面肌痉挛
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【概述】
面肌痉挛亦称面肌抽搐或偏侧面肌痉挛症，是一侧面神经受激惹而产生的功能紊乱症候群。多是一侧，双侧罹患者很少，约占4%。患者多是40岁以上成人，男女性别之比为2∶3。发病率约占人群之64/100000。Stocks曾报道一家四代人中有13人患病，但非遗传性疾病。此病早在16世纪初我国医书《审视瑶函》中即有记载。但由于其病因病理不明，长期被认作不治之症。耳科学中很少论及此病，直到最近20年来广泛开展耳神经外科工作之后，才对该病进行了深入研究，使之成为耳科学中一个重要疾病。
【诊断】
典型抽搐状态，不伴其他阳性神经体征，一般诊断不难。应常规进行脑电图、肌电图检查，必要时还应进行乳突、颅骨X线摄片，头颅CT及MRI检查，以排除乳突及颅骨疾患。用电刺激患侧眶上神经，患侧眼轮匝肌及其他面神经支配的肌肉同步发生收缩是其特点。正常者或其他疾病刺激单侧眶上神经，仅引起单侧眶上神经支配的眼轮匝肌收缩。
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【治疗措施】
(一)药物治疗 除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外，一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效。过去常用普鲁卡因、无水酒精或5%酚甘油等做茎乳孔处注射，以造成一时性神经纤维坏死变性，减少异常兴奋的传导，一次注射量为0.3～0.5ml，以达以出现轻度面瘫为度。剂量过大将产生永久性面瘫，剂量过少3～5个月后仍要复发。现已很少采用。
注射方法：患者侧卧，常规碘酒酒精消毒患侧耳下乳突周围，于外耳道底软骨与乳突前缘交界处，用20～21号针头，接2ml注射器，针尖指向前内上方，与颅底水平线呈30度角，刺入3厘米即进入一凹陷内，先注射1%普鲁卡因1ml，不拨出针头，观察1～2分钟有无出现面瘫，如出现面瘫表示刺中神经干，然后接上有水酒精空针，注入0.3～0.5ml酒精或酚甘油，将发生明显面瘫而痉挛消失。经过半年后面瘫多能逐渐恢复，约2/3的病人痉挛亦将复发。
(二)射频温控热凝疗法 用射频套管针依上法刺入茎乳孔内，利用电偶原理，通过射电使神经纤维间产生热能，温度在65～70℃，在面神经功能监测仪监护下，控制温度使神经热凝变性，以减少传导异常冲动的神经纤维。术后同样要发生面瘫，在1～2年内的面瘫逐渐恢复过程中又会旧病复发，否则电热过度，痉挛虽可长期不发作，但取而代之的是永久性面瘫。
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(三)手术治疗
1.面神经干压榨和分支切断术 在局麻下，于茎乳孔下切口，找出神经主干，用血管钳压榨神经干，压榨力量应适当控制，轻则将于短期内复发，重则遗留永久性面瘫。如将远侧分支找出，在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支，进行选择性切断，效果虽较压榨术好，但术后仍要发生轻度面瘫，1～2年后亦有复发。
2.面神经减压术 即将面神经出颅之骨管磨开减压，系1953年首先由Proud所采用。在局麻下凿开乳突，用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去，纵行切开神经鞘膜，使神经纤维得以减压。1972年Pulec认为，单纯乳突内减压范围太小，应同时将内听道顶部和迷路段全部磨开减压。手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象，但手术后确实有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾报告13例手术并未发现任何异常。减压术较复杂，尤其全段减压术不仅难度大，而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创伤面神所致，并非减压之效，也值得商榷。
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3.面神经垂直段梳理术 Scoville(1965年)依上法将垂直段面神经骨管磨开后，用纤刀将垂直段纵行剖开1cm，并在其间隔以硅胶薄膜，其目的是切断交叉的神经纤维，以减少异常冲动传导，缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度。
4.面神经钢丝绞扎术 为作者设计，用直径1mm钢丝将面神经干绞扎，做永久性压榨，绞扎程度可以随意调整，方法简便可靠，适用于年老体弱、不宜进行开颅探查者，更适用于一般基层医疗单位。
局麻，于耳垂后下，沿下颌角做弧形切口，分离腮腺后缘，找出面神经主干，取不锈钢丝贯穿于乳突前方骨衣上，扭紧固定以作为支点，然后绕穿神经干绞扎之，一面绞扎一面观察面肌活动，直到痉挛停止而呈轻度面瘫为止。一般以眼裂闭不上达1～2mm为宜。钢丝留置切口外，暂不剪断，俟次晨观察痉挛有无复发，再做最后一次压力调整，剪去多余的钢丝，埋入皮下。术后如有复发，可打开切口，找出钢丝尾段现进行绞扎。如长期面瘫不恢复，亦可进行钢丝松解。本法的缺点是术后肯定要有3～6个月的面瘫，复发率较高，达30%。
