头痛、复视伴双侧突眼
病历摘要
患者 女性，63岁，因“头痛、复视7周，加重伴双侧突眼4周”入院。患者于2002年7月初受凉后出现发热、流脓涕、咳嗽、咳痰，自服感冒药10余天后好转。此后逐渐出现持续性头痛，双侧颞部为著，不伴恶心、呕吐，自觉双眼周围肿胀。7月14日视物成双，头痛加重。在当地医院检查，视力、视野、眼底无异常，头颅CT、核磁共振(MRI)及磁共振血管显像(MRV)等无明显异常。8月5日左眼向外突出，后逐渐出现右眼突出，双侧眼睑上抬费力。当地医院给予抗生素、激素、降颅压治疗，左侧突眼有所缓解，右侧仍逐渐加重。既往有糖尿病史。
入院查体 双眼球结膜水肿充血，右眼略突出，触之无搏动感，双侧瞳孔直接、间接对光反射灵敏，右眼球外展不能，左眼外展露白，神经系统其他检查无明显异常。头部、眶部、颈部未闻及血管杂音，心、肺、腹无特殊。超声右眼球后异常血管影。脑血管造影(DSA)显示：颈动脉海绵窦瘘(CCF)，双侧颈内动脉对双侧海绵窦分流，以右颈内动脉对右侧海绵窦的分流较明显。诊断：自发性颈动脉海绵窦瘘。给予手法压迫治疗，双侧交替进行，期间颅脑超声(TCD)监测颈内动脉和眼上静脉血流，3周后复视、突眼、结膜充血等明显减轻，眼球运动基本正常，TCD眼上静脉逆流消失。
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左上图：向右注视时右眼外展受限，双眼球结膜充血、水肿，右眼球略突出；左下图：眼球超声见右眼球后异常粗大血管影；
右图：右颈内动脉DSA，侧位，动脉期海绵窦显影，右眼静脉迂曲充盈。
颈动脉海绵窦瘘(CCF)是指颈内动脉和(或)颈外动脉直接或通过其脑膜分支血管与海绵窦相通而引起的动-静脉瘘，临床特征表现为搏动性突眼。多数由外伤引起，自发性颈动脉海绵窦瘘(SCCF)较少见。
病历讨论
海绵窦是位于蝶鞍两侧的硬脑膜静脉窦，它前方接受眼静脉，两侧接受大脑中静脉，向下外经岩上窦、岩下窦通横窦、乙状窦或颈内静脉，两侧海绵窦通过海绵间窦连接。颈内动脉从海绵窦中穿过，颈内动脉和颈外动脉的脑膜中动脉都有供应海绵窦硬脑膜的分支。支配眼肌的动眼神经、滑车神经、外展神经和支配上面部感觉的三叉神经眼支、上颌支与海绵窦的解剖关系密切。根据Barrow分型，CCF分为A型：颈内动脉与海绵窦直接相通；B型：颈内动脉通过其硬脑膜分支与海绵窦相通；C型：颈外动脉通过其硬脑膜分支与海绵窦相通；D型：颈内动脉和颈外动脉均通过硬脑膜分支与海绵窦相通。大多数B、C和D型的CCF都是自发性的。CCF引起海绵窦内压力升高，导致异常的静脉引流，常见经眼静脉引流至额、面静脉，其对眼的静脉循环影响显著，眼症明显。其他引流途径如经外侧裂静脉、大脑表面静脉引流，可引起颅内压升高等。
, 百拇医药
SCCF约占全部CCF病例的20%，与某些先天因素有关，如纤维肌肉发育不良、Ehkers-Dankos综合征(IV型：III型胶原缺陷型)、Marfan综合征、迟发性成骨不良等。可由妊娠、分娩、鼻窦炎、海绵窦炎等诱发。
CCF常见症状有搏动性突眼、球结膜水肿、充血、复视、眼球运动障碍、头痛、局部搏动性血管杂音。眼症的轻重取决于眼静脉回流的程度。与外伤性CCF比较，自发性CCF分流量较低，循环障碍较轻，病程相对良性，病情稳定。SCCF平均年龄较大，一般大于50岁，女性多见，男女比例约1∶2，颈外动脉参与供血较多见。MRV和TCD等无创性检查对CCF的诊断有重要意义，但确诊主要依靠脑血管造影。
治疗包括：(1)保守治疗 适用于病情稳定且程度轻者，多用抗炎、降颅压药物，皮质激素可以减轻炎症反应，保护神经；(2)手法压迫治疗 可促进引流血管的血栓形成，适用于没有颈内动脉粥样硬化的患者，由患者自己用一只手同时按压对侧(病侧)的颈动脉和颈静脉，每次持续15～30秒，每隔1～5分钟1次，至少进行3个月；(3)脑血管造影介入栓塞术 用于症状明显或病情不稳定者，有经动脉和经静脉二种途径。(4)外科手术治疗等。
