近端型强直性肌营养不良预后较好
本报讯 意大利Meola等报告，大多数强直性肌营养不良I型(DM1)病人会出现心脏传导异常。但近端型强直性肌营养不良(PROMM)病人没有房室传导阻滞。与DM1家族相比，许多PROMM家族似乎心脏受累较轻，预后较好。
众所周知，DM1病人心脏受累很常见。但PROMM病人心脏受累的严重程度和发生率还不清楚。为了确定DM1和PROMM两者之间肌无力的进展速度和心脏受累情况的异同，研究者对16例PROMM病人(不与3q连锁10例，连锁情况不明6例)与33例中等严重程度DM1病人进行了比较。两组病人的病程没有显著差异。研究进行一系列肌力测定、心电图、24小时Holter监测、二维超声心动图检查，以后每6个月分别复查1次。(J Neurol Sci 2002，193 ∶89)
结果显示，PROMM和DM1病人肌无力均进展缓慢。PROMM病人心脏传导异常发生率比DM1病人低得多。在研究过程中，只有DM1病人心脏传导异常显著恶化。大多数DM1病人在第1次检查和以后随诊检查中有房室和(或)心室内传导阻滞。几乎所有DM1病人的心电图、Holter或超声心动图都有心脏异常，但是只有18例(55%)病人在最初或以后检查中有心脏症状，7例(20%)DM1病人需要安装永久起搏器。只有3例PROMM病人有心脏症状，均没有房室传导阻滞、严重心律失常或明显心脏扩大。只有1例来自不与3q21位点连锁家族的病人在随诊检查中发现右束支传导阻滞。PROMM病人均不需抗心律失常治疗。
赵亚明, http://www.100md.com
众所周知，DM1病人心脏受累很常见。但PROMM病人心脏受累的严重程度和发生率还不清楚。为了确定DM1和PROMM两者之间肌无力的进展速度和心脏受累情况的异同，研究者对16例PROMM病人(不与3q连锁10例，连锁情况不明6例)与33例中等严重程度DM1病人进行了比较。两组病人的病程没有显著差异。研究进行一系列肌力测定、心电图、24小时Holter监测、二维超声心动图检查，以后每6个月分别复查1次。(J Neurol Sci 2002，193 ∶89)
结果显示，PROMM和DM1病人肌无力均进展缓慢。PROMM病人心脏传导异常发生率比DM1病人低得多。在研究过程中，只有DM1病人心脏传导异常显著恶化。大多数DM1病人在第1次检查和以后随诊检查中有房室和(或)心室内传导阻滞。几乎所有DM1病人的心电图、Holter或超声心动图都有心脏异常，但是只有18例(55%)病人在最初或以后检查中有心脏症状，7例(20%)DM1病人需要安装永久起搏器。只有3例PROMM病人有心脏症状，均没有房室传导阻滞、严重心律失常或明显心脏扩大。只有1例来自不与3q21位点连锁家族的病人在随诊检查中发现右束支传导阻滞。PROMM病人均不需抗心律失常治疗。
赵亚明, http://www.100md.com