溶血性贫血
溶血性贫血
溶血性贫血是指红细胞破坏加速（寿命缩短）并超过髓代偿功能所引起的贫血。
1、病因
（1）红细胞内在缺陷：大多为遗传性或先天性的，少数为后天获得性的（阵发性睡眠性血红蛋白尿）。
①红细胞膜缺陷。如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症。
②红细胞酶缺陷。如葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏。
③因珠蛋白结构或合成缺陷所致的血红蛋白异常。如海洋性贫血，血红蛋白病。
④阵发性睡眠性血红蛋白尿。
（2）红细胞外在因素：均为后天获得性的。
, 百拇医药
①免疫性溶血性贫血：
A、自身免疫性溶血性贫血，又分温抗体型和冷抗体型两种。
B、新生儿溶血性疾病。
C、血型不合的输血后溶血。
D、药物诱发的免疫性溶血性贫血。
②物理或机械因素。如大面积烧伤、电离辐射、人工心脏瓣膜或其他心脏异常所致心脏创伤性溶血性贫血、溶血—尿毒综合征、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿。
③化学因素。包括药品，如磺胺类药、非那西丁、砜类、及化学物质、如苯、苯肼、铅、砷。
④生物毒素。如溶血性蛇毒、毒中毒。
⑤感染。如原虫感染中的疟疾，细菌感染中的链球菌、葡萄球菌、大肠杆菌，及病毒感染中的传染性单核细胞增多症。
, http://www.100md.com
⑥脾功能亢进。
值得提到的是一些溶血性贫血的发生同时涉及到细细胞内在缺陷及红细胞外在因素。伯氨喹啉性溶血性贫血或蚕豆病，除了有红细胞内葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺陷外，还受到摄入伯氨喹啉或蚕豆等的红细胞外在因素的影响而发病；而阵发性睡眠性血红蛋白尿的发作也系红细胞内在缺陷及红细胞外在因素共同作用的结果。
2、临床表现
溶血性贫血的临床表现与溶量的速度、程度及发生部位（血管内或血管外）有关，一般分为急性和慢性溶血两种。慢性溶血有时可并发急性溶血，称为“溶血危象”。
（1）急性溶血：多见于血管内溶血。起病急骤，常常突发寒战、高热、腰酸背痛、头痛、气促、烦躁，亦可有恶心、呕吐、腹痛。因红细胞破坏后，血红蛋白直接和血浆，与结合球蛋白形成复合物，引起血浆中结合珠蛋白水平的降低。此复合物被肝处理为胆红素后进一步完成胆红素代谢，故可出现高胆红素血症所致黄疸及其后的尿胆原排泄增加。如溶血重，血浆中游离血红蛋白超过结合珠蛋白的结合能力时，其中多余者即从肾脏排出形成血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样。严重者可引起少尿，尿闭及急性肾功能衰竭，一部分血红蛋白被肾小管上皮细胞吸收，分解代谢为含铁血黄素，其后随肾小管上皮细胞的脱落由尿中排出；形成含铁血黄素尿。由于红细胞破坏后的贫血、缺氧，严重者可发生神志淡漠、昏迷、休克与心功能不全。
, http://www.100md.com
（2）慢性溶血：多见于血管外溶血，溶血主要发生在脾脏、肝脏及骨髓等处。起病较徐缓，呈乏力、苍白、头晕、心悸、气短等一般慢性贫血表现；因红细胞破坏加速，还可有不同程度的可见或隐性的以间接胆红素为主的黄疸，不过在溶血轻、肝功能正常时，可无黄疸。尿中尿胆原常不增加，仅在肝功能有受损时，才有增加。因血中以间接胆红素为主，故尿中胆红素阴性。常见脾、肝肿大。因胆汁中胆红素排泄增加，较多见含胆色素的胆石症，也可并发肝功能损害。少数病人可并发下肢皮肤顽固性溃疡。偶尔病人可因细小病毒感染，在慢性病程中贫血突然加重、网组红细胞明显降低，并可有轻度血细胞及血小板下降，骨髓呈红细胞系统增生停滞或受抑，称为“再生障碍危象”。
3、诊断
溶血性贫血的诊断应分为两步进行：
（1）确定是否为溶血性贫血。根据病史及临床表现中的贫血、黄疸、肝脾肿大、血红蛋白尿可高度怀疑存在溶血性贫血，但确诊必须有赖于下列实验室检查。
, 百拇医药
①红细胞寿命缩短的测定。为最确实的证据，但要求使用放射性同位素，且费时，故临床应用较少。
②红细胞破坏过多的表现。包括：