, 百拇医药
本例为老年女性，无明确外伤史和先天性疾病，病前上呼吸道感染可能是诱因。亚急性起病，头痛、非搏动性突眼、眼球运动障碍，头部未闻及血管杂音。临床符合SCCF，经DSA证实为B型，经手法压迫治疗痊愈。我科1999年曾收治1老年女性，无重大外伤史，头痛，复视，右眼球突出， 无搏动性，结膜充血、水肿， 右眼外展完全不能，头部未闻及血管杂音，头DSA发现右侧脑膜中动脉、右侧颈内动脉及左侧颈内动脉向右侧海绵窦分流，符合SCCF，D型。介入治疗成功栓塞右脑膜中动脉，转化为B型，予手法压迫治疗， 5个月眼症逐渐减轻至痊愈。
SCCF有自愈倾向，文献报道自愈的发生率为33%～50%，机制为CCF内自发性血栓形成。H.M.Liu等长期随访研究55例自发性CCF患者，经手法压迫治疗和(或)介入治疗，临床治愈(70.5%)或好转(14.5%)，仅少数没有明显变化(7.3%)或加重(7.3%)，其中B型和栓塞颈外动脉转化为B型的D型病人在转归上没有显著差异。CCF中受累回流静脉的数目是影响疾病转归的唯一因素，仅有单支静脉受累者完全缓解的机会最大。
SCCF手法压迫治疗的经验有待积累总结，其操作简单易行，相对安全、廉价。压迫治疗前应行颈动脉超声排除动脉粥样硬化，治疗应在医师指导监护下进行，压迫点应避开颈动脉窦。TCD监测对确保压迫治疗的正确性、安全性，以及评估效果均非常重要。压迫治疗中应用TCD可监测到病侧颈内动脉血流速度减低，眼上静脉逆流减慢或消失。用对侧手按压病侧血管可避免严重脑缺血事件，如果病侧颈内动脉供血因压迫治疗显著减少并引起同侧大脑半球缺血时，对侧施力的手会因无力(TIA)而自行松开。
魏镜 关鸿志 陈霞, 百拇医药
患者 女性，63岁，因“头痛、复视7周，加重伴双侧突眼4周”入院。患者于2002年7月初受凉后出现发热、流脓涕、咳嗽、咳痰，自服感冒药10余天后好转。此后逐渐出现持续性头痛，双侧颞部为著，不伴恶心、呕吐，自觉双眼周围肿胀。7月14日视物成双，头痛加重。在当地医院检查，视力、视野、眼底无异常，头颅CT、核磁共振(MRI)及磁共振血管显像(MRV)等无明显异常。8月5日左眼向外突出，后逐渐出现右眼突出，双侧眼睑上抬费力。当地医院给予抗生素、激素、降颅压治疗，左侧突眼有所缓解，右侧仍逐渐加重。既往有糖尿病史。
入院查体 双眼球结膜水肿充血，右眼略突出，触之无搏动感，双侧瞳孔直接、间接对光反射灵敏，右眼球外展不能，左眼外展露白，神经系统其他检查无明显异常。头部、眶部、颈部未闻及血管杂音，心、肺、腹无特殊。超声右眼球后异常血管影。脑血管造影(DSA)显示：颈动脉海绵窦瘘(CCF)，双侧颈内动脉对双侧海绵窦分流，以右颈内动脉对右侧海绵窦的分流较明显。诊断：自发性颈动脉海绵窦瘘。给予手法压迫治疗，双侧交替进行，期间颅脑超声(TCD)监测颈内动脉和眼上静脉血流，3周后复视、突眼、结膜充血等明显减轻，眼球运动基本正常，TCD眼上静脉逆流消失。
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左上图：向右注视时右眼外展受限，双眼球结膜充血、水肿，右眼球略突出；左下图：眼球超声见右眼球后异常粗大血管影；
右图：右颈内动脉DSA，侧位，动脉期海绵窦显影，右眼静脉迂曲充盈。
颈动脉海绵窦瘘(CCF)是指颈内动脉和(或)颈外动脉直接或通过其脑膜分支血管与海绵窦相通而引起的动-静脉瘘，临床特征表现为搏动性突眼。多数由外伤引起，自发性颈动脉海绵窦瘘(SCCF)较少见。
病历讨论
