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编号:186966
颅咽管瘤
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     【概述】

    是较常见的良性颅内肿瘤,按发生的部位和组织学不同,分为鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、垂体管上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。多见于青年和儿童,男女比约2:1。

    【诊断】

    一.病史、症状及体征:

    (一)内分泌功能障碍:

    垂体功能减退,性功能不全和矮小症较多见;肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症,出现性早熟或神经性闭经,溢乳-闭经综合症,皮质醇增多症,甲状腺功能亢进或减退,肢端肥大症、巨人症、侏儒症,尿崩症,多食肥胖或厌食消瘦,发热或体温过低,嗜睡或失眠,部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。

    (二)颅内压增高综合症:

    头痛、恶心、呕吐、意识障碍、嗜睡。儿童可出现脑积水表现。

    (三)视神经压迫症状:

    视力逐渐减退,出现偏盲,日久失明。

    (四)其他症状:

    头痛、面部感觉减退、轻度偏瘫。

    二.实验室检查:

    (一)垂体功能减低者,促性腺激素与生长激素明显下降,甲状腺激素及TSH均减低;基础代谢率降低;糖耐量常减低;

    (二)脑脊液压力增高,白细胞数及蛋白量可轻度增高。

    (三)头颅X平片:鞍区钙化、蝶鞍扩大和破坏。

    (四)CT、MRI扫描 鞍区可见肿瘤。

    (五)脑血管造影:显示鞍上肿瘤。

    三.鉴别诊断:

    应与垂体腺瘤、视神经胶质瘤、视交叉蛛网膜炎等鉴别。

    【治疗措施】

    一.手术治疗:

    全部切除适合于鞍内肿瘤,视神经受压不重及颅压不高者,可行部分切除,但复发率较高。

    二.放射治疗有一定疗效。

    【病理改变】

    【临床表现】

    【辅助检查】

    【鉴别诊断】, http://www.100md.com