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编号:124948
白塞氏病
http://www.100md.com 2001年12月8日 林琳护理网
     1937年,土耳其皮肤病学家白塞氏(Behcet)首先报道本病,故名。又称口眼生殖器三联综合征。其本质是以累及全身性各种类型血管为主要特征的自身免疫性疾病。平均发病年龄30岁左右。男性多于女性。

    (1)病因:尚不清楚,可能与单纯疱疹病毒感染、链球菌感染或结核杆菌感染有关。也有人发现同某些微量元素的缺失有关。由于患者血循环中可找到免疫复合物,并有抗口腔粘膜抗体,所以,认为与自身免疫有关。

    (2)临床表现:病程呈周期性加剧和缓解,慢性进行性发展。可伴有发热、关节痛、滑膜炎等全身症状。

    ①口腔溃疡:溃疡一般多发的,呈圆形或卵圆形,边缘清楚,底部有黄或白色伪膜,伴有疼痛,严重时影响进食。愈合不留瘢痕,易反复发作。

    ②阴部溃疡:生殖器的痛性溃疡多发生在阴囊、龟头、阴唇甚至在子宫颈、膀胱。少数患者外阴溃疡可持续存在。
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    ③眼部损害:多为双侧粘膜炎,表现为视力模糊,以至出现前及后色素炎。可有眼底出血、动静脉闭塞,前房积脓及脉络膜、视网膜炎,最终导致失明。

    ④皮肤损害:常表现为结节红斑,毛囊炎,痤疮样皮疹、丘疹等多种类型的皮肤炎症和皮肤过敏。皮肤针刺试验阳性,是本病特征性试验。

    所谓针刺试验是在无菌条件下,用20号以下的针头斜刺皮肤,24~48小时后看结果。如出现脓疱或毛囊炎,周边有红晕者即为阳性。

    ⑤中枢神经系统损害:约有10~20%患者发生。常提示病情重,预后差。通常表现脑膜炎的症状,如发热、头痛、颈项强直、呕吐等。也可表现局灶性神经障碍,各种精神症状,小脑共济失调,偏瘫等其它颅脑损伤。

    ⑥胃肠道受累:可发生多部位溃疡,出现腹泻、腹痛、出血、穿孔等。

    ⑦血管损害:全身大、中、小动脉及静脉均可发生炎性改变,表现为栓塞性静脉炎,动脉瘤形成至破裂出血。动脉闭塞造成无脉症,指端坏死等。
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    (3)诊断:参照国际白塞氏病诊断,复发性口腔溃疡加上如下四项中的两项者即可诊断。

    ①复发性阴部溃疡。

    ②眼病变。

    ③皮肤病变。

    ④针刺试验阳性。

    (4)治疗与护理:

    ①对于无内脏受累患者可选用秋水仙碱治疗,利用其抑制趋化作用,防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎、动静脉炎的发生及发展。主要不良反应有消化 道的刺激症状,如恶心、呕吐、腹泻、腹痛、予以对症处理。注意观察肠鸣音,防止药物引起的肠麻痹。但应与本病所累及的胃肠道症状相区别。用药期间应定期检查血象、肝、肾功能。

    对有内脏受累,尤其色素膜炎和脑膜脑炎患者,以予皮质激素联合免疫抑制剂治疗。皮质激素可以减轻皮肤,关节病变和眼炎。但在减量及停药后病情易复发,不宜长时间使用。应用免疫抑制剂则需对血象进行定期观察,尤其注意防止白细胞和淋巴细胞减少。
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    ②对于中枢神经系统受损,尤其颅内高压患者,应注意观察呼吸,瞳孔、血压等生命体征变化,对症处理,防止脑疝的发生。

    对有各种精神症状者应给予相应安全保护措施。偏瘫患者应按瘫痪病人的护理常规进行护理。

    ③口腔溃疡的治疗护理:加强口腔护理,必要时每日可行3次,防止感染。溃疡部位可使用锡类散、青黛散、利福平溃疡膜及口腔溃疡Ⅱ号等。每餐后漱口涂药,以保持溃疡面清洁,促进愈合。

    ④会阴部溃疡的治疗护理:每日2次会阴清洁,以达到保持溃疡面清洁,防止感染的目的。溃疡面局部渗出不多时,可敷溃疡散等;渗出较多时,可外涂2%龙胆紫,消炎收敛。如果溃疡面有感染情况可用1:5000高猛酸钾溶液清洗或湿敷,涂2.5%金霉素甘油。

    ⑤皮肤护理要点:加强全身皮肤清洁,常更换衣裤、床单、被褥,减少或减轻皮肤痤疮、毛囊炎的发生极为重要。一旦出现毛囊炎可用2.5%碘酊涂局部,如渗出物较多时可先用1%雷呋诺尔湿敷治疗。

    另外,注意避免皮肤任何外伤,减少过敏反应的发生。

    ⑥支持疗法,对高热、不能进食、病情较重患者,可小量多次输血或补充氨基酸、白蛋白等,有利于提高机体的抗病能力,促进病情恢复。

    对有消化道出血或穿孔等急腹症应及时处置。

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