重症肌无力
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伽玛医生
重症肌无力(myastheniagravis，MG)是神经肌肉接头传递障碍所致之慢性疾病，表现为受累骨骼肌肉的极易疲劳，经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。
症状表现
20—35岁患病最多。10岁以下发病者约占2O%左右。男女均可罹病，但以女性为多。发病年龄有两个高峰期。第一个高峰期为20～30岁，该峰发病者以女性为多；第二个高峰期为40～50岁。以男性为多。前者常伴胸腺增生，较少伴发其他自身免疫病；后一高峰病者较多件发胸腺瘤和其他全身自身免疫病。
以颅神经支配骨骼肌，特别是眼外肌的受累最为常见。表现为眼睑下垂、复视、斜视，症状波动，朝轻夕重、疲劳后加重，休息后部份恢复等特点。多数起病隐匿，常从一组肌肉开始，逐步累及它组、睑下垂和复视等为首发症状者在90%以上，其次为延髓肌和肢带肌。受累肌群的范围和程度变异很大，即使同一病例，亦可表现为有时以这些肌群为主，另些时候又以另些肌群为主。不同年龄的MG病者，临床表现和病程各异。
, 百拇医药
1、儿童肌无力几乎均以眼肌受累为主，眼睑下垂、复视及眼球运动不能，病情时好时坏或左右交替。约有1/4可自行缓解。
2、成年人MG90%的病者以眼睑下垂为首发症状，多数病人在首发症状出现后1～2年内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。少数病者始终局限于眼外肌受累。有些病者以延髓肌受累为首发症状，进食呛咳、构音不清；或首发四肢肌无力，易跌、上楼困难等，然后再累及眼外肌、延髓肌、呼吸肌等而转化为全身肌无力。一小部分病者始终局限于延髓肌或脊髓肌的无力。全身肌无力型，多见于20～30岁起病的女性，或40岁以后起病的男性。可急性起病，在数月之内出现眼肌、面肌、延髓肌、颈肌及四肢肌肉无力。此型还可由单纯眼肌型、延髓肌型或脊髓肌型病者衍变而成。
3、肌无力危象肌无力累及呼吸肌而不能维持正常通气功能的危急状态。感染、外伤、分娩、用药不当等均可诱发。
4、先天性肌无力新生儿表现喂食困难、哭闹音低、无力等由母血抗AchR抗体所致之肌无力为稍常见，多数可自行缓解。有家族史的先天性MG称为家族性MG，可能与AChR缺陷有关。
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诊断
根据受累骨骼肌群的易疲劳性，病情波动，一般诊断并不困难。可疑病人可作疲劳试验，即令病人受累骨骼肌群作重复或持续收缩动作(如重复闭眼、睁眼，咀嚼，举臂等)，连续数十次或持续数十秒钟后即可见被试肌肉出现暂时瘫痪或肌无力明显加重。亦可作药物试验，方法为：肌注新斯的明5～1mg(同时加用阿托品0.5mg以减轻毒蕈碱样副作用)后30～60分钟，比较肌注前后肌力的改变，有明显进步者当可确诊。若仍不能确诊者可作肌电图、重复电刺激(衰减在10%以上)。
单纯眼外肌无力者应与眼肌营养不良症、先天性眼肌麻痹和功能性眼睑下垂相鉴别。延髓肌无力者应与进行性延髓麻痹、多发性肌炎、后组颅神经麻痹相区别。50岁以后起病的MG者，若临床表现为泪少、口干，早重夜轻，或活动后反见症状减轻，受累范围以下肢为多而重，上肢肌力减退轻，极少累及颅神经的病者，不管是否伴发肺部或其他部位肿瘤，均应考虑Eaton－Lanbert综合征之可能，必须作进一步检查预以鉴别。
