物为长春新碱，则应进一步局部注射透明质酸酶（wydase)，在整个起红斑区域内进行皮下多部位注射，用量视浸润区域的大小而不同，并在此局部区域内使用中等度的温度以助于药物的消散及减少局部组织的破坏，同时通知负责医师。如外漏药物为其他类可致起疱的抗肿瘤药物，则应进一步局部注射50～100mg氢化可的松琥珀酸钠（Solu-Cortef)，在整个起红斑的区域内进行皮下多部位注射，用量视浸润区域的大小而不同，并在局部涂一层类固醇油膏，消毒纱布覆盖，胶布固定，局部使用冰袋，共12～24小时，局部使用类固醇油膏至所有红斑有疼痛消炎，同时通知负责医师。
C、为防止皮下出血，止血带不宜扎得过紧或时间过长，静脉注射完毕后局部应用干棉棒或棉球压迫3～5分钟止血。
D、化疗药物的联合使用可以提高疗效，延缓抗药性的形成。但因各种化疗药物作用于细胞周期中不同时期，从细胞动力学角度来说，治疗中应严格遵守用药先后次序、间隔时间与剂量，以最大限度地发挥各药物之间的协同作用，避免拮抗作用，达到最佳疗效。
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E、注意常用化疗药物的副作用：化疗药物均可不同程度地引起消化道症状，应及地给予对症处理和调节饮食。遇有反应严重的病人，应通知医师处理并加强其他支持治疗。定期检查血象，及时发现骨髓抑制的表现，周围血象下降时，用药要慎重。白细胞＜2.0×109/L时，提醒医师注意用药。特别警惕环磷酰胺可引起出血性膀胱炎，长春新碱易引起末梢神经炎。表现为肢端感觉障碍、无力乃至腱反射消失。氨甲喋呤易引起口腔溃疡，柔红霉素及高三尖杉酯碱可引起心律失常或心肌损害，快速静脉滴入高三尖杉酯碱，可抑制呼吸，大剂量阿糖胞苷、大剂量氨甲呓呤易引起肝功能损害，左旋门冬酰胺酶易引起肝功能损害而导致出现黄疸，并可致过敏，须尽早发现上述副作用的早期表现，通知医师及时处理。
F、因化疗大量杀灭白细胞，使血液和尿中尿酸浓度增高，故在用药期间应嘱病人多喝水或保证入液量，
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