西南医院确诊一例罕见皮肤病 据检索，此例“全身性发疹性组织细胞增生症(瘤)”为世界第33例，中国第2例
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本报讯 日前，1例病程12年的罕见皮肤病患者康复出院。重庆第三军医大学西南医院皮肤科经过病史收集、分析，并结合皮肤活检和电镜检查，确诊患者患有“全身性发疹性组织细胞增生症(瘤)”。经权威网站检索，该病例为世界第33例，中国第2例。
该患者1990年发现面部出现散在的小丘疹，未在意。后丘疹逐渐增多，弥漫全身，有的蚕豆大。曾在外院多次行皮肤活检，考虑诊断为麻风病或木村病，经激素等药物治疗无效。西南医院皮肤科刘荣卿、叶庆佾等在其背部、胸部、额部取了活检，多次抗酸染色未发现麻风杆菌。组织病理学和免疫组化分析发现真皮层大量组织细胞增生，但不是麻风病所表现的泡沫细胞。电镜检查发现组织细胞内有大量致密的无膜包绕的颗粒和蠕虫样小体，证实为罕见的全身性发疹性组织细胞增生症(瘤)。
据该科主任郝飞教授介绍，该病十分罕见，且易造成误诊。确诊除依据临床表现——全身散在的结节样损害外，还需皮肤活检病理、免疫组化鉴定和电镜下超微结构观察，并排除麻风、淋巴瘤、黄色瘤等疾病。文献报道，该病具有自愈倾向，但该例患者的病症12年未能自行消退，给诊断带来了很大困难。据悉，世界首例该病患者发现于1963年，我国首例病人于1999年在福建省被发现。
冯琳, http://www.100md.com