脑脊膜膨出
1、病因
脑脊膜膨出是神经系统的发育畸形，指脑膜或脊膜经过颅骨或椎弓出现的异常裂孔，并经皮下突出一球形囊性肿物，患者有明显的家族史，母亲怀孕期间，羊水过多者发病率较高。
2、分型
本病可分6型。
（1）隐性脊椎裂，以腰骶部多见。
（2）脊膜囊肿，脊膜由椎裂处膨出，基底部闭合，为一孤立的脊膜囊肿。
（3）脊膜膨出，脊膜由椎裂处膨出，基底部仍与蛛网膜下腔相通。
（4）脊神经脊膜膨出，脊膜及部分脊神经纤维由椎裂处膨出。
（5）脊髓脊膜膨出，部分脊髓脊神经和脊膜都从椎裂处膨出。
（6）脊髓外翻，脊髓由椎裂膨出，表现无脊膜保护。
3、临床表现
（1）局部表现：
①囊肿于出生后即存在，位于脊柱中线上，不同位置，畸形可出现在鼻根、颅顶部、枕上、枕下及脊柱各部位。
②局部有肉芽面，为暴露的脊髓组织，肉芽面有清液渗出。
③背部潜毛窦为一小孔样的皮肤凹陷，周围色素沉着，有时有毛发。
（2）神经症状：
①脑征，病儿可有智力落后，多数于长大后生活免强自理。眼球有落日征或斜视，有一定视力。
②截瘫位置的高低，临床表面不同，可见脊髓损害的高度和囊肿的高度，不完全一致，骶部病变病儿可出现神经性足内翻，足下垂及松弛性大便失禁。腰部病变可引起膝上双下肢麻痹、神经性膀胱，大小便失禁。膀胱常胀满，腹部可摸到粪块。
4、诊断
根据出生后背部中线上存在的囊性肿物而确定，检查肿物时与前囟有连通性冲动，查体可以发现相应的神经症状即可诊断。局部肿物穿刺检查，是否为脑脊液可协助诊断。鼻根部脑膨出应与较深的海绵状血管瘤鉴别。头顶部或颈胸部肿物如较小，应与皮样囊肿鉴别。腰骶部脊膜膨出合并脂肪瘤时，应与囊性畸胎瘤鉴别。
5、治疗与护理
（1）切除囊肿在于防止囊肿破裂后，引起继发感染。目前手术尚不能改善神经机能缺陷。
（2）囊肿不大、皮肤完整，神经症状不明显、无破裂危险者，可在6个月左右手术治疗。术前病儿侧卧位，囊肿中心皮肤薄者，因有随时破溃的可能，应用纱布包裹保护。一旦破溃流水，应及早就诊，手术治疗。若局部破溃感染，应定时清洁，换药，配合理疗，应用抗生素等促进伤面愈合。有手术禁忌的病儿，如脑积水、双下肢瘫痪及大小便失禁者不宜手术治疗。
（3）术前注意保暖，增加营养。常规准备皮肤。囊肿周围皮肤特别清洗干净，有毛发要剃干净。新生儿初生时，囊肿皮肤破溃，要当即转外科手术。
（4）手术后1-2天内，常合并颅压增高，病儿卧位应取头高脚低俯卧位。及时观察特殊变化，如有无前囟膨出、呕吐等，以便作必要的对症处理。必要时脑室穿刺，预防脑疝的发生。
（5）保护局部伤口不受压，可使用支背架，注意大小便勿使伤口污染。小便失禁的病儿，应定时予以按摩膀胱，帮助排尿，并应注意防止尿路感染。
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脑脊膜膨出是神经系统的发育畸形，指脑膜或脊膜经过颅骨或椎弓出现的异常裂孔，并经皮下突出一球形囊性肿物，患者有明显的家族史，母亲怀孕期间，羊水过多者发病率较高。
2、分型
本病可分6型。
（1）隐性脊椎裂，以腰骶部多见。
（2）脊膜囊肿，脊膜由椎裂处膨出，基底部闭合，为一孤立的脊膜囊肿。
（3）脊膜膨出，脊膜由椎裂处膨出，基底部仍与蛛网膜下腔相通。
（4）脊神经脊膜膨出，脊膜及部分脊神经纤维由椎裂处膨出。
（5）脊髓脊膜膨出，部分脊髓脊神经和脊膜都从椎裂处膨出。
（6）脊髓外翻，脊髓由椎裂膨出，表现无脊膜保护。
3、临床表现
（1）局部表现：
①囊肿于出生后即存在，位于脊柱中线上，不同位置，畸形可出现在鼻根、颅顶部、枕上、枕下及脊柱各部位。
②局部有肉芽面，为暴露的脊髓组织，肉芽面有清液渗出。
③背部潜毛窦为一小孔样的皮肤凹陷，周围色素沉着，有时有毛发。
（2）神经症状：
①脑征，病儿可有智力落后，多数于长大后生活免强自理。眼球有落日征或斜视，有一定视力。
②截瘫位置的高低，临床表面不同，可见脊髓损害的高度和囊肿的高度，不完全一致，骶部病变病儿可出现神经性足内翻，足下垂及松弛性大便失禁。腰部病变可引起膝上双下肢麻痹、神经性膀胱，大小便失禁。膀胱常胀满，腹部可摸到粪块。
4、诊断
根据出生后背部中线上存在的囊性肿物而确定，检查肿物时与前囟有连通性冲动，查体可以发现相应的神经症状即可诊断。局部肿物穿刺检查，是否为脑脊液可协助诊断。鼻根部脑膨出应与较深的海绵状血管瘤鉴别。头顶部或颈胸部肿物如较小，应与皮样囊肿鉴别。腰骶部脊膜膨出合并脂肪瘤时，应与囊性畸胎瘤鉴别。
5、治疗与护理
（1）切除囊肿在于防止囊肿破裂后，引起继发感染。目前手术尚不能改善神经机能缺陷。
（2）囊肿不大、皮肤完整，神经症状不明显、无破裂危险者，可在6个月左右手术治疗。术前病儿侧卧位，囊肿中心皮肤薄者，因有随时破溃的可能，应用纱布包裹保护。一旦破溃流水，应及早就诊，手术治疗。若局部破溃感染，应定时清洁，换药，配合理疗，应用抗生素等促进伤面愈合。有手术禁忌的病儿，如脑积水、双下肢瘫痪及大小便失禁者不宜手术治疗。
（3）术前注意保暖，增加营养。常规准备皮肤。囊肿周围皮肤特别清洗干净，有毛发要剃干净。新生儿初生时，囊肿皮肤破溃，要当即转外科手术。
（4）手术后1-2天内，常合并颅压增高，病儿卧位应取头高脚低俯卧位。及时观察特殊变化，如有无前囟膨出、呕吐等，以便作必要的对症处理。必要时脑室穿刺，预防脑疝的发生。
（5）保护局部伤口不受压，可使用支背架，注意大小便勿使伤口污染。小便失禁的病儿，应定时予以按摩膀胱，帮助排尿，并应注意防止尿路感染。
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