Mds 2000WHO新分型的临床评价
目的 骨髓增生异常综合征MDS是一组异质性的血液系统恶性疾病，对其分型一直都存在较多争议。本文利用我院10年来的病例评价，分析了MDS和急性粒细胞白血病AML从FAB协作组分型到WHO 2000年分型的发展和临床意义。
方法 对本院1990～2001年间诊治的115例MDS和152例AML患者，分别用标准的FAB分型及新的WHO分型进行分型。用形态学积分系统评价骨髓细胞增生异常，回顾性分析MDS和AML患者诊断时的年龄、血红蛋白、白细胞、血小板、乳酸脱氢酶LDH、骨髓原始细胞百分比及骨髓增生异常情况。以患者诊断时的临床特点及血液和骨髓检查结果为基础诊断，逐年观察其生存期和向白血病进展的情况。对预后生存期采用SPSS软件进行统计分析。
结果 MDS和AML均可出现形态学异常。按照FAB的分型标准，115例MDS患者中，有RA 61例53.04%、RAS 6例5.22%、RAEB 29例25.22%、RAEB-T 14例12.17%和CMML 5例4.35%。采用WHO分型有96例83.5%可被分型，原FAB分型中的19例RAEB-T和CMML患者被排除，包括RA 11例11.5%、RARS 0例、RCMD 54例56.3%、RAEB 28例29.2%、MDS-U 2例2.0%和5q-综合征1例1.0%。WHO分型的RAEB可分为RAEB-Ⅰ13例46.4%和RAEB-Ⅱ15例53.6%。用FAB分型的RA、RAEB、RAEB-T和AML组的中位生存期分别为102、16、4和8个月。RA与RAEB、RAEB-T组以及RAEB与RAEB-T组的生存率均有高度显著性差异P值均<0.0001，RAEB与AML组有显著性差异P＝0.0394，AML与RAEB-T组有高度显著性差异P＝0.0038。FAB分型RAEB和RAEB-T组的急变率分别为31.03%和28.57%，两组无显著性差异P＝0.8691。WHO分型中RCMD、RA和RAEB组的中位生存期分别为100、80和16个月，RA与RCMD组的生存率无显著性差异P＝0.8938，RA与RAEB、RCMD与RAEB组的生存期有显著性差异P值均<0.01。WHO分型RAEB-Ⅰ和RAEB-Ⅱ组的中位生存期分别为34和8个月，两组有显著性差异P＝0.0185。AML以正常造血细胞的10%为界划分有无增生异常，两组的生存率无显著性差异P＝0.325。
结论 WHO分型将FAB分型中的RA分为RA和RCMD，并未显示出临床优越性。RAEB-T生存期比AML更短，可能与以往这部分患者被归于MDS而未予以充分剂量的联合化疗有关。将RAEB-T归为急性白血病，对临床治疗有好处。将AML按照有无造血细胞增生异常分型似乎不必要。WHO分型按照原始细胞百分比将RAEB分为RAEB-Ⅰ和RAEB-Ⅱ，两组生存期有显著差异，因此，按照原始细胞百分比进行RAEB分组对临床诊断、治疗和预后有益。, http://www.100md.com(北京大学第一医院血液内科 朱平 冯茹 王逸群等)
方法 对本院1990～2001年间诊治的115例MDS和152例AML患者，分别用标准的FAB分型及新的WHO分型进行分型。用形态学积分系统评价骨髓细胞增生异常，回顾性分析MDS和AML患者诊断时的年龄、血红蛋白、白细胞、血小板、乳酸脱氢酶LDH、骨髓原始细胞百分比及骨髓增生异常情况。以患者诊断时的临床特点及血液和骨髓检查结果为基础诊断，逐年观察其生存期和向白血病进展的情况。对预后生存期采用SPSS软件进行统计分析。
结果 MDS和AML均可出现形态学异常。按照FAB的分型标准，115例MDS患者中，有RA 61例53.04%、RAS 6例5.22%、RAEB 29例25.22%、RAEB-T 14例12.17%和CMML 5例4.35%。采用WHO分型有96例83.5%可被分型，原FAB分型中的19例RAEB-T和CMML患者被排除，包括RA 11例11.5%、RARS 0例、RCMD 54例56.3%、RAEB 28例29.2%、MDS-U 2例2.0%和5q-综合征1例1.0%。WHO分型的RAEB可分为RAEB-Ⅰ13例46.4%和RAEB-Ⅱ15例53.6%。用FAB分型的RA、RAEB、RAEB-T和AML组的中位生存期分别为102、16、4和8个月。RA与RAEB、RAEB-T组以及RAEB与RAEB-T组的生存率均有高度显著性差异P值均<0.0001，RAEB与AML组有显著性差异P＝0.0394，AML与RAEB-T组有高度显著性差异P＝0.0038。FAB分型RAEB和RAEB-T组的急变率分别为31.03%和28.57%，两组无显著性差异P＝0.8691。WHO分型中RCMD、RA和RAEB组的中位生存期分别为100、80和16个月，RA与RCMD组的生存率无显著性差异P＝0.8938，RA与RAEB、RCMD与RAEB组的生存期有显著性差异P值均<0.01。WHO分型RAEB-Ⅰ和RAEB-Ⅱ组的中位生存期分别为34和8个月，两组有显著性差异P＝0.0185。AML以正常造血细胞的10%为界划分有无增生异常，两组的生存率无显著性差异P＝0.325。
结论 WHO分型将FAB分型中的RA分为RA和RCMD，并未显示出临床优越性。RAEB-T生存期比AML更短，可能与以往这部分患者被归于MDS而未予以充分剂量的联合化疗有关。将RAEB-T归为急性白血病，对临床治疗有好处。将AML按照有无造血细胞增生异常分型似乎不必要。WHO分型按照原始细胞百分比将RAEB分为RAEB-Ⅰ和RAEB-Ⅱ，两组生存期有显著差异，因此，按照原始细胞百分比进行RAEB分组对临床诊断、治疗和预后有益。, http://www.100md.com(北京大学第一医院血液内科 朱平 冯茹 王逸群等)