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编号:139260
特发性炎症性肌病
http://www.100md.com 2002年1月10日 网易
    特发性炎症性肌病是一组病因不甚明确的炎症性横纺肌病,其特点是髋周、肩周、颈、咽部肌群进行性无力。本组病共包括:①原发性多发性肌炎(primqry polymyositis PM);②原发性皮肌炎(primary dermatomyositis,DM);③恶性肿瘤相关DM或PM;④儿童期DM或PM;⑤其他结缔组织病伴发的PM或DM;⑥包涵体肌炎;⑦其他肌炎,如嗜酸粒细胞性肌炎(见于嗜酸粒细胞增高综合征),局灶结节性肌炎等(见于结节病等)。目前临床以第1,第2类最为多见,本组肌炎的发病率是每年0.5 ~8.4/百万人,男女发病率比为1:3。发病年龄有两个高峰,10~14岁,45~54岁,PM的发病率大约是DM的两倍。本文主要对PM和DM进行阐述。

    【临床表现】

    一、多发性肌炎 起病多隐袭,病情于数周或数月发展至高峰,受累肌群包括四肢近端肌肉,颈部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等,但面肌受累罕见。肌无力是主要症状,病人下蹲、起立、举臂、平卧位抬头、翻身、正坐、发音、吞咽均感困难。部分病人肢体远端肌肉也受累,表现前臂、手、小腿、足无力。体检可见有肌力低下,25%患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的暴发型表现为横纹肌溶解,肌红蛋白尿,肾功能衰竭。
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    除肌肉、内脏系统亦可受累,尸检资料近1/4口才有心肌炎,临床表现为心电图异常、心律失常、心力衰竭等。 5%~10%口才发生间质性肺纤维化,出现肺功能障碍、气短。严重咽下困难,可导致吸入性肺炎。全身表现 可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。

    二、皮肌炎 除肌炎表现外,尚有皮疹,可出现在肌炎之前、同时、或以后出现。皮疹可为多亲友性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部弥漫性红斑(又称红皮病),以及关节伸侧的红斑性鳞屑性疹,疹中间部可以萎缩。如发生在掌指关节及近端指间关节背面则称Gottron斑丘疹,颇具牲性。上眼睑可有特殊淡紫色肿胀,称为向阳性皮疹,也是本病的一牲。还可出现指甲基底和指甲双侧充血,以及腱结节。

    三、恶性肿瘤相关DM或PM 约占DM和PM总数的10%。DM或PM可先于癌肿1~2年出现,或同时或后于肿瘤出现。所患肿廇多是肺、胄、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴癌。因此所有成人DM、PM口才,尤其是40岁以上者均应警蜴肿瘤的存在,肿瘤的存在是否使肌炎难治,肿瘤的去除是否使肌炎容易治愈等问题尚不明确。
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    四、儿童DM或PM 儿童大多患皮肌炎,特点是:①多伴发血管炎,出现消化道出血,胄肠粘膜坏死,胄肠穿孔或视网膜血管炎等症;②起病急骤较成年人多见,肌水肿和肌痛明显;③后期多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。

    五、其他结缔组织病伴发PM或DM 许多结缔组织病,特别是系统性红斑狼疮、生活费统性硬皮症、干燥综合征、类风湿关节炎、血管炎等常并发肌病或肌炎,但一般症状不重。如有典型DM或PM的临床表现和检查依据,则称为重叠综合征,约占DM和PM总数的2%。 六、包涵体肌炎 老年男性较多见,发病率可占DM和PM的1/7。可有不典型临床表现,如不对称性,远端肌无力。诊断依据是光镜下见肌核、肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下肌核与肌浆有异常纤丝等改变。肾上腺皮质激素对该病治疗无效。

    【治疗和预后】 病情为进行性很少自动缓解。首选药为肾上腺皮质激素,有效率60%~70%。5年生存率约80.4%,影响预后的因素除病情本身,最重要是延误治疗造成的严重肌无力,出现呼吸衰竭,及不可逆性肌萎缩。

    泼尼松量开始宜大,1~1.5mg/kg.d,根据肌症状好转,酶谱变化,调整激素用量,用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长,如1~2年。重型病例,激素治疗效果不理想的患者,为减少激素用量和副作免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺。, http://www.100md.com


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