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治疗方法
应劳逸结合，生活规律，避免过度紧张和精神创伤，注意气候变化和预防感冒等，
(一)抗胆碱酯酶药物新斯的明和吡斯的明口服。在发病期间，病人希望在服药以后肌力完全恢复正常是不现实的。
(二)胸腺切除年轻病者，特别是女性，原则上均应胸腺切除。胸腺增生者效果优于胸腺瘤。胸腺切除的疗效随切除后时间延长而提高。胸腺瘤或胸腺增生者，合井抗体增高者，多数于胸腺切除后用激素或免疫抑制剂治疗。
(三)免疫抑制剂应在医师严格监护下应用。
1.皮质类固醇激素口服泼尼松(强的松)。
2.其他免疫抑制剂环磷酸胺，分次口服或静脉注射。硫唑嘌呤口服。环孢菌素，分次口服均可应用。
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胸腺切除无效者可加用免疫抑制剂、血浆交换等综合治疗，延长缓解时间，提高治疗效果。
病程在2年内的眼肌型病者不是皮质类固醇激素治疗的指征。
(四)血浆交换疗法换出带有抗AChR抗体的血浆.将血细胞置于合适的液体回输给病人。每周l～2次，每次2000ml，3～7次为1个疗程。血浆交换治疗中必须加用免疫抑制剂。
(五)辅助药物氯化钾，(螺内酯)对部份病人可能有所帮助。
(六)禁用和慎用药物箭毒、琥珀酰胆碱、奎宁、奎尼丁、氯仿、链霉素、新霉素、卡那霉素、粘菌素、多粘菌素、万古霉素及其他氨基糖甙类抗生素均有阻断神经肌肉作用，应予禁用。吗啡、度冷丁等有抑制呼吸作用，应禁用或慎用；四环素族抗生素有使镁离子增加而抑制AChR的释放，应慎用或禁用。
(七)肌无力危象的处理最主要措施是保持呼吸道通畅。应尽早气管切开或鼻腔插管，放置鼻饲导管和辅助呼吸。只要呼吸道通畅，人工呼吸机厂作正常，可停用抗胆碱酯酶药物。感染控制、全身情况稳定后肌无力不改善者可试用大剂量激素，待症状初步改善后改用口服。此外，选择适当抗生素治疗和预防肺部感染。加强呼吸道护理，注意潮气量控制，防止肺部感染和消化道出血，保持出人水量及水盐平衡，多数病人经一段时间的人工辅助呼吸之后，可逐步恢复自身呼吸能力。
(八)甲亢合并MG甲亢与MG伴存的病者应当同时进行治疗。甲亢治疗后，MG一般无立即变化；少数病例在甲亢治疗后缓解，亦有少数在甲亢治疗后发生MG。甲亢与MG伴存者，若无内科特殊禁忌可应用皮质类固醇激素治疗。甲状腺机能减退者，常伴肌无力症状加重。
(九)妊娠与重症肌无力妊娠时约1/3病者肌无力症状加重，l/3病者症状减轻，还有1/3无明显变化。分娩和产后常使症状加重，严重者发生肌无力危象。育龄妇女的肌无力病者应注意计划生育。育龄妇女可试服避孕药，若症状无波动或改善者方可妊娠。, 百拇医药
症状表现
20—35岁患病最多。10岁以下发病者约占2O%左右。男女均可罹病，但以女性为多。发病年龄有两个高峰期。第一个高峰期为20～30岁，该峰发病者以女性为多；第二个高峰期为40～50岁。以男性为多。前者常伴胸腺增生，较少伴发其他自身免疫病；后一高峰病者较多件发胸腺瘤和其他全身自身免疫病。
以颅神经支配骨骼肌，特别是眼外肌的受累最为常见。表现为眼睑下垂、复视、斜视，症状波动，朝轻夕重、疲劳后加重，休息后部份恢复等特点。多数起病隐匿，常从一组肌肉开始，逐步累及它组、睑下垂和复视等为首发症状者在90%以上，其次为延髓肌和肢带肌。受累肌群的范围和程度变异很大，即使同一病例，亦可表现为有时以这些肌群为主，另些时候又以另些肌群为主。不同年龄的MG病者，临床表现和病程各异。
