罕见的黄疸病：Rotor综合征
请问医生：
1.何谓Rotor Syndrome？
2.为何会得此病？
3.此病会恶化吗？在怎样的情况下恶化？后果如何？
4.如何预防它恶化？
5. 能否治好？
6.会遗传给下一代吗？若会遗传，那又要如何避免？
7.是否会转变成肝癌或肝硬化？(玉金)
答：
Rotor Syndrome称为Rotor综合征，是一种罕见的儿童或青少年期黄疸病(jaundice)。病因由于肝细胞对胆红素运转及排泄产生障碍，因而胆红素返流血循环中，使到结合胆红素(conjugated bilirubin)增高，引起黄疸。这是一种先天性肝脏病，没有溶血(haemolysis)现象。
所谓结合胆红素，是正常红血球代谢的结果。正常人血中红血球的寿命大约为100-120天，人体的红血球每天有1%衰老死亡，这些死亡的红血球就被吞噬细胞清除及分解，形成胆绿素(biliverdin)，然后迅速被还原为未结合胆红素(unconjugated bilirubin)，再转为结合胆红素。肝细胞把它运转和排泄到毛细胆管，成为胆汁主要成分之一。
隐性基因遗传病
Rotor综合征是一种隐性基因(autosomal recessive)遗传病，虽然父母带有隐性致病基因(recessive gene)，他们表面上都是正常无恙。可是母亲每次怀孕时，胎儿就有25%的机会从父母双方各自获得致病基因，而患上遗传病。胎儿有50%的机会，一如父母一样，带有隐性致病基因。胎儿只有25%的机会完全正常。
Rotor综合症的预后(prognosis)良好，肝功能正常，肝酶(liver enzymes)没有上升，也没有肝脏肿大。不像很多别的肝脏病， 病人会有发痒的现象。Rotor患者寿命也正常，病情不会恶化。不过可能因为感染、怀孕、服用口服避孕药物、喝酒(酒精)等等而出现黄疸。所以应该避免上述所说。
这种病没有特效药物，也许有人使用苯巴比妥(phenobarbital)来促进胆红素运转及排泄。Rotor综合征是不会演变为肝癌或肝脏硬化的。
医药信箱欢迎询问
医药信箱邀请本地西医及中医解答，任何有关医药的问题，可邮寄∶《联合早报·保健》版编辑收
地址 ：82, Genting Lane, News Centre, Singapore 349567.
电传 ∶7491447
电邮 ∶zbnow@cyberway.com.sg, 百拇医药
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7.是否会转变成肝癌或肝硬化？(玉金)
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Rotor Syndrome称为Rotor综合征，是一种罕见的儿童或青少年期黄疸病(jaundice)。病因由于肝细胞对胆红素运转及排泄产生障碍，因而胆红素返流血循环中，使到结合胆红素(conjugated bilirubin)增高，引起黄疸。这是一种先天性肝脏病，没有溶血(haemolysis)现象。
所谓结合胆红素，是正常红血球代谢的结果。正常人血中红血球的寿命大约为100-120天，人体的红血球每天有1%衰老死亡，这些死亡的红血球就被吞噬细胞清除及分解，形成胆绿素(biliverdin)，然后迅速被还原为未结合胆红素(unconjugated bilirubin)，再转为结合胆红素。肝细胞把它运转和排泄到毛细胆管，成为胆汁主要成分之一。
隐性基因遗传病
Rotor综合征是一种隐性基因(autosomal recessive)遗传病，虽然父母带有隐性致病基因(recessive gene)，他们表面上都是正常无恙。可是母亲每次怀孕时，胎儿就有25%的机会从父母双方各自获得致病基因，而患上遗传病。胎儿有50%的机会，一如父母一样，带有隐性致病基因。胎儿只有25%的机会完全正常。
Rotor综合症的预后(prognosis)良好，肝功能正常，肝酶(liver enzymes)没有上升，也没有肝脏肿大。不像很多别的肝脏病， 病人会有发痒的现象。Rotor患者寿命也正常，病情不会恶化。不过可能因为感染、怀孕、服用口服避孕药物、喝酒(酒精)等等而出现黄疸。所以应该避免上述所说。
这种病没有特效药物，也许有人使用苯巴比妥(phenobarbital)来促进胆红素运转及排泄。Rotor综合征是不会演变为肝癌或肝脏硬化的。
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