A、血清间胆红素增高，临床有黄疸。
B、尿中尿胆原的排泄量可能增多。
C、血浆中游离血红蛋白增多。
D、血浆结合球蛋白明显减少。
E、尿中出现血红蛋白或含铁血黄素。
③红细胞代偿性增加速的表现。包括网织红细胞增多、骨髓中幼红细胞明显增生。及其他血象改变，如红细胞多染性、嗜碱性点彩细胞增多、红细胞大小不匀和/或异形、出现有核红细胞等。
, 百拇医药
④红细胞受损的表现。如出现小球形红细胞、盔形红细胞或破碎红细胞。
（2）确定是哪一种病因所引起的溶血性贫血。有赖于周围血涂片中红细胞形态及一系列较特殊的实验室检查和阳性病史，其中最主要的包括：
①周围血涂片中红细胞形态。球形细胞＞20～30%时，考虑为遗传性球形红细胞增多症；椭圆形红细胞＞15%，考虑为遗传性椭圆形红细胞增多症；靶形红细胞增多时，考虑是否患海洋性贫血；出现盔形或破碎红细胞时，考虑有物理或机械因素所致的溶血性贫血。
②怀疑患遗传性球形红细胞增多症者应做红细胞脆性试验。
③怀疑患红细胞酶缺陷时的过筛试验常用自溶试验，及具体酶的活性测定。
④怀疑患海洋性贫血或血红蛋白病时，最常做血红蛋白 变性试验或血红蛋白电泳。
, http://www.100md.com
⑤怀疑患阵发性睡眠性血红蛋白尿时，一般以酸溶血试验（Ham试验）、糖水试验、蛇毒溶血试验及尿含铁血黄素试验（Rous试验)证实。
⑥ 怀疑患免疫性溶血性贫血时，须做抗人球蛋白试验（Coombs试验)。
⑦对于一些物理或机械、生物、化学、感染性溶血性贫血，则有赖于阳性的有关病史及实验室化验检查结果来证实。
4、治疗与护理
（1）一般护理：
①执行造血系统疾病护理常规。
②严重贫血、高热、急性溶血、慢性溶血合并溶血危象或障碍危象的病人，应绝对卧床休息。
③注意观察体温、脉搏、呼吸、血压及黄疸、血红蛋白尿、头痛、腰酸背痛、贫血、肝脾肿大的大等表现。详细记录并及时通知医师。
, 百拇医药
④对于因急性溶血而合并有休克、心力衰竭、急性肾功能衰竭、昏迷等的病人应执行各自相应的护理常规。
（2）症状护理：
①贫血者执行贫血护理常规。
②黄疸可使病人皮肤搔痒，要注意皮肤的清洁及保护，定期用温水擦浴，防止因搔抓过度而造成皮下出血或皮肤破损后感染。
③对于有血红蛋白尿的病人，应注意观察尿色及酸碱度、尿量等的变化，如尿色由浅变深、PH值低于正常，应给予碱性药物口服或静脉点滴以碱化尿液，以免溶血进一步加重。
④对慢性溶血性贫血病人应注意保暖、防止受凉感冒；特别是对在遇冷后易发生溶血的冷抗体型自身免疫性溶血性贫血病人更应注意室内保持温暖，忌用冷水洗浴，以免加重病情或诱发溶血发作。
, 百拇医药 （3）治疗护理：本病治疗目的在于控制或消除溶血以及缓解贫血。但其中急性与慢性溶血性贫血因临床表现不同而在治疗中各有所侧重。
①去除病因。包括停止接触相应的可能的病因物质（如食物、药物、化学物质、酸性物质等），注意环境的温度，避免与及时控制感染。如在葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏病人应避免接触氧化剂药物和进食蚕豆；阵发性睡眠性血红蛋白尿病人应避免使用酸性药物；冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的某些原发病（如异常的人工心脏瓣膜等）。
②急性溶血时注意及时输液、输血、防止或解除休克、保证肾脏灌注及尿量、保护肾脏功能、防止发生肾功能衰竭。在急性或慢性溶血时，如贫血重，则应力急及时输血，改善贫血，防止组织器官受损。
③输血：
A、鉴于目前大多数遗传性、先天性溶血性疾病尚无根治的手段，故急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血明显时，输血是一种非常重要的疗法，有时对挽救世主生命至关重要。但在某些溶血性贫血反而可加重病情，故应严格掌握输血种类、时间、方法、数量的适应症，加强输血中的观察，注意输血速度不宜过快，特别是在开始阶段，警惕输血时副作用出现的可能性，如出现则及时恰当地处理（详见输血条目），方能有益而无弊。如绝大多数慢性溶血性贫血（海洋性贫血除外），除非贫血严重时，一般不输血。
, 百拇医药
