原发性血小板减少性紫癜
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2002年5月4日
原发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是小儿时期最常见的出血性疾病，其特点是皮肤粘膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。
病因和发病机理
近年来的研究认为本症属于自身免疫性疾病。患者发病前常有前驱感染史，病毒感染使机体产生相应的抗体，约80%患者可检测出抗血小板抗体，它吸附在血小板表面，使血小板受损而被单核巨细胞系统所清除；此外，吸附这种抗体的血小板易在肝脾(主要在脾脏)中被巨噬细胞吞噬，使血小板寿命缩短。
血小板数量减少的程度与循环中抗血小板抗体量的多少成正比，即抗血小板抗体量越多，血小板减少的程度越严重。新生儿患者其母可患有同样疾病，由于抗体可通过胎盘，进入胎儿体内，导致新生儿血小板减少。以上特点都支持ITP是免疫机制引起的疾病。
脾脏不但是破坏血小板的主要场所，而且是产生抗血小板抗体的主要器官，脾切除有效的患者术后抗血小板抗体滴度显著下降。
, 百拇医药
临床表现
可分为急性与慢性两种类型。
(一)急性型
小儿时期发病者多为急性型，病程短于6个月。发病年龄多在2～6岁。半数以上患儿于发病前3周内有病毒感染病史。偶见于接种麻疹减毒活疫苗或皮内注射结核菌素之后发生。
起病急，自发性皮肤与粘膜出血为主要症状。多为散在针头大的皮内或皮下出血点，亦可见淤斑，分布不均匀，以四肢较多，严重的可见全身性出血斑或血肿。常伴有鼻衄或齿龈出血。偶有呕血或排黑便，但多为口鼻出血时咽下所致，发生胃肠道大出血的很少见。球结膜出血也是常见的症状，偶见肉眼血尿。约1%患者在起病早期发生颅内出血，预后严重。
出血严重者可致贫血。
, 百拇医药
除出血症状外，患儿一般情况较好，淋巴结不肿大，仅10～20%患者有轻度脾肿大。
本病呈自限性，一般于发病第2周出血减轻或无自发性出血，第2～3周末出血即可消失。85%~95%患儿于发病后1~6个月内自然痊愈；约15%转为慢性过程。病死率约1%，主要死于颅内出血。凡起病急，有感染病史的多预示有早期缓解的可能。
血小板明显减少，常在20×109/L，以下。
(二)慢性型
病程大于6个月。发病多为10岁以上学龄儿童。女性发病多于男性。 起病缓慢，出血症状较轻，主要为皮肤和粘膜出血，可为持续性出血或反复发作出血，每次发作可持续数月甚至数年。偶有发生难以控制的出血，甚至发生颅内出血。经过长期追踪观察此型于4年内自然痊愈的约达50%。
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血小板常波动于2O×lO9～80×109/L之间。也有在两次发作间血小板数恢复正常的。
实验室检查
(一)血象
血小板减少，出血轻重多与血小板高低成正比，血小板低于50×109/L，出血轻重多与血小板计数高低成正比。若血小板低于5O×109/L时则出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良或不收缩，束臂试验阳性。
(二)骨髓象 出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高；慢性病人巨核细胞增高。而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。
(三)血小板相关抗体G(PAIgG)增高。PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系。
诊断和鉴别诊断
, 百拇医药
结合临床表现和血液检查，特发性血小板减少性紫癜的诊断并不困难，临床上常需与以下几种疾病鉴别。
(一)急性感染 (二)再生障碍性贫血 (三)急性白血病 (四)过敏性紫癜 (五)Wiskott-Aldrich综合征
治 疗
(一)一般治疗
应注意避免外伤，预防感染，特别是呼吸道感染。忌服具有抑制血小板功能的药物如阿斯匹林，对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
(二)肾上腺皮质激素
能减低毛细血管的通透性，抑制脾脏网状内皮系统的巨噬细胞对附有抗体的血小板的吞噬作用和抗体产生。因此在本病患者应用大量肾上腺皮质激素治疗以后，首先出血症状减轻或停止，以后才见血小板升高。急性患者出血现象消失后即可减量，于3～4周内停药。慢性患者常需要足量用药3周后才见血小板上升。待出血停止，血小板升至50×109/L以上才渐诚量，停药。切忌长期使用肾上腺皮质激素。脾切除无效者，部分病例应用肾上腺皮质激素治疗也可有效。
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(三)输全血或血小板
输血可改善贫血，适用于急性大量出血的病人，宜用新鲜血，对血红蛋白较高的病人，可输血小板或含血小板丰富的血浆。但血小板寿命很短，输血或血小板只具暂时止血作用。
(四)丙种球蛋白静脉注射(HD
IgG) 适用于用激素治疗无效、或用后有明显副作用者、患消化道疾病口服药不易吸引者；在严重出血时需作脾切除者的术前准备用药，使血小板数短期内提高到安全水平，以提高手术安全性。0.4g/kg，静脉滴注，连用5天。
(五)其他药物 对于肾上腺皮质激素或脾切除治疗无效的可考虑用长春新碱、6-MP、环磷酰胺等，似有一些临床疗效。
(六)脾切除术疗法 适应证为一般治疗包括肾上腺皮质激素和其他免疫抑制剂治疗无效的急性危重出血病人或长期(半年至1年)反复严重出血，年龄在6岁以上的病例，以免术后因免疫力降低而发生暴发性感染。有效率为70%左右。术前必须作骨髓检查。巨核细胞数减少乾，切脾效果差，不宜作脾切除；术前PAIgG极度增高者，脾切除的疗效亦较差。, http://www.100md.com