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5.颅内显微血管减压术 Jannetta于1966年倡用，是目前国际上神经外科常用的方法。
全麻，采用枕下或乙状窦后径路，切除枕骨做3×4cm骨窗，切开脑膜，进入桥小脑角，找出Ⅶ、Ⅷ颅神经，如发现有占位性病变或蛛网膜粘连即进行切除和分解，如有压迫性血管，可在显微镜下利用显微器械给以分离开，如果分不开，可用Silicone或Teflon片隔垫开，亦可用肌肉片填塞在血管与神经之间。这些血管多是小脑前下动脉绊，是脑干的主要供血者，手术中如有损伤出血或诱发血管痉挛或血栓形成，都将引起脑干缺血水肿，造成严重不良后果。即使内听动脉痉挛或血栓形成，也可致全聋。临床上观察到，1/3的病人动脉穿行在Ⅶ、Ⅷ神经之间，或绊顶有内听动脉支进入内听道，进行血管减压术操作都会遇到困难，或者根本不可能进行分离和垫隔，还有不少病人查不到可压迫的血管，因此血管减压术也无法应用。为此，作者设计出一套新的手术方法，叫颅内段面神经干梳理术，取得满意效果。
6.颅内面神经干梳理术(神经纵行劈裂术)按血管减压术操作，进入桥小脑角，找到Ⅶ、Ⅷ颅神经，游离出面神经干，于脑干根部与内听道口之间，用纤刀顺其长轴进行多层次劈开，按痉挛的程度确定劈开的层次，一般劈开10～20次，多者可劈开数十次，将原来压迫的血管梳理后，恢复原位。经2～5年随访，手术有效率可提高到98%以上，而复发率减低到6%。本法主要优点是适应症比血管减压术广，复发率少而治愈率高，特别是减少了耳聋并发症，现已取代了血管减压术(图1)。其所以有效，可能是神经纤维梳理后，破坏了神经根区的异常电位蓄积，阻止了异常冲动的电位发放。
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图1 面神经颅段梳理术
(1)暴露桥小脑角 (2)将动脉下压，用尖刀贯穿面神经进行纵行梳理 1.小脑前下动脉穿行于第7、8颅神经间 2.小脑后下动脉与舌咽神经。
综上所述，治疗面肌痉挛的手术方法很多，各有利弊，临床上应根据病人情况和医疗条件灵活选用。特发性面肌痉挛多见于40岁以上的成人，可能与动脉硬化、高血压病变有关。如患者是30岁以下青年，常暗示脑小脑角、内听道、膝状节、中耳乳突或腮腺内存在着神经刺激性病变，如先天性胆脂瘤、血管瘤、听神经瘤和蛛网膜囊肿等。痉挛是该病的一个危险信号。遇有此等情况，应及时进行神经系统全面检查，必要时应进行颅脑CT或MRI检查，绝大可观察等待，以免贻误治疗。
【病因学】
根据病因可将此病分为特发与继发两种。继发性者亦称症状性面肌痉挛，凡在大脑皮层到面神经分支末梢的整个通道中，任何压迫刺激性病变均可诱发此病。临床常见的如中耳乳突炎症和肿瘤，桥小脑角的占位性病变(胆脂瘤和听神经瘤)及脑炎，蛛网膜炎，多发性硬化，Paget病和颅凹陷症等。凡查不出诱因者，统称为特发性痉挛，约占发病总数的2/3。1966年Jannetta提出，面神经出桥脑根处(REZ)被走行的小动脉压迫，是构成面肌痉挛的主要诱因，并采用显微血管减压术治疗，取得满意的疗效。
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【病理改变】
Jannetta提出，面神经出桥脑根处(REZ)被走行的小动脉压迫，是构成面肌痉挛的主要诱因，这些血管有小脑前下和后下动脉，也有曲张的粗大静脉。人到中年以后，这些正常和神经交叉压迫的血管开始硬化，血压升高，长期压迫神经可引起脱髓鞘变性，使神经轴索间发生串电现象，兴奋由传出而变成传入，可有大量异常电位蓄积和发放，可引起面肌痉挛发作。此论点还可用以解释三叉神经痛和舌咽神经痛的病因。但近年来也有不少学者持否定意见，因为有很多人面神经被血管压迫并不发生面肌痉挛，而面肌痉挛病人有20%～30%查不到神经受血管压迫。作者等近年曾对30例病人进行血清和脑脊液微量素测定，发现所有病人血清内钙、镁离子均明显减少，可见血管压迫性神经脱髓鞘，必须在钙、镁离子减少的环境中才能激惹发病。
【临床表现】
开始为一侧眼睑跳动，逐渐由上向下可扩展到半侧面肌，严重才可累及颈及肩部肌群。这种不自主痉挛，自己不能控制，情绪紧张、过度疲劳可诱发或使病情加重。据测试，这种面肌同步放电为每秒350次，表现为眼睑紧闭，口角歪斜，一次抽搐时程者数秒，长者数分钟，间歇期长短不定，发作时患者心烦意乱，视物不清，偶有面部酸痛、鼻塞和头痛者。一般睡眠中不发作，但也有11%的病人于睡中仍照常抽动，影响睡觉。发作越来越频繁，严重影响生活和工作。病久后肌力逐渐减弱，到晚期可发展到半侧面瘫而告终。
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【鉴别诊断】
临床上应与下列疾病相鉴别：
1.面瘫后遗症面肌抽搐 以往有明显的面瘫史，由于面瘫恢复不全发生轴索再生错乱所致，患侧多遗留不同程度的面肌无力和麻痹现象。
2.特发性睑痉挛 为双侧眼睑肌痉挛，常伴有精神障碍，肌电图显示面肌不同步放电，频率正常，可能系锥体系统功能紊乱所致。
3.面肌颤搐 为面肌个别肌束细微的颤动，常侵入周围眼睑肌肉，多限于一侧，可自行缓解，可能是侵犯脑干、颅神经的良性病变所致。
4.习惯性痉挛 为小型痉挛，面肌无目的刻板性或反复跳动，多见于一侧，多在童年期发病。
5.中脑和锥体系统病变引起的手足徐动和舞蹈病。, http://www.100md.com