发作性恶心、鞍旁占位病变
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图1 头部核磁轴位T1相，白色箭头所指即为鞍旁异常信号
图2
手术中完整切除的病灶标本
图3 手术标本的病理片，可见海绵状血管瘤特征性的窦状扩张的血管结构
图4 用导航系统重建的三维头颅影像，是根据患者核磁扫描的二维图像直接重建出来的真实影像。透过外面棕色的头皮和颅骨，可见颅内大血管(红色，颈内动脉，大脑中动脉等)，蓝色是脑室结构，黄色箭头所指的绿色团块就是病灶。
病例摘要
患者男性，40岁，安徽人。因“发作性恶心、双手发粘9年”于2001年9月入院。
患者于1992年某一天无明显诱因突然感觉恶心，双手发粘，当时神志清楚，无呕吐、肢体抽搐等伴随症状，数分钟后自行缓解。因症状不严重，亦无头痛头晕，当时未在意。此后类似症状发作频繁，最多时每天10～20次，在当地医院检查就诊未予特殊治疗。1993年起，因症状持续不缓解，当地医院神经内科诊断怀疑为癫痫小发作，予卡马西平口服，剂量200 mg，2次/日。症状逐渐得到控制，发作频率逐渐减少到数日一次乃至数月一次。2～3年后自行停药。此后间断服药，不规律，但类似症状有数年亦未再出现。2001年7月初因劳累、情绪激动等诱发因素，导致上述发作性恶心等症状再次出现，当地医院行头颅CT 及磁共振(MR)检查发现右侧鞍旁占位病变，提示海绵状血管瘤可能性大。为进一步诊断治疗转来我院。发病以来一般情况良好，饮食睡眠正常。
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既往史与家族史 自幼体健，生长发育正常。嗜酒，每天饮白酒1斤左右，已持续20年。少量吸烟。已婚，育有1女(15岁)及1子(13岁)。家族中无类似病史或其他遗传性疾病史。
入院查体 T 36.5℃，P 80次/分，R 20次/分，BP 120/80 mmHg。神志清楚，言语流利，精神状态良好。双眼视物清，粗测无视野缺损。双侧瞳孔等大等圆，光反应灵敏。面纹对称，伸舌居中。四肢活动正常。未引出病理征。
辅助检查 头颅CT：蝶鞍不大，右鞍旁可见稍高密度影，信号欠均匀。注药后不均匀强化。中线结构基本居中，其余脑沟裂形态正常。头颅MR：右侧鞍旁片状混杂信号，边界清，约18×18×15 mm大小，双侧脑室轻度扩大，中线结构居中。注药后上述病变可见不规则强化影。脑电图：广泛轻度异常。右侧额颞区少量棘波。
入院诊断：
1.颅内占位病变(鞍旁，右侧)海绵状血管瘤
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2.继发性癫痫
诊疗经过 患者入院后完善各项常规检查，经脑血管外科专业组讨论认为海绵状血管瘤诊断明确，病灶部位深在，有继发癫痫症状，考虑利用导航系统辅助定位，行微创手术切除病灶，同时术中行皮层脑电监测，如发现皮层异常放电，则一并处理。患者于2001年10月9日接受全麻下导航手术，于右额颞打开直径约3 cm的骨瓣，剪开硬膜后借助导航系统引导确定病灶位置，打开侧裂后见病灶位于颞叶的内侧面，局部脑组织明显黄染。切开局部皮层后见病灶呈暗红色，血供丰富，中间有陈旧出血，周围脑组织明显黄染。沿变性脑组织分离，完整切除病灶,直径约15 mm。同时皮层电极监测确定额叶底面和颞极有少量棘波，行局部皮层热灼后，监测发现棘波消失。手术病理结果为“脑血管畸形，局灶呈海绵状血管瘤结构”。
病例讨论
总结该病例有以下特点：(1)男性，40岁；(2)发作性恶心，伴双手发粘，病史9年；(3)查体无明显神经系统定位体征；(4)脑电图提示有局灶性癫痫波，CT和MR发现右侧鞍旁异常信号。结合这些临床特点，对神经外科医师来说，很容易做出定位诊断。特别是依靠MR影像的特征，可以做出海绵状血管瘤的诊断。这种疾病的典型MR表现是：病变边界清楚，有一个密度混杂的网状或不规则形状的核心，在病变中央或者周围可以看到不同时期的出血，在T2像中，可以看到周边的脑组织因为水肿表现为高信号。注药后病变轻微强化或不强化。因此该例诊断并不困难。之所以长期未确诊，一方面是因为早期症状不典型，没有肢体抽搐、意识丧失等癫痫全身性发作的表现，因此容易被临床医师忽略。另一方面患者生活在农村地区，医疗条件有限，未能及时接受CT或MR检查。
