系统性硬化症
系统性硬化症(systemic sclerosis SSc)是一种全身性结缔组织病。特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管阻塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的牲，其后改名进行性系统性硬化症，强调其累及多个系统的性质，由于病情未必是进行性，故现称系统性硬化症。
【临床表现】 该病遍及全球，但不是常见病。女：男为3：1。20～50岁为发病高峰。
(一)起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺 现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾，有时是足趾，大约80%雷诺 现象患乾是由于SSc。显微镜观察可见甲皱微循环形态异常，如毛细管袢减少，扩张畸形，血流缓慢等。以内脏损害为首发症状者少见。
(二)皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。
, 百拇医药
(三)食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘，严重者X线检查示广口憩室 。
(四)肺部病变主要表现为间制裁纤维化。X线检查示结节网状病变，以两下肺较重，有时见蜂窝状变化。胸膜炎症状少见。肺功能检查示能气与换气功能均受损。
(五)心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。超声心动图和病理检查发现的心包炎较临床多。
(六)指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。指骨可溶解和被吸收。
(七)关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。
, 百拇医药
(八)肌病 除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌纤维为纤维组织代替，夫炎症细胞浸润；②典型多发性肌炎。
(九)肾病 一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。
(十)其他 可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。
【治疗】 尚无满意治疗。本病有自行好转或稳定的可能，目前又缺乏客观判断疗效的指标，加以病人心理因不经的影响，判断疗效不无困难。目前认为以下药物无肯定疗效：秋水仙碱，免疫抑制剂，N-乙酰半胱胺酸，二甲基亚砜，右旋糖苷，对氨基苯甲酸等。青霉胺治疗临床实验目前仍在进行中，尚无结论。
肾上腺皮质激不经对皮肤水肿有效。血管紧张素转换酶抑制剂对治疗硬皮病肾危象，效果显著。针对微循环障碍，可试用血管扩张药和抑制血小板聚集药，但效果不理想。保暖是针对雷诺现象的重要措施。, 百拇医药
【临床表现】 该病遍及全球，但不是常见病。女：男为3：1。20～50岁为发病高峰。
(一)起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺 现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾，有时是足趾，大约80%雷诺 现象患乾是由于SSc。显微镜观察可见甲皱微循环形态异常，如毛细管袢减少，扩张畸形，血流缓慢等。以内脏损害为首发症状者少见。
(二)皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。
, 百拇医药
(三)食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘，严重者X线检查示广口憩室 。
(四)肺部病变主要表现为间制裁纤维化。X线检查示结节网状病变，以两下肺较重，有时见蜂窝状变化。胸膜炎症状少见。肺功能检查示能气与换气功能均受损。
(五)心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。超声心动图和病理检查发现的心包炎较临床多。
(六)指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。指骨可溶解和被吸收。
(七)关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。
, 百拇医药
(八)肌病 除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌纤维为纤维组织代替，夫炎症细胞浸润；②典型多发性肌炎。
(九)肾病 一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。
(十)其他 可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。
【治疗】 尚无满意治疗。本病有自行好转或稳定的可能，目前又缺乏客观判断疗效的指标，加以病人心理因不经的影响，判断疗效不无困难。目前认为以下药物无肯定疗效：秋水仙碱，免疫抑制剂，N-乙酰半胱胺酸，二甲基亚砜，右旋糖苷，对氨基苯甲酸等。青霉胺治疗临床实验目前仍在进行中，尚无结论。
肾上腺皮质激不经对皮肤水肿有效。血管紧张素转换酶抑制剂对治疗硬皮病肾危象，效果显著。针对微循环障碍，可试用血管扩张药和抑制血小板聚集药，但效果不理想。保暖是针对雷诺现象的重要措施。, 百拇医药