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编号:183120
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏
http://www.100md.com 2002年7月3日 网易
     红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症是一种遗传性溶血性疾病。本病分布几乎遍及世界各地,估计全世界约有2亿人患有G6PD缺陷,但各地区、各民族间的发病率差异很大。高发地区为地中海沿岸国家、东印度、菲律宾、巴西和古巴等。在我国,此病主要见于长江流域及其以南各省,以四川、广东、广西、云南、福建、海南等省(自治区)的发病率较高,北方各省(自治区)较为少见。

    临床表现 根据溶血发生时诱因的不同而分为以下5种临床类型。

    (一)伯氨喹啉型药物性溶血性贫血 是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。此类药物包括:抗疟药(伯氨喹啉、奎宁、疟涤平等),镇痛退热药(安替比林、非那西汀等),硝基呋喃类(呋喃西林、呋喃唑酮)、磺胺类药,砜类药(噻唑砜等),萘,苯胺,维生素K3、K4,奎尼丁,丙磺舒等。常于服药后1~3天出现急性血管内溶血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状,继而出现黄疸、血红蛋白尿,溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭。溶血过程呈自限性是本病的重要特点,轻症的溶血持续1~2天或1周左右,临床症状逐渐改善而自愈。

    (二)蚕豆病 常见于, http://www.100md.com