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海绵状血管瘤(cavernous angioma)是神经系统血管畸形的一个重要临床病理类型，因为在脑血管造影中一般不能发现异常血管，所以被归为隐匿性血管畸形。其临床最常见的四种临床表现分别是癫痫、头痛、局灶神经功能缺失和无症状。其中癫痫是最常见的症状，约有35%～55%的患者受累。具体的癫痫发作类型由于病变部位、大小以及出血与否等不同特点而富于多样性。该例患者正是表现出一种不太典型的部分性癫痫发作症状。
了解海绵状血管瘤的自然病史对于正确的诊断和治疗是非常有必要的，海绵状血管瘤像其他的脑血管畸形一样，都有引起颅内出血的倾向。出血和临床症状有非常密切的联系。大多数出血的后果并不严重，但如果反复出血，也可能导致病情的进行性恶化。国外的流行病学资料表明，海绵状血管瘤出血的概率很低，每个病人每年有0.17%～1.6%的出血率，但有过一次出血以后，再出血率会增高到4.5%～22.9%。该例患者病程中并没有明显的头痛、癫痫大发作等症状，提示没有明显的出血，但从MR的混杂信号分析，可能有少量的局部出血，但不足以引起明显的临床症状。
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该病例讨论的一个重点在于治疗的决策。具体来说，就是对于类似的病例，是否应该选择积极的手术治疗，以及手术治疗的具体方案。对该例患者以及类似的病人，不管是采用手术治疗还是保守治疗，都要认真评估治疗的后果和所带来的风险。目前手术切除海绵状血管瘤非常明确的指征是反复发作的颅内出血、进行性的神经功能恶化以及难治性癫痫。但病变的位置如果位于手术高风险的区域，做出决策时就必须非常慎重。另一方面，患者本人对存在颅内病变的担心程度也是手术的一个重要指征。总的来说，对海绵状血管瘤采取手术治疗的原则是病变可以安全暴露，存在因为占位或出血引起的症状或有癫痫症状，或者是病变以前有过出血史。对于该病例，确实有比较明显的临床症状，有手术治疗的指征。但在讨论时也有部分医师认为病灶位置较深，手术风险较大，如果患者本人同意，可以选择保守治疗，定期观察。
一旦决定采取手术治疗，就要尽量保证完整切除病变。以该例患者为例，手术借助于显微外科技术，在显微镜下切开病变周围的胶质组织，沿着明确的边界仔细分离周边，避免对周围正常脑组织的牵拉。海绵状血管瘤一般出血不多，对于类似该例的位置深在的病变，我们尽可能沿着皮层的沟裂分离而非直接切开皮层，以减少损伤。我们的手术辅以导航系统的引导，手术前进行病变的三维图像重建，确定最佳的经侧裂手术入路，术中由导航系统动态提示病变的位置和切除情况，使手术精确性有了很大的提高。同时配合术中皮层脑电监测，确定异常放电的皮层癫痫灶并予以局部热灼。该例病变得以完整切除，术后病理检查证实了海绵状血管瘤的诊断，患者术后恢复很快，一周内即出院，目前已随访一年，未再出现发作性恶心的症状，也未再服用抗癫痫药。
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立体定向放射治疗(如伽玛刀)偶尔被用来治疗那些不适宜手术但是神经系统症状进行性加重或反复出血的病例，有可能降低出血率。但从MR复查结果来看，病变在随访期内没有明显的变化，而且并发症出现的几率较高。还有些病人曾经接受过放射治疗而未能控制临床症状甚至再次出血导致症状加重。因此，根据我们的经验，几乎所有的无症状的患者都不需要马上接受手术，更不需要考虑放射治疗。尤其对于一些病变位于深部结构或重要功能区，外科治疗的危险显而易见，因此更需慎重。具体哪一种治疗方法最适合，要取决于临床情况的变化以及和患者本人的协商的结果。如果选择保守治疗，则应该定期重复行MR检查。一般在2年内6个月1次，如果情况比较稳定，以后1年复查1次。
点评
海绵状血管瘤并非罕见疾病，借助于现代影像学技术，做出正确诊断是比较容易的。我们希望通过介绍这个病例，让大家对神经外科疾病治疗的决策有更多的思考。具体来说，就是针对每一个病例做出个体化的分析，选择合适的治疗措施，而不是诊断一个脑瘤就马上想到开颅手术，对于一些新技术的使用也要严格掌握适应证。手术的目的在于去除现有的症状，同时保留正常的神经功能，甚至通过一些重建技术恢复一部分受损的神经功能，而不是单纯地追求病灶的切除。现代手术技术日益发展，小型化、智能化是二十一世纪手术发展的方向。在该病例的手术中就用到了导航系统、术中脑电监测等先进设备，配合微创手术技术，既能准确定位，又避免不必要的损伤，使脑内深部病变的手术效果得到很大提高。 (赵继宗教授)
赵元立, 百拇医药