长Qt综合征 从分子生物学研究到临床预防和治疗新进展
长QT综合征(LQTS)是指心电图上有QT间期延长、T波异常、易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室速，患者易发生晕厥和猝死的一种心脏病。本届大会特地邀请了意大利帕维亚大学研究LQTS已有30多年的Schwartz教授，由于他在研究LQTS及心脏性猝死等方面的卓越成就，被第22届北美起搏与电生理学会(NASPE)年会授予“2001年杰出科学奖”，他也被同行尊称为长QT先生。
LQTS并非常见病，但由于该病发病突然、猝死率高、又多以青少年发病以及近年来对该疾病基因型和表现型关系的阐明，使得LQTS成为近年来心血管疾病领域的一个研究前沿。据研究，未经正确治疗的病人猝死率很高，而如果临床医师能够尽早确诊并对病人进行及时预防性治疗，可以把猝死率降低许多。
Schwartz教授主要介绍了先天性LQTS的临床发病特点、主要触发因素、临床诊断标准和常规治疗方法。在讲到最近的分子生物学进展时，他强调，虽然目前已经发现了5 个基因与LQTS有关，但临床最常遇到的还是前3种，即LQT1、LQT2、LQT3。在基因筛查结果出来之前，根据心电图特点可以对病人进行初步分型。对这3种亚型治疗方法略有差别，对LQT1和LQT2，首先使用足够剂量的普萘洛尔(3 mg/kg)；如果LQT2病人还伴有低血钾，同时需补钾到4 mmok/L以上。对LQT3病人，首先也应使用足够剂量的普萘洛尔，如果效果不好，可适当加用美西律。
循证医学证据已表明，如果患者接受了β受体阻滞剂充分治疗后，仍有晕厥事件发生，或病人不能耐受β受体阻滞剂的副作用，就应选择左心交感神经切除术(LCSD)治疗。但长期以来由于心内科医师、心胸外科医师不熟悉这种简单的LCSD术式，对许多高危LQTS患者并未进行LCSD治疗。有鉴于此，本届大会特地安排Schwartz教授和他的搭档——国际上做LCSD 手术最有名的心胸血管外科专家Odero教授联袂为我国的5例LQTS患者进行了诊断和手术治疗。手术在同仁医院进行，非常成功。
LQTS确切的发病率还不清楚，据一些研究者估计，呈常染色体显性遗传的RWS综合征的发病率在五千至一万分之一，照此推断，我国该病的发病人数至少应在20万以上；而常染色体隐性遗传的JLN综合征的发病率则在百万分之一至百万分之六。在某些家系，LQTS的外显率可以很低。, 百拇医药(李翠兰整理)
LQTS并非常见病，但由于该病发病突然、猝死率高、又多以青少年发病以及近年来对该疾病基因型和表现型关系的阐明，使得LQTS成为近年来心血管疾病领域的一个研究前沿。据研究，未经正确治疗的病人猝死率很高，而如果临床医师能够尽早确诊并对病人进行及时预防性治疗，可以把猝死率降低许多。
Schwartz教授主要介绍了先天性LQTS的临床发病特点、主要触发因素、临床诊断标准和常规治疗方法。在讲到最近的分子生物学进展时，他强调，虽然目前已经发现了5 个基因与LQTS有关，但临床最常遇到的还是前3种，即LQT1、LQT2、LQT3。在基因筛查结果出来之前，根据心电图特点可以对病人进行初步分型。对这3种亚型治疗方法略有差别，对LQT1和LQT2，首先使用足够剂量的普萘洛尔(3 mg/kg)；如果LQT2病人还伴有低血钾，同时需补钾到4 mmok/L以上。对LQT3病人，首先也应使用足够剂量的普萘洛尔，如果效果不好，可适当加用美西律。
循证医学证据已表明，如果患者接受了β受体阻滞剂充分治疗后，仍有晕厥事件发生，或病人不能耐受β受体阻滞剂的副作用，就应选择左心交感神经切除术(LCSD)治疗。但长期以来由于心内科医师、心胸外科医师不熟悉这种简单的LCSD术式，对许多高危LQTS患者并未进行LCSD治疗。有鉴于此，本届大会特地安排Schwartz教授和他的搭档——国际上做LCSD 手术最有名的心胸血管外科专家Odero教授联袂为我国的5例LQTS患者进行了诊断和手术治疗。手术在同仁医院进行，非常成功。
LQTS确切的发病率还不清楚，据一些研究者估计，呈常染色体显性遗传的RWS综合征的发病率在五千至一万分之一，照此推断，我国该病的发病人数至少应在20万以上；而常染色体隐性遗传的JLN综合征的发病率则在百万分之一至百万分之六。在某些家系，LQTS的外显率可以很低。, 百拇医药(李翠兰整理)