维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症又称婴儿手足搐搦症,是由于缺乏维生素D而致血钙降低,神经肌肉兴奋性增高,出现全身或局部肌肉的抽搦。
1、病因
维生素D缺乏是要病的主要原因。血清钙离子降低是本症的直接原因,若血清总钙量降至1.87mmol/L,即可出现抽搐症状。在血钙低落的情况下,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而实充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。促进血钙降低的因素有:
(1)季节:春季发病率最高,因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而发病。
(2)年龄:发病年龄多在6个月以下。6个月以内婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供给不足,加以维生素D缺乏即易发病。
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(3)未成熟儿与人工喂养儿:此两类小儿容易发病。
(4)疾病长期腹泻或梗阻性黄能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低。
2、临床表现
以惊厥、手足搐搦及喉痉挛为主要表现。
(1)惊厥:多见于婴儿,常为突然发生,多数为全身性,可一日数次至数十次不等,不发热。少数仅有面肌或一个肢体的抽动。
(2)手足搐搦:以年长儿见。手腕屈曲,手指促直,拇指贴近掌心。下肢踝关节伸直,足趾强直下屈。发作时神志清楚。
(3)喉痉挛:喉肌痉挛影响呼吸并发出哮鸣声,严重者可窒息而死亡,见于婴儿。
(4)隐性体征(指不抽搐而体格检查可发现):
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①佛斯特氏征(chvostek,ssign),用指尖或叩击颧弓与口角间面神经,出现面肌收缩,以上唇及眼肌收缩为主。
②腓反射,用叩诊锤叩击腓骨小头处的腓神经,阳性时足背屈及向外侧收缩。
③陶瑟氏征(Trousseau,ssing),用血压计袖带包裹上臂,充气使桡动脉搏动暂停,若5分钟内出现手搐搦,则为阳性。
3、诊断
诊断手足搐搦症,除注意病历方面有关年龄、季节、早产等发病因素之外,应依据下述三方面。
(1)活动性症状:婴儿时期以惊厥为最重要。有连续数次惊厥而没有传染病的症状和体征。较大儿童患者以手足搐搦为最常见,为本症的特殊症状。
(2)体征:在临床表现中已叙述。
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(3)化验检查:血清钙降低,血碱性磷酸酶升高,血磷可降低、正常或升高。
4、治疗及护理
首先是急救,使惊厥或喉痉挛等危险症状停止。其次是补充钙质,使血钙迅速上升,惊厥等症状不再出现。然后给予大量维生素D,使钙磷代谢恢复正常,本病得以根治。
(1)紧急处理:控制惊厥及喉痉挛,常用的方法为立即肌注足量苯巴比妥钠或10%水化氯醛、安定等。配合针刺人中、合谷。喉痉挛严重是要进行气管插管。
(2)补钙:10%葡萄糖酸钙5-10ml加等量10%葡萄糖液稀释后缓慢静注(全程至少10分钟)。视病情需要,每天2-3次。3-5天后改口服乳酸钙或葡萄糖酸钙。
(3)维生素D:因常伴有佝偻病,故钙剂补足后可给维生素D,剂量可参阅佝偻病治疗。
(4)迅速建立静脉通道:即时给药,止痉给氧,头偏向一侧。静脉给钙时,切勿漏在皮下,以免局部组织坏死。随时更换体位,以防压伤。钙剂不能与牛奶同服,按病情选用饮食。观察伴随抽搦的其他症状。
5、预防
(1)同佝偻病。
(2)治疗严重佝偻病前数天或于治疗的同时给钙剂治疗。
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1、病因
维生素D缺乏是要病的主要原因。血清钙离子降低是本症的直接原因,若血清总钙量降至1.87mmol/L,即可出现抽搐症状。在血钙低落的情况下,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而实充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。促进血钙降低的因素有:
(1)季节:春季发病率最高,因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而发病。
(2)年龄:发病年龄多在6个月以下。6个月以内婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供给不足,加以维生素D缺乏即易发病。
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(3)未成熟儿与人工喂养儿:此两类小儿容易发病。
(4)疾病长期腹泻或梗阻性黄能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低。
2、临床表现
以惊厥、手足搐搦及喉痉挛为主要表现。
(1)惊厥:多见于婴儿,常为突然发生,多数为全身性,可一日数次至数十次不等,不发热。少数仅有面肌或一个肢体的抽动。
(2)手足搐搦:以年长儿见。手腕屈曲,手指促直,拇指贴近掌心。下肢踝关节伸直,足趾强直下屈。发作时神志清楚。
(3)喉痉挛:喉肌痉挛影响呼吸并发出哮鸣声,严重者可窒息而死亡,见于婴儿。
(4)隐性体征(指不抽搐而体格检查可发现):
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①佛斯特氏征(chvostek,ssign),用指尖或叩击颧弓与口角间面神经,出现面肌收缩,以上唇及眼肌收缩为主。
②腓反射,用叩诊锤叩击腓骨小头处的腓神经,阳性时足背屈及向外侧收缩。
③陶瑟氏征(Trousseau,ssing),用血压计袖带包裹上臂,充气使桡动脉搏动暂停,若5分钟内出现手搐搦,则为阳性。
3、诊断
诊断手足搐搦症,除注意病历方面有关年龄、季节、早产等发病因素之外,应依据下述三方面。
(1)活动性症状:婴儿时期以惊厥为最重要。有连续数次惊厥而没有传染病的症状和体征。较大儿童患者以手足搐搦为最常见,为本症的特殊症状。
(2)体征:在临床表现中已叙述。
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(3)化验检查:血清钙降低,血碱性磷酸酶升高,血磷可降低、正常或升高。
4、治疗及护理
首先是急救,使惊厥或喉痉挛等危险症状停止。其次是补充钙质,使血钙迅速上升,惊厥等症状不再出现。然后给予大量维生素D,使钙磷代谢恢复正常,本病得以根治。
(1)紧急处理:控制惊厥及喉痉挛,常用的方法为立即肌注足量苯巴比妥钠或10%水化氯醛、安定等。配合针刺人中、合谷。喉痉挛严重是要进行气管插管。
(2)补钙:10%葡萄糖酸钙5-10ml加等量10%葡萄糖液稀释后缓慢静注(全程至少10分钟)。视病情需要,每天2-3次。3-5天后改口服乳酸钙或葡萄糖酸钙。
(3)维生素D:因常伴有佝偻病,故钙剂补足后可给维生素D,剂量可参阅佝偻病治疗。
(4)迅速建立静脉通道:即时给药,止痉给氧,头偏向一侧。静脉给钙时,切勿漏在皮下,以免局部组织坏死。随时更换体位,以防压伤。钙剂不能与牛奶同服,按病情选用饮食。观察伴随抽搦的其他症状。
5、预防
(1)同佝偻病。
(2)治疗严重佝偻病前数天或于治疗的同时给钙剂治疗。
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