儿童恶性肿瘤治疗现状
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儿童恶性肿瘤是一类少见疾病，每500名15岁以下儿童中发生1例。根据美国1999年统计，癌症居1～14岁儿童死因第二位。在过去的25年中，其治疗取得了显著成功，约三分之二的患儿可以治愈。现在20岁的青年中，每1000人中就有1位是儿童肿瘤的治愈者。儿童实体瘤是目前少数可以治愈的癌症之一，据美国儿童肿瘤协作组(COG)和世界儿科肿瘤学会(SIOP)统计，其总生存率可以达到65%以上。患儿可以长大成人，与正常人一样学习、工作和生活。
分类与分期
与成人癌症不同,儿童实体瘤多来源于中胚叶组织而不是上皮组织，从形态上观察与胚胎期的幼稚组织相似。其分类见图1：
图1
儿童实体瘤分类
胚胎来源的小儿实体瘤约占儿童肿瘤的40%,发病高峰年龄 < 5岁, 常见的有：神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、生殖细胞肿瘤和横纹肌肉瘤等。发病高峰年龄为2～5岁，早期多以无症状包块就诊，易发生血行转移，但对化疗比较敏感。而其它肿瘤如骨肉瘤和大多数中枢神经系统肿瘤则常发生于青少年。
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儿童实体瘤一般分四期：I期：可手术完全切除，镜下无残留；II期：可手术完全切除，镜下有残留；III期：手术不能切除或肿瘤破溃；IV期：肿瘤远处播散或转移。
治疗原则
现代的儿童实体瘤治疗特别强调综合治疗的原则和团队工作的模式，即对每例患儿的诊断和治疗首先要由影像科、外科、肿瘤科、病理科和放疗科等有关医师集体讨论评价，根据其诊断分期决定是否先手术再放化疗，或先放疗化疗再手术，以便采取损伤最小、疗效最好的治疗方案。一般来说，小儿肿瘤在手术完全切净的基础上(I期或II期)加上连续全身化疗，效果最好；对于肿瘤巨大、侵犯周围组织器官或大血管、不能一次手术切净的(如III期)，暂不手术，给予数月术前化疗，使肿瘤缩到最小再手术，可以降低肿瘤分期，提高肿瘤治疗的成功率并避免周围器官的不必要损伤。化疗是否敏感，是决定患儿预后的重要因素。一般化疗连续2年。若术后坚持化疗半年以上无复发和转移，治愈的希望很大；即使以后复发转移，切除病灶后再化疗，仍有治愈的希望。
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有关术前病理诊断，儿童肿瘤现在多用小切口(3～5 cm)切取一定体积的肿瘤组织，以供光镜、电镜、免疫组化和分子生物学检查。术中缝合肿瘤包膜，不影响肿瘤分期，伤口小，生理的应用干扰微乎其微。不提倡使用细针穿刺和腹腔镜，因切取标本有限，病理难以做出全面的诊断如组织分型等，并且有肿瘤细胞播散的可能。
常见小儿实体瘤的现代治疗
神经母细胞瘤 是从交感链发生的最常见的儿童恶性肿瘤，也是治疗最困难的肿瘤，因为半数以上患儿就诊时已是中晚期(III、IV期)，40%已经有血行播散。美国报告，I 至IV期和IVs期患儿10年生存率分别为88%、90%、63%、21%和81%。年龄(<1岁)、病理Shimada组织分型、肿瘤DNA指数、N-MYC扩增及血清乳酸脱氢酶与预后有明显关系。为了提高肿瘤的早期诊断率，日本5年来开展了新生儿尿儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)的筛查工作，查出部分早期肿瘤。但在1998年SIOP会议上，不少与会者提出异议，他们认为只是查出了可以自愈的早期患儿，而未能早期识别那些发病晚、预后差的患儿。另外该技术经济投入很大，不适合在发展中国家使用。目前仅日本和加拿大做此项筛查。美国、日本和欧洲大部分国家已改用国际分期系统(INSS:1、2、3、4和4s)对神经母细胞瘤进行肿瘤分期。
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肾母细胞瘤 美国国家肾母细胞瘤协作组(NWTS)从1969年建立以来，已进行了5个阶段的临床试验，确定了根据手术肿瘤分期、组织亚型联合使用不同的化疗药物和放疗的方法，显著改善了肾母细胞瘤的治疗和预后。部分化疗缩短至术后3个月至半年，以减轻毒性反应，并为全世界所接受。预后良好型患儿治疗后，I至IV期4年无瘤生存率分别为89.0%、87.4%、82.0%和79.0%。
肝母细胞瘤 欧洲两组临床治疗结果显示，手术加术前和术后化疗，I至IV期无瘤生存率分别为100%、75%、67%和0%。近年提出了术前肿瘤分期与预后的关系，世界各国已经采用。
生殖细胞肿瘤 一般分为生殖腺和非生殖腺生殖细胞肿瘤两类，有未成熟畸胎瘤、内胚窦瘤、无性细胞瘤等。常见非生殖腺生殖细胞肿瘤多位于骶尾部。常用的VAC(长春新碱、更生霉素、环磷酰胺)和PEB(顺铂、鬼臼乙叉甙、平阳霉素)方案，用于术前和术后化疗，手术强调I、II期切除，无肉眼可见肿瘤残留，生存率可达70%。
横纹肌肉瘤 不同部位、不同组织分型和不同分期与预后有关，高危组和低危组患儿经综合治疗，5年生存率为50%。I～IV期8年无瘤生存率分别为74%、65%、40%和15%。
我国儿童肿瘤事业还比较年轻。人口统计资料显示，我国0～14岁儿童约有3.2亿，根据中国11市县肿瘤发病和死亡登记资料统计(1988-1992年),0～14岁儿童癌症发病率为19.0～89.9/10万。 对于这一特殊群体，医务人员要有足够的认识和了解，帮助他们战胜癌症。, 百拇医药(祝秀丹)