B、输血可的供与激活补体，故在阵发性睡眠性血红蛋白尿及自身免疫性溶血性贫血病人可诱发急性溶血发作或加重病情。如必要时，应输入生理盐水洗涤的红细胞，并在输血前先静脉给予糖皮质激素。
C、自身免疫性溶血性贫血时，因输血同时可提供大量红细胞，故易加重溶血，输血中应特别注意观察反应。
D、葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏系遗传性疾病，故其病人应避免在溶血发作时输入其有血源关系亲属的同样葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏的血，以免加重溶血。
E、若因急性大量溶血引起休克、尿少、甚至有急性肾功能衰竭征象时，不可立即输血，应输入低分子右旋糖簪以改善微循环，待肾功能改善后，再行输血。有关输血的护理，详见输血条目。
④激素。糖皮质激素主要用于免疫性溶血性贫血，尤其是自身免疫性溶血性贫血。也用于阵发性睡眠性血红蛋尿。一般给强的松，40mg～60mg/日.疗效多见于1～2周,3周无效则停用,可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿.一般用康力龙2～4mg,每天3次,口服,或丙酸睾丸酮50mg,每周一次,肌肉注射.
, 百拇医药
⑤免疫抑制剂：多用于免疫性溶血。当糖皮质激素疗效不佳或减量后复发时可加用。可用硫唑嘌呤（伊木兰），每天2～2.5mg/kg，连服10日后方能见效，如4周无效，则换药，可用环磷酰胺100mg/日，口服。治疗中应注意血象的变化。
⑥脾切除术。脾是破坏血细胞的重要器官，并与抗体产生有关。脾切除术对遗传性球形红细胞增多症有极好疗效，对用糖皮质激素无效或有禁忌的自身性免疫性溶血性贫血也有一定疗效。应向病人耐心解释，消除其紧张心理，使其了解手术的必要性和有效性，减轻乃至消除其对手术的恐惧感。
⑦慢性溶血性贫血病人，应注意其有无叶酸缺乏而加重贫血症状，如有，则须使用叶酸。
, 百拇医药
溶血性贫血是指红细胞破坏加速（寿命缩短）并超过髓代偿功能所引起的贫血。
1、病因
（1）红细胞内在缺陷：大多为遗传性或先天性的，少数为后天获得性的（阵发性睡眠性血红蛋白尿）。
①红细胞膜缺陷。如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症。
②红细胞酶缺陷。如葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏。
③因珠蛋白结构或合成缺陷所致的血红蛋白异常。如海洋性贫血，血红蛋白病。
④阵发性睡眠性血红蛋白尿。
（2）红细胞外在因素：均为后天获得性的。
, 百拇医药
①免疫性溶血性贫血：
A、自身免疫性溶血性贫血，又分温抗体型和冷抗体型两种。
B、新生儿溶血性疾病。
C、血型不合的输血后溶血。
D、药物诱发的免疫性溶血性贫血。
②物理或机械因素。如大面积烧伤、电离辐射、人工心脏瓣膜或其他心脏异常所致心脏创伤性溶血性贫血、溶血—尿毒综合征、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿。
③化学因素。包括药品，如磺胺类药、非那西丁、砜类、及化学物质、如苯、苯肼、铅、砷。
④生物毒素。如溶血性蛇毒、毒中毒。
⑤感染。如原虫感染中的疟疾，细菌感染中的链球菌、葡萄球菌、大肠杆菌，及病毒感染中的传染性单核细胞增多症。
, http://www.100md.com
⑥脾功能亢进。
值得提到的是一些溶血性贫血的发生同时涉及到细细胞内在缺陷及红细胞外在因素。伯氨喹啉性溶血性贫血或蚕豆病，除了有红细胞内葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺陷外，还受到摄入伯氨喹啉或蚕豆等的红细胞外在因素的影响而发病；而阵发性睡眠性血红蛋白尿的发作也系红细胞内在缺陷及红细胞外在因素共同作用的结果。
2、临床表现
溶血性贫血的临床表现与溶量的速度、程度及发生部位（血管内或血管外）有关，一般分为急性和慢性溶血两种。慢性溶血有时可并发急性溶血，称为“溶血危象”。
