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编号:187643
股骨头骨骺骨软骨病
http://www.100md.com 2002年7月21日 37c医学网
股骨头骨骺骨软骨病
股骨头骨骺骨软骨病
股骨头骨骺骨软骨病
股骨头骨骺骨软骨病
股骨头骨骺骨软骨病

     【概述】

    称Legg-Calve-Perthes病(LCP),简称Perthes病。是最常见的骨软骨病。好发于3~10岁的儿童,男多于女,其比例为4~6∶1。偶有小于2岁或大于10岁发病者。双侧发病者约占10%,病程需2~4年。本病为骨骺的缺血性坏死,主要侵犯股骨头的骨骺和股骨的干骺端,偶有影响髋臼者。

    【诊断】

    在病变初期,X线无阳性发现。股骨头骨骺骨软骨病早期的X线表现是股骨头骨化中心外移,关节内侧间隙增宽(只要有1~2mm的增宽,就有诊断价值,可与健侧比较)。这是因为滑膜炎而使关节内压力增高所致,关节囊脂肪垫肿胀。亦有人认为股骨头外移是骨化中心的外移,而不是整个股骨头外移。当股骨头外移后,头的前上方1/4部必然会承受过多的载荷,髋臼边缘持续压迫股骨头,造成边缘性压迫骨折。在髋外展位(蛙式位)的X线片上更能看得清楚,故有人强调应常规拍外展位片。关节造影可见股骨头内侧软骨增厚,这可能是因骨化中心停止发育而内侧的软骨细胞发生增殖所致。X线片上显示的骨化中心亦较小,骨骺密度增高,发育暂时停止。以后,股骨头出现穹顶样的软骨下透亮区,只有在外展位X光片上才能看清楚,这透亮区表示坏死区的骨折线。当下肢外展时,骨化中心边缘与骺软骨间的容积骤然增大,骨碎片之间可能稍有拉开,使空气进入骨折线而显影,这亦称骨骺内气体征象。骨骺的前外侧部位是最先坏死(也是最先出现修复)的部位,也只有在外展位时才能看清楚,而在前后位X线上常表现为整个股骨头受累的假象。股骨头开始变扁,干骺部增粗,髋部诸骨出现废用性骨质疏松现象。随后,修复过程开始,在X线片上可以看到骨坏死,骨吸收以及新骨沉积并存的现象。股骨头也逐渐恢复其光整的外缘,但如果得病后未得到及时有效的治疗,此时股骨头已成蘑菇状。为适应股骨头的变形,髋臼也变扁变浅,且外形不规则。髋臼不能包含全部的股骨头,而发生半脱位,股骨颈变成宽而短。由于负重线的改变,成年后可早期看到骨关节炎的表现。近年来CT及MRI(磁共振成像)在临床上广泛应用,对本病的早期诊断颇有帮助。
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    【治疗措施】

    起病时,因患儿的髋关节甚为敏感,可先用皮肤牵引1~2周,等急性症状消退后再考虑进一步治疗。 (一)非手术治疗 过去应用长期的髋人字型石膏固定,由于对小儿发育及关节功能影响太大,故目前已少用或不用。各种类型的外展支架是目前常采用的治疗方法,其目的是为了:①将股骨头深深的置于髋臼之中;②避免髋臼唇对股骨头的压迫;③使股骨头所受到的压力均等;④保持髋关节良好的活动度。⑤尽可能保持圆形的股骨头及正常的髋臼。有一组68例患儿采用外展,内旋位支架固定后其优、良率达91%,但平均固定时间为19个月。疗程还是太长。

    (二)手术治疗 设想通过手术方法来改变股骨头骨化中心的循环,使股骨头与股骨颈之间的血供沟通,而采用占孔术,骨片插入或之间的血供沟通,但并未取得效果。因内有人主张采用髋关节滑膜切除术来治疗本病,有一定的效果,但手术作用的机理尚不清楚。也有人用带蒂(肌瓣或血管)植骨术,血管种植术等。近年来在国外比较公认的是作粗隆下或粗隆间截骨术。此手术的优点在于:①在手术后6~8周即可完成治疗;②手术后不需进一步应用支架要或其它限制活动及负重的措施;③截骨术可使股骨上段发生充血;④其疗效不比长期的外展支架固定来得差。截骨术的併发症是肢体缩短畸形、残留髋骨翻、截骨处骨不愈合及关节活动受限等。一般认为在7岁以下手术者疗效好,而且在手术后数年内,效果不会不断的好转。股骨头骨骺坏死的愈合过程可以缩短。术后下肢平均缩短1.4cm。
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    图1 支架治疗

