反复咳嗽、咯血3年余
病历摘要
患儿，男，4岁，因反复咯血3年余入院。3年多前，患儿9个月，游玩时突然剧烈咳嗽，咯泡沫样鲜血一口，次日在当地住院，胸部X线片显示：右侧中等量胸腔积液，右下肺模糊片影，肺门不宽，心影不大。胸腔穿刺为血性胸水，胸水普通细菌培养阴性，结核菌培养阴性，未找到肿瘤细胞。患儿一般情况好，无发热，经持续闭式引流，并给予酚磺乙胺(止血敏)、抗生素等治疗，20天后咯血停止，胸腔积液消失，复查胸X线片右下肺片影有所吸收。出院后曾于剧烈活动或咳嗽后咯血丝4～5次，每次发作持续1～3天，无其他伴随症状，曾于外院行气管镜检查未成功。此次于7日前追跑后咯泡沫样鲜血40 mk，以咯血原因待查收住北京儿童医院，既往无咯血史及类似家族遗传病史。
体检：体温36℃ 呼吸32次/分 脉搏120次/分 血压80/60 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。神志清楚，活泼好动，发育营养好，呼吸平稳，全身皮肤无出血点，淤斑，未见毛细血管扩张，睑结膜无苍白，唇色红润无发绀，双肺呼吸音对称，未闻罗音，心音有力，律齐，未闻杂音，腹软，肝脾不大。血常规：血红蛋白143 g/L，红细胞4.8×1012/L 白细胞13.1×109/L，中性粒细胞78%，淋巴细胞18%，血小板234×109/L。尿常规、出血时间及凝血时间正常，血沉20 mm/1 h，C反应蛋白、肝功能、肾功能正常。血气分析：pH 7.475
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PO2 80 mmHg PCO2 29.1 mmHg
SO2 96.4% HCO3- 21.2 mmok/L胸X线片显示(图1)：右下肺毛糙，可见实变影，密度不均，边缘不清，肺门不大，上纵隔不宽，考虑炎症？肺CT：右下支气管扩张。心脏B超正常，心电图正常。入院后为确定诊断及确定出血部位，于入院第5天行纤维支气管镜(简称纤支镜)检查，结果发现右下B9、B10支气管开口处肉芽增生，将棕褐色陈旧血块吸出后，B9支气管内见一黄色条状物阻塞，予清理抗炎。送灌洗液培养，找肿瘤细胞及肺含铁血黄素细胞均阴性。1周后第3次纤支镜检查后才使诊断明确，继续灌洗治疗两次后复查胸X线片显示(图2)：右下肺病变明显吸收，患儿咯血停止出院。
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图1 胸部X线片：纤维支气管镜取出
异物前
图2 胸部X线片：纤维支气管镜
取出异物后8天
病例讨论
胡英惠(内科)：本病例特点：男性患儿，4岁，婴儿起病，突发咯血，反复3年，伴发症状不明显，无既往史、家族史及结核病史。一般情况好，无阳性体征。胸X线片：起病时有右下肺片影，密度不均，右侧血气胸，治疗后血气胸消失，右下肺病变始终存在，入院肺CT证实已出现支气管扩张。其他实验室检查无阳性发现。
徐赛英(放射科)：复习胸部X线片。3年前起病时显示右侧胸廓较左侧饱满，右下可见实变影，密度不均，右肋膈角消失，右侧位胸膜增厚，胸腔积液，诊断肺炎，胸膜炎？1年前(发病后2年)胸片、CT显示胸廓无变形，右下肺病变较前变化不显著，右肋膈角仍钝，心脏无移位。本次入院后肺CT显示右下肺在原病变基础上已出现支气管扩张，诊断初步考虑为炎性实变并支气管扩张。
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江载芳(内科)：咯血在儿科疾病中并不少见，可见于以下原因：
1.支气管、肺部感染 (1)细菌：源于呼吸道感染如气管炎、支气管炎、肺炎是小儿咯血最常见的原因，占40%。肺脓肿、支气管扩张、结核等亦常见咯血。本例患儿表现间断咯血，无其他感染征象如发热、咳痰，PPD(-)，无结核感染中毒症状。病史已3年未予正规抗结核治疗，病情稳定，不支持细菌感染疾病。(2)真菌、寄生虫感染： 少见。有1例组织胞浆菌感染后几个月，X线检查：肺门淋巴结肿大钙化。发生大咯血被认为是气道血管增生所致。本患儿的表现与之不符。
2.血管炎性综合征 一种假说认为，免疫复合物性血管炎侵犯肺毛细血管而咯血。常见如系统性红斑狼疮，咯血发生率1%～10%，其中50%缺乏呼吸道症状，是少见而严重的并发症。有报道过敏性紫癜肺出血咯血病死率高达75%。
3.特发性含铁血黄素沉着症 表现间断发作肺出血，常伴贫血，肺出血量与咯血之间不一定平行，急性发作时痰中可找到大量含铁血黄素细胞，胸片典型表现为双肺中内带边缘不清的密度不一的云絮状阴影，2～4天可消散吸收。本例患儿可除外此症。
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4.心血管疾病 先天性心脏病法洛四联症及室间隔缺损所致的艾森门格综合征多见咯血。肺动静脉畸形所致咯血在儿童很少见，仅占咯血患者的3%，肺动静脉瘘表现青紫、杵状指、鼻出血及咯血。咯血发生率为15%。患儿的表现与之不符。
