Heller综合征(婴儿痴呆)
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Heller综合征又称婴儿痴呆(Dementia infantilis)、解体性精神病(Disintegrative Psychosis)，是一种发生于童年早期，以大脑皮质退行性变，白质萎缩，类脂质变性为主要病理特征的脑变性病。由Heller在1930年首先报道。本病非常罕见，至今国内外报道不足100例。
主要临床特点：
出生后有数年正常发育，3-4岁左右起病，出现进行性智力退化，原有的语言功能丧失，最后达到完全痴呆，但仍保持聪慧的面部表情，无任何神经系统异常体征。
起病早期可伴有多动、焦虑、易激惹、刻板行为，无明显运动障碍。在1-2年内发展到痴呆。
病因不明。
本病预后差，语言和精神运动的衰退持续发展，一般来讲少则几个月多则几年内死亡。
CCMD-Ⅱ-R(中国精神疾病分类方案与诊断标准第二版修订版)关于Heller综合征的诊断标准：
1、至少在出生后2年内言语、交流及其他功能发育完全正常。
2、发病后明显地表现出以前获得的功能(包括言语、运动技能、人际交往和自助能力)逐渐丧失。
3、人际交往功能的损害。包括：相互交往能力的丧失；言语交流能力的损害；行为、兴趣和活动表现出刻板性、重复性与内向性的形式以及对周围事物普遍失去兴趣。
4、排除选择性缄默症、儿童精神分裂症、儿童孤独症、Rett综合症以及癫痫性失语。, 百拇医药
主要临床特点：
出生后有数年正常发育，3-4岁左右起病，出现进行性智力退化，原有的语言功能丧失，最后达到完全痴呆，但仍保持聪慧的面部表情，无任何神经系统异常体征。
起病早期可伴有多动、焦虑、易激惹、刻板行为，无明显运动障碍。在1-2年内发展到痴呆。
病因不明。
本病预后差，语言和精神运动的衰退持续发展，一般来讲少则几个月多则几年内死亡。
CCMD-Ⅱ-R(中国精神疾病分类方案与诊断标准第二版修订版)关于Heller综合征的诊断标准：
1、至少在出生后2年内言语、交流及其他功能发育完全正常。
2、发病后明显地表现出以前获得的功能(包括言语、运动技能、人际交往和自助能力)逐渐丧失。
3、人际交往功能的损害。包括：相互交往能力的丧失；言语交流能力的损害；行为、兴趣和活动表现出刻板性、重复性与内向性的形式以及对周围事物普遍失去兴趣。
4、排除选择性缄默症、儿童精神分裂症、儿童孤独症、Rett综合症以及癫痫性失语。, 百拇医药