    (1)Petrie外展石膏 (2)Bobechko外展支架

    (3)Tachdjian外展支架。这些支架的共同特点是将髋关节维持于外展内旋位,但髋关节可以伸屈自如,并要求病儿下地行走。

    【临床表现】

    初期症状较为模糊,感到肢体容易疲劳常为最先症状,在负重时髋部有轻度疼痛,但休息后消失,有不明显的跛行。髋关节外展及旋转活动在早期就有影响,沿股骨长轴叩击髋部可感到疼痛。髋关节前方有压痛,疼痛向膝关节放射以致造成误诊为膝部疾病。 病变继续进展,疼痛变为持续性。病儿跛行明显,臀肌及股部肌肉发生废用性萎缩。屈氏试验阳性,髋屈曲内翻,造成患肢相对变短。随着扁平髋的形成,肢体的绝对长度亦较健侧缩短。成年后导致早期产生骨关节炎。

, http://www.100md.com     【鉴别诊断】

    股骨头骨骺骨软骨病需要与下列几种疾病相区别。 (一)髋关节结核 常难区别,尤其是早期更易混淆。髋关节结核为局限性、进行性、破坏性、炎症性病变,可累及股骨头、髋臼及股骨颈。因关节腔积液而显示关节囊肿胀的X线征象可持续相当长的时间,股骨头骨骺骨软骨病则为软骨下无菌坏死性病变,以坏死骨密度增高,变形及继发髋关节骨关节炎为主要X线表现,不会有明显的关节积液或脓肿形成。

    (二)髋关节一过性(暂时性)滑膜炎 两者无论从发病年龄及滑膜炎表现方面均相似,但病程不同,一过性滑膜炎无异常的X线表现。近年来用99mTc扫描可以有帮助:股骨头骨骺骨软骨病的99Tc摄入减少。

    (三)克汀病 克汀病患者的骨骺变可以表现为不规则的钙化点,但其出现时间以及融合时间均较正常儿童延迟。由于软骨内化骨障碍而使骨的长径变短。此外,病儿尚有智力低下等情况可以区别。
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    (四)股骨上骨骺滑脱症 两者的临床症状相似。但股骨上骨骺滑脱症的发病年龄较大,髋关节内旋及收活动受限(Drehman征)为其特征。

    【预后】

    与发病年龄、病史的长短以及治疗的方法正确有否有关。一般在5岁以前发病者,预后良好,甚至可以不做任何治疗。为判断预后和决定治疗方法,Catterall根据X线表现(前后位及外展位),将本病分成4级。Ⅰ级:只有骨骺的前部有病变,关节面无塌陷,受累骨可完全被吸收,无死骨形成,无干骺端的骨质改变,再生过程可达完全程度(图2)。Ⅱ级:骨骺的前、外部有不同程度的受累,股骨头有塌陷但仍能维持骨骺原来的高度,有死骨形成但可以被吸收,干骺端出现囊性变,以后会消失(图3)。Ⅲ级:只有小部分骨骺未成死骨,由于在死骨上有新骨覆盖,在前后位X线片上出现“头中有头”的现象,股骨头有塌陷已不能维持原有的高度,干骺端已有增宽(图4)。Ⅳ级:整个骨骺均已成为死骨,股骨头已呈蘑菇状,干骺端有明显的增宽等骨质改变,股骨头上已出现再塑,但已难恢复原形。
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    图2 Catterall Ⅰ级

    (1)正位示病变仅在骨骺内 (2)蛙式侧位片表现

    图3 Catterall Ⅱ级

    (1)骨骺及干骺端均已受累 (2)侧位片上示两处病变相连

    图4 Catterall Ⅲ级

    (1)“头中有头”的表现,干骺端增粗

    (2)侧位示头已失去原来的表现

    图5 骨软骨病

    (1)整个股骨头颈受累,伴骨质硬化,关节间隙变狭

    (2)侧位表现

    毫无疑问,Ⅰ、Ⅱ级的预后佳,Ⅲ、Ⅳ级差。Catterall在经过进一步研究后还发现,有些患儿不经治疗也会恢复;而有些患者一定要及时正确治疗,否则后果严重。他提出了一个所谓“股骨头危险征象”的概念。“危险征象”在临床上包括:肥胖儿童,髋关节活动受限并有内收挛缩者;在X线片上包括:Gage征,股骨头向外半脱位、骨骺外侧出现钙化及有水平向的骨骺生长板等。如果出现这些征象,就一定要及时治疗,而粗隆间或粗隆下截骨术是最有效的治疗方法。如果无“危险征象”者,不管属于哪一组,均可不作治疗。

    在治疗开始时,股骨头仍保持圆形者。结果良好,头已有变扁者,就不一定能恢复原形,愈合过程一旦开始,股骨头就不会继续变形。有人认为病程已达20个月以上者,即使做截骨术,疗效亦不佳。, 百拇医药