5.肺部先天畸形 先天性肺囊肿咯血占3%，偶见隔离肺及胸腔异位消化道重复畸形所致咯血。患儿起病年龄小，病变固定在右下肺，是先天肺畸形好发部位，继发感染与气管相通时可表现咯血，隔离肺可行动脉造影确诊。99锝扫描对异位消化道重复畸形有诊断意义。
6.肺部肿物 如支气管黏膜表皮样癌，低度恶性，病情进展慢，可表现反复咯血，另外肺部血管瘤可引起咯血，可行高分辨CT协诊。
7.出血性疾患 患儿血液系统检查均正常，可除外。
8.创伤和气管异物 相关病史不明确，需进一步追问病史。
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9.特发性 对于各种检查后仍找不到原因的患儿属特发性，需长期随访。
周希玲等对北京儿童医院42例咯血患儿病因分析发现，气管支气管炎、支气管肺炎引起咯血20例(43%)，特发性含铁血黄素沉着症7例(17%)，支气管内膜、肺结核4例(10%)，心、肺血管畸形及支气管扩张 分别为3例各占(7%)，原因未明3例(7%)。可以看出气管支气管炎、支气管肺炎是儿童咯血最常见的原因。
Ckifford报告32例咯血病儿经纤支镜检查后病因分析：气管炎、肺炎7例(22%)，支气管扩张 3例(9%)，肺出血3例(9%)，异物2例(6%)，肺动静脉畸形1例(3%)，气管血管瘤1例(3%)，遗传性毛细血管扩张症1例(3%)，未明确诊断4例(12.5%)。气管炎、肺炎亦占首位。
刘玺诚(支气管镜中心)：患儿以咯血入院，先后行5次纤支镜检查及治疗，第1、2次见右下B9支气管内陈旧血块及条状物阻塞，局部清理，抗炎。第3次在相同部位取出20 mm×5 mm×4 mm黑绿色草穗一根。后再行支气管肺局部治疗两次，用以治疗异物远端感染和病变。经此治疗，局部病变明显改善，症状消失，出院。至此本患儿的诊断为右下支气管异物(草穗)，并支气管扩张。
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本院自开展纤维支气管镜技术以来已做670例，1000多例次，取出各种异物近40例，临床表现绝大多数为反复感染、喘息，而以间断咯血为表现者仅此1例。支气管异物在儿童是很常见的，而且常易误诊或漏诊。纤支镜检查是支气管异物诊断及治疗的主要工具。在纤支镜检查中，肉芽增生或瘢痕狭窄可能是异物存在的唯一线索。纤支镜对咯血的病因诊断可达到86.5%。对于小量咯血不止，又需要查明出血部位的患儿，应用纤支镜检查可同时进行治疗。
图：支气管镜下取出异物
申昆玲(内科)：这是一例确诊困难的支气管异物患儿，长达3年之久未能确诊，原因是患儿年龄小，第1次发病仅为9个月，临床表现特殊，以咯血为主，但仔细追问病史，才知道当时在草地爬着玩时突然出现咳嗽，家长未予注意，按肺炎和胸膜炎治疗症状控制。由此可见病史的重要性。一般异物的晚期并发症为支气管扩张、咯血、支气管狭窄及反复肺炎。Hikman等提出草花穗引起咯血的机制是由于草花穗卡住或在末梢肺组织移动。Majed等报告了8例被忽视的支气管异物，被忽视的时间为3个月～25年，其中1例10岁，以咯血为主要表现，症状持续7年，异物为铁钉。在此报告中，4/8的病人以咯血为主要症状。对儿科医师来说要时时警惕气管、支气管异物。在国外的教科书中有这样一句话“Akways think of a foreign body in the kung”。
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支气管异物是儿科比较常见的疾病，支气管异物引起咯血的机制为：(1)机械性损伤气道黏膜血管。(2)异物存留继发感染，支气管扩张，对黏膜血管的炎性破坏出血。
该患儿发病年龄早，1岁内仅以反复咯血为表现的支气管异物在我院尚属首例。考虑异物吸入后剧烈呛咳，胸腔压力过高，胸膜血管破裂或草穗划破血管造成血气胸。此例异物为多刺草穗，致气道黏膜损伤出血，是咯血的主要原因。支气管扩张是由于异物长期存在对支气管壁的支撑，以及局部慢性炎症破坏所致，属晚期并发症。
异物吸入后及时取出可完全恢复，若已发生支气管扩张、支气管狭窄，以往认为是不可逆的，需将病肺切除。但近来有文献报告1例3.5岁儿童右下支气管异物(花生米)存留18个月，局部形成囊状支气管扩张，异物取出后2年，症状消失，肺CT基本恢复正常。据此分析，该患儿肺部病变也许有完全恢复的可能，但很遗憾该病例后来失访。
本例诊断中的经验教训：(1)详尽的病史尤其是异物或突然呛咳史对诊断有重要意义。(2)对婴幼儿咯血诊断不清时，即使“没有异物史”，也应注意支气管异物的可能。(3)纤支镜的检查对咯血病因的确定及治疗意义是肯定的，应尽早进行。
胡英惠 申昆玲 刘玺诚, 百拇医药