（1）急性溶血：多见于血管内溶血。起病急骤，常常突发寒战、高热、腰酸背痛、头痛、气促、烦躁，亦可有恶心、呕吐、腹痛。因红细胞破坏后，血红蛋白直接和血浆，与结合球蛋白形成复合物，引起血浆中结合珠蛋白水平的降低。此复合物被肝处理为胆红素后进一步完成胆红素代谢，故可出现高胆红素血症所致黄疸及其后的尿胆原排泄增加。如溶血重，血浆中游离血红蛋白超过结合珠蛋白的结合能力时，其中多余者即从肾脏排出形成血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样。严重者可引起少尿，尿闭及急性肾功能衰竭，一部分血红蛋白被肾小管上皮细胞吸收，分解代谢为含铁血黄素，其后随肾小管上皮细胞的脱落由尿中排出；形成含铁血黄素尿。由于红细胞破坏后的贫血、缺氧，严重者可发生神志淡漠、昏迷、休克与心功能不全。
, http://www.100md.com
（2）慢性溶血：多见于血管外溶血，溶血主要发生在脾脏、肝脏及骨髓等处。起病较徐缓，呈乏力、苍白、头晕、心悸、气短等一般慢性贫血表现；因红细胞破坏加速，还可有不同程度的可见或隐性的以间接胆红素为主的黄疸，不过在溶血轻、肝功能正常时，可无黄疸。尿中尿胆原常不增加，仅在肝功能有受损时，才有增加。因血中以间接胆红素为主，故尿中胆红素阴性。常见脾、肝肿大。因胆汁中胆红素排泄增加，较多见含胆色素的胆石症，也可并发肝功能损害。少数病人可并发下肢皮肤顽固性溃疡。偶尔病人可因细小病毒感染，在慢性病程中贫血突然加重、网组红细胞明显降低，并可有轻度血细胞及血小板下降，骨髓呈红细胞系统增生停滞或受抑，称为“再生障碍危象”。
3、诊断
溶血性贫血的诊断应分为两步进行：
（1）确定是否为溶血性贫血。根据病史及临床表现中的贫血、黄疸、肝脾肿大、血红蛋白尿可高度怀疑存在溶血性贫血，但确诊必须有赖于下列实验室检查。
, 百拇医药
①红细胞寿命缩短的测定。为最确实的证据，但要求使用放射性同位素，且费时，故临床应用较少。
②红细胞破坏过多的表现。包括：
A、血清间胆红素增高，临床有黄疸。
B、尿中尿胆原的排泄量可能增多。
C、血浆中游离血红蛋白增多。
D、血浆结合球蛋白明显减少。
E、尿中出现血红蛋白或含铁血黄素。
③红细胞代偿性增加速的表现。包括网织红细胞增多、骨髓中幼红细胞明显增生。及其他血象改变，如红细胞多染性、嗜碱性点彩细胞增多、红细胞大小不匀和/或异形、出现有核红细胞等。
, 百拇医药
④红细胞受损的表现。如出现小球形红细胞、盔形红细胞或破碎红细胞。
（2）确定是哪一种病因所引起的溶血性贫血。有赖于周围血涂片中红细胞形态及一系列较特殊的实验室检查和阳性病史，其中最主要的包括：
①周围血涂片中红细胞形态。球形细胞＞20～30%时，考虑为遗传性球形红细胞增多症；椭圆形红细胞＞15%，考虑为遗传性椭圆形红细胞增多症；靶形红细胞增多时，考虑是否患海洋性贫血；出现盔形或破碎红细胞时，考虑有物理或机械因素所致的溶血性贫血。
②怀疑患遗传性球形红细胞增多症者应做红细胞脆性试验。
③怀疑患红细胞酶缺陷时的过筛试验常用自溶试验，及具体酶的活性测定。
④怀疑患海洋性贫血或血红蛋白病时，最常做血红蛋白 变性试验或血红蛋白电泳。
, http://www.100md.com
⑤怀疑患阵发性睡眠性血红蛋白尿时，一般以酸溶血试验（Ham试验）、糖水试验、蛇毒溶血试验及尿含铁血黄素试验（Rous试验)证实。
⑥ 怀疑患免疫性溶血性贫血时，须做抗人球蛋白试验（Coombs试验)。
⑦对于一些物理或机械、生物、化学、感染性溶血性贫血，则有赖于阳性的有关病史及实验室化验检查结果来证实。
4、治疗与护理
（1）一般护理：
①执行造血系统疾病护理常规。
②严重贫血、高热、急性溶血、慢性溶血合并溶血危象或障碍危象的病人，应绝对卧床休息。
③注意观察体温、脉搏、呼吸、血压及黄疸、血红蛋白尿、头痛、腰酸背痛、贫血、肝脾肿大的大等表现。详细记录并及时通知医师。
, 百拇医药
④对于因急性溶血而合并有休克、心力衰竭、急性肾功能衰竭、昏迷等的病人应执行各自相应的护理常规。
（2）症状护理：
①贫血者执行贫血护理常规。
②黄疸可使病人皮肤搔痒，要注意皮肤的清洁及保护，定期用温水擦浴，防止因搔抓过度而造成皮下出血或皮肤破损后感染。
