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编号:188563
梅尼埃病
http://www.100md.com 2002年7月21日 37c医学网
     【概述】

    法国人Menie’re于1861年首次报告一例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和持续性恶心、呕吐、眩晕,第5日后死亡,经尸检发现为内耳出血。此症在当时医学界认为是大脑中风所致,只有他详述了该病,并接受Flourens(1842年)的迷路生理概念,肯定该症是内耳性疾病。为纪念其诊疗意义而以其姓氏命名该症。现在回想他所报告的女孩很可能是患白血病并发内耳出血所致。此后临床上常将不明原因的具有眩晕、耳鸣和耳聋三征者称为美尼尔综合征或复杂症(Syndrome or Symptom Complex)。1936年Hallpike等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现,其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张,故又称为迷路积水或内淋巴积水症,又有称其为耳性眩晕者,命名相当混乱。1962年国际会议议决只保留梅尼埃病病名,其余名称一律废除。事实上内淋巴积水并非梅尼埃病所特有,据Belal报告内淋巴积水47例57耳,有梅尼埃病症状者仅9例11耳,占1/5左右,所以两者并非同义词。

    【诊断】

    询问病史甚为重要,具有典型三联症者诊断不难,对只有耳鸣耳聋而无眩晕,或只有眩晕而无耳鸣耳聋者,诊断较难,必须详细检查,排除其他疾病,有时需要长期随访观察才能达到确诊。据Pulec(1977年)报告120例,经5年随访,发现46%具有特殊诱因:过敏14%,肾上腺皮质功能不全7%,甲状腺功能低下2%,性激素不足2%,血管供血不全3%,先后天性梅素6%,混合性病因者12%。有条件者应进行系统的内分泌功能、糖耐量、梅毒抗体和皮肤过敏原试验等。对间歇期的可疑病人,应常规进行甘油试验:患者禁食2小时后,口服50%甘油溶液,剂量按3ml(1.5g)/kg计算,一次顿服,服药前进行一次纯音及语言测听检查,服药后每隔一小时测听一次,共3次。注意250、500、1000Hz气导听力有无提高,提高12%以上即为阳性。如早期病人间歇期中听力已恢复或重度病人听力损害成为不可逆转时,试验可能为阴性,一般无假阳性现象。服用大量甘油可出现恶心、头痛反应,近年来主张采用半量口服,不减效果。亦有人采用利尿灵(Frusemide)代替甘油进行试验,具有阳性率最高副作用少的优点。如早期病人听力正常,在甘油试验前可进行负载试验,即令病人每天口服食盐2g,连服14天,使听力下降后再依上法进行甘油试验。据Dobie(1982年)报道196例甘油试验,阳性者64.8%,阴性者26.5%,可疑者8.7%,病程15年以上者比15年以下者阳性率高一倍,晚期病人阳性率不及26%,故试验阴性者不能排除梅尼埃病。甘露醇虽然有很强的脱水作用 ......

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