病因和发病机理
近年来的研究认为本症属于自身免疫性疾病。患者发病前常有前驱感染史，病毒感染使机体产生相应的抗体，约80%患者可检测出抗血小板抗体，它吸附在血小板表面，使血小板受损而被单核巨细胞系统所清除；此外，吸附这种抗体的血小板易在肝脾(主要在脾脏)中被巨噬细胞吞噬，使血小板寿命缩短。
血小板数量减少的程度与循环中抗血小板抗体量的多少成正比，即抗血小板抗体量越多，血小板减少的程度越严重。新生儿患者其母可患有同样疾病，由于抗体可通过胎盘，进入胎儿体内，导致新生儿血小板减少。以上特点都支持ITP是免疫机制引起的疾病。
脾脏不但是破坏血小板的主要场所，而且是产生抗血小板抗体的主要器官，脾切除有效的患者术后抗血小板抗体滴度显著下降。
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临床表现
可分为急性与慢性两种类型。
(一)急性型
小儿时期发病者多为急性型，病程短于6个月。发病年龄多在2～6岁。半数以上患儿于发病前3周内有病毒感染病史。偶见于接种麻疹减毒活疫苗或皮内注射结核菌素之后发生。
起病急，自发性皮肤与粘膜出血为主要症状。多为散在针头大的皮内或皮下出血点，亦可见淤斑，分布不均匀，以四肢较多，严重的可见全身性出血斑或血肿。常伴有鼻衄或齿龈出血。偶有呕血或排黑便，但多为口鼻出血时咽下所致，发生胃肠道大出血的很少见。球结膜出血也是常见的症状，偶见肉眼血尿。约1%患者在起病早期发生颅内出血，预后严重。
出血严重者可致贫血。
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除出血症状外，患儿一般情况较好，淋巴结不肿大，仅10～20%患者有轻度脾肿大。
本病呈自限性，一般于发病第2周出血减轻或无自发性出血，第2～3周末出血即可消失。85%~95%患儿于发病后1~6个月内自然痊愈；约15%转为慢性过程。病死率约1%，主要死于颅内出血。凡起病急，有感染病史的多预示有早期缓解的可能。
血小板明显减少，常在20×109/L，以下。
(二)慢性型
病程大于6个月。发病多为10岁以上学龄儿童。女性发病多于男性。 起病缓慢，出血症状较轻，主要为皮肤和粘膜出血，可为持续性出血或反复发作出血，每次发作可持续数月甚至数年。偶有发生难以控制的出血，甚至发生颅内出血。经过长期追踪观察此型于4年内自然痊愈的约达50%。
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血小板常波动于2O×lO9～80×109/L之间。也有在两次发作间血小板数恢复正常的。
实验室检查
(一)血象
血小板减少，出血轻重多与血小板高低成正比，血小板低于50×109/L，出血轻重多与血小板计数高低成正比。若血小板低于5O×109/L时则出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良或不收缩，束臂试验阳性。
(二)骨髓象 出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高；慢性病人巨核细胞增高。而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。
(三)血小板相关抗体G(PAIgG)增高。PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系。
诊断和鉴别诊断
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结合临床表现和血液检查，特发性血小板减少性紫癜的诊断并不困难，临床上常需与以下几种疾病鉴别。
(一)急性感染 (二)再生障碍性贫血 (三)急性白血病 (四)过敏性紫癜 (五)Wiskott-Aldrich综合征
治 疗
(一)一般治疗
应注意避免外伤，预防感染，特别是呼吸道感染。忌服具有抑制血小板功能的药物如阿斯匹林，对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
(二)肾上腺皮质激素
能减低毛细血管的通透性，抑制脾脏网状内皮系统的巨噬细胞对附有抗体的血小板的吞噬作用和抗体产生。因此在本病患者应用大量肾上腺皮质激素治疗以后，首先出血症状减轻或停止，以后才见血小板升高。急性患者出血现象消失后即可减量，于3～4周内停药。慢性患者常需要足量用药3周后才见血小板上升。待出血停止，血小板升至50×109/L以上才渐诚量，停药。切忌长期使用肾上腺皮质激素。脾切除无效者，部分病例应用肾上腺皮质激素治疗也可有效。
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(三)输全血或血小板
输血可改善贫血，适用于急性大量出血的病人，宜用新鲜血，对血红蛋白较高的病人，可输血小板或含血小板丰富的血浆。但血小板寿命很短，输血或血小板只具暂时止血作用。
(四)丙种球蛋白静脉注射(HD
IgG) 适用于用激素治疗无效、或用后有明显副作用者、患消化道疾病口服药不易吸引者；在严重出血时需作脾切除者的术前准备用药，使血小板数短期内提高到安全水平，以提高手术安全性。0.4g/kg，静脉滴注，连用5天。
(五)其他药物 对于肾上腺皮质激素或脾切除治疗无效的可考虑用长春新碱、6-MP、环磷酰胺等，似有一些临床疗效。
(六)脾切除术疗法 适应证为一般治疗包括肾上腺皮质激素和其他免疫抑制剂治疗无效的急性危重出血病人或长期(半年至1年)反复严重出血，年龄在6岁以上的病例，以免术后因免疫力降低而发生暴发性感染。有效率为70%左右。术前必须作骨髓检查。巨核细胞数减少乾，切脾效果差，不宜作脾切除；术前PAIgG极度增高者，脾切除的疗效亦较差。, http://www.100md.com