③对于有血红蛋白尿的病人，应注意观察尿色及酸碱度、尿量等的变化，如尿色由浅变深、PH值低于正常，应给予碱性药物口服或静脉点滴以碱化尿液，以免溶血进一步加重。
④对慢性溶血性贫血病人应注意保暖、防止受凉感冒；特别是对在遇冷后易发生溶血的冷抗体型自身免疫性溶血性贫血病人更应注意室内保持温暖，忌用冷水洗浴，以免加重病情或诱发溶血发作。
, 百拇医药 （3）治疗护理：本病治疗目的在于控制或消除溶血以及缓解贫血。但其中急性与慢性溶血性贫血因临床表现不同而在治疗中各有所侧重。
①去除病因。包括停止接触相应的可能的病因物质（如食物、药物、化学物质、酸性物质等），注意环境的温度，避免与及时控制感染。如在葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏病人应避免接触氧化剂药物和进食蚕豆；阵发性睡眠性血红蛋白尿病人应避免使用酸性药物；冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的某些原发病（如异常的人工心脏瓣膜等）。
②急性溶血时注意及时输液、输血、防止或解除休克、保证肾脏灌注及尿量、保护肾脏功能、防止发生肾功能衰竭。在急性或慢性溶血时，如贫血重，则应力急及时输血，改善贫血，防止组织器官受损。
③输血：
A、鉴于目前大多数遗传性、先天性溶血性疾病尚无根治的手段，故急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血明显时，输血是一种非常重要的疗法，有时对挽救世主生命至关重要。但在某些溶血性贫血反而可加重病情，故应严格掌握输血种类、时间、方法、数量的适应症，加强输血中的观察，注意输血速度不宜过快，特别是在开始阶段，警惕输血时副作用出现的可能性，如出现则及时恰当地处理（详见输血条目），方能有益而无弊。如绝大多数慢性溶血性贫血（海洋性贫血除外），除非贫血严重时，一般不输血。
, 百拇医药
B、输血可的供与激活补体，故在阵发性睡眠性血红蛋白尿及自身免疫性溶血性贫血病人可诱发急性溶血发作或加重病情。如必要时，应输入生理盐水洗涤的红细胞，并在输血前先静脉给予糖皮质激素。
C、自身免疫性溶血性贫血时，因输血同时可提供大量红细胞，故易加重溶血，输血中应特别注意观察反应。
D、葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏系遗传性疾病，故其病人应避免在溶血发作时输入其有血源关系亲属的同样葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏的血，以免加重溶血。
E、若因急性大量溶血引起休克、尿少、甚至有急性肾功能衰竭征象时，不可立即输血，应输入低分子右旋糖簪以改善微循环，待肾功能改善后，再行输血。有关输血的护理，详见输血条目。
④激素。糖皮质激素主要用于免疫性溶血性贫血，尤其是自身免疫性溶血性贫血。也用于阵发性睡眠性血红蛋尿。一般给强的松，40mg～60mg/日.疗效多见于1～2周,3周无效则停用,可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿.一般用康力龙2～4mg,每天3次,口服,或丙酸睾丸酮50mg,每周一次,肌肉注射.
, 百拇医药
⑤免疫抑制剂：多用于免疫性溶血。当糖皮质激素疗效不佳或减量后复发时可加用。可用硫唑嘌呤（伊木兰），每天2～2.5mg/kg，连服10日后方能见效，如4周无效，则换药，可用环磷酰胺100mg/日，口服。治疗中应注意血象的变化。
⑥脾切除术。脾是破坏血细胞的重要器官，并与抗体产生有关。脾切除术对遗传性球形红细胞增多症有极好疗效，对用糖皮质激素无效或有禁忌的自身性免疫性溶血性贫血也有一定疗效。应向病人耐心解释，消除其紧张心理，使其了解手术的必要性和有效性，减轻乃至消除其对手术的恐惧感。
⑦慢性溶血性贫血病人，应注意其有无叶酸缺乏而加重贫血症状，如有，则须使用叶酸。
, 百拇医药
参见：首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 血液内科 > 贫血