海绵窦是位于蝶鞍两侧的硬脑膜静脉窦，它前方接受眼静脉，两侧接受大脑中静脉，向下外经岩上窦、岩下窦通横窦、乙状窦或颈内静脉，两侧海绵窦通过海绵间窦连接。颈内动脉从海绵窦中穿过，颈内动脉和颈外动脉的脑膜中动脉都有供应海绵窦硬脑膜的分支。支配眼肌的动眼神经、滑车神经、外展神经和支配上面部感觉的三叉神经眼支、上颌支与海绵窦的解剖关系密切。根据Barrow分型，CCF分为A型：颈内动脉与海绵窦直接相通；B型：颈内动脉通过其硬脑膜分支与海绵窦相通；C型：颈外动脉通过其硬脑膜分支与海绵窦相通；D型：颈内动脉和颈外动脉均通过硬脑膜分支与海绵窦相通。大多数B、C和D型的CCF都是自发性的。CCF引起海绵窦内压力升高，导致异常的静脉引流，常见经眼静脉引流至额、面静脉，其对眼的静脉循环影响显著，眼症明显。其他引流途径如经外侧裂静脉、大脑表面静脉引流，可引起颅内压升高等。
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SCCF约占全部CCF病例的20%，与某些先天因素有关，如纤维肌肉发育不良、Ehkers-Dankos综合征(IV型：III型胶原缺陷型)、Marfan综合征、迟发性成骨不良等。可由妊娠、分娩、鼻窦炎、海绵窦炎等诱发。
CCF常见症状有搏动性突眼、球结膜水肿、充血、复视、眼球运动障碍、头痛、局部搏动性血管杂音。眼症的轻重取决于眼静脉回流的程度。与外伤性CCF比较，自发性CCF分流量较低，循环障碍较轻，病程相对良性，病情稳定。SCCF平均年龄较大，一般大于50岁，女性多见，男女比例约1∶2，颈外动脉参与供血较多见。MRV和TCD等无创性检查对CCF的诊断有重要意义，但确诊主要依靠脑血管造影。
治疗包括：(1)保守治疗 适用于病情稳定且程度轻者，多用抗炎、降颅压药物，皮质激素可以减轻炎症反应，保护神经；(2)手法压迫治疗 可促进引流血管的血栓形成，适用于没有颈内动脉粥样硬化的患者，由患者自己用一只手同时按压对侧(病侧)的颈动脉和颈静脉，每次持续15～30秒，每隔1～5分钟1次，至少进行3个月；(3)脑血管造影介入栓塞术 用于症状明显或病情不稳定者，有经动脉和经静脉二种途径。(4)外科手术治疗等。
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本例为老年女性，无明确外伤史和先天性疾病，病前上呼吸道感染可能是诱因。亚急性起病，头痛、非搏动性突眼、眼球运动障碍，头部未闻及血管杂音。临床符合SCCF，经DSA证实为B型，经手法压迫治疗痊愈。我科1999年曾收治1老年女性，无重大外伤史，头痛，复视，右眼球突出， 无搏动性，结膜充血、水肿， 右眼外展完全不能，头部未闻及血管杂音，头DSA发现右侧脑膜中动脉、右侧颈内动脉及左侧颈内动脉向右侧海绵窦分流，符合SCCF，D型。介入治疗成功栓塞右脑膜中动脉，转化为B型，予手法压迫治疗， 5个月眼症逐渐减轻至痊愈。
SCCF有自愈倾向，文献报道自愈的发生率为33%～50%，机制为CCF内自发性血栓形成。H.M.Liu等长期随访研究55例自发性CCF患者，经手法压迫治疗和(或)介入治疗，临床治愈(70.5%)或好转(14.5%)，仅少数没有明显变化(7.3%)或加重(7.3%)，其中B型和栓塞颈外动脉转化为B型的D型病人在转归上没有显著差异。CCF中受累回流静脉的数目是影响疾病转归的唯一因素，仅有单支静脉受累者完全缓解的机会最大。
SCCF手法压迫治疗的经验有待积累总结，其操作简单易行，相对安全、廉价。压迫治疗前应行颈动脉超声排除动脉粥样硬化，治疗应在医师指导监护下进行，压迫点应避开颈动脉窦。TCD监测对确保压迫治疗的正确性、安全性，以及评估效果均非常重要。压迫治疗中应用TCD可监测到病侧颈内动脉血流速度减低，眼上静脉逆流减慢或消失。用对侧手按压病侧血管可避免严重脑缺血事件，如果病侧颈内动脉供血因压迫治疗显著减少并引起同侧大脑半球缺血时，对侧施力的手会因无力(TIA)而自行松开。
魏镜 关鸿志 陈霞, 百拇医药