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1、儿童肌无力几乎均以眼肌受累为主，眼睑下垂、复视及眼球运动不能，病情时好时坏或左右交替。约有1/4可自行缓解。
2、成年人MG90%的病者以眼睑下垂为首发症状，多数病人在首发症状出现后1～2年内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。少数病者始终局限于眼外肌受累。有些病者以延髓肌受累为首发症状，进食呛咳、构音不清；或首发四肢肌无力，易跌、上楼困难等，然后再累及眼外肌、延髓肌、呼吸肌等而转化为全身肌无力。一小部分病者始终局限于延髓肌或脊髓肌的无力。全身肌无力型，多见于20～30岁起病的女性，或40岁以后起病的男性。可急性起病，在数月之内出现眼肌、面肌、延髓肌、颈肌及四肢肌肉无力。此型还可由单纯眼肌型、延髓肌型或脊髓肌型病者衍变而成。
3、肌无力危象肌无力累及呼吸肌而不能维持正常通气功能的危急状态。感染、外伤、分娩、用药不当等均可诱发。
4、先天性肌无力新生儿表现喂食困难、哭闹音低、无力等由母血抗AchR抗体所致之肌无力为稍常见，多数可自行缓解。有家族史的先天性MG称为家族性MG，可能与AChR缺陷有关。
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诊断
根据受累骨骼肌群的易疲劳性，病情波动，一般诊断并不困难。可疑病人可作疲劳试验，即令病人受累骨骼肌群作重复或持续收缩动作(如重复闭眼、睁眼，咀嚼，举臂等)，连续数十次或持续数十秒钟后即可见被试肌肉出现暂时瘫痪或肌无力明显加重。亦可作药物试验，方法为：肌注新斯的明5～1mg(同时加用阿托品0.5mg以减轻毒蕈碱样副作用)后30～60分钟，比较肌注前后肌力的改变，有明显进步者当可确诊。若仍不能确诊者可作肌电图、重复电刺激(衰减在10%以上)。
单纯眼外肌无力者应与眼肌营养不良症、先天性眼肌麻痹和功能性眼睑下垂相鉴别。延髓肌无力者应与进行性延髓麻痹、多发性肌炎、后组颅神经麻痹相区别。50岁以后起病的MG者，若临床表现为泪少、口干，早重夜轻，或活动后反见症状减轻，受累范围以下肢为多而重，上肢肌力减退轻，极少累及颅神经的病者，不管是否伴发肺部或其他部位肿瘤，均应考虑Eaton－Lanbert综合征之可能，必须作进一步检查预以鉴别。
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治疗方法
应劳逸结合，生活规律，避免过度紧张和精神创伤，注意气候变化和预防感冒等，
(一)抗胆碱酯酶药物新斯的明和吡斯的明口服。在发病期间，病人希望在服药以后肌力完全恢复正常是不现实的。
(二)胸腺切除年轻病者，特别是女性，原则上均应胸腺切除。胸腺增生者效果优于胸腺瘤。胸腺切除的疗效随切除后时间延长而提高。胸腺瘤或胸腺增生者，合井抗体增高者，多数于胸腺切除后用激素或免疫抑制剂治疗。
(三)免疫抑制剂应在医师严格监护下应用。
1.皮质类固醇激素口服泼尼松(强的松)。
2.其他免疫抑制剂环磷酸胺，分次口服或静脉注射。硫唑嘌呤口服。环孢菌素，分次口服均可应用。
, http://www.100md.com
胸腺切除无效者可加用免疫抑制剂、血浆交换等综合治疗，延长缓解时间，提高治疗效果。
病程在2年内的眼肌型病者不是皮质类固醇激素治疗的指征。
(四)血浆交换疗法换出带有抗AChR抗体的血浆.将血细胞置于合适的液体回输给病人。每周l～2次，每次2000ml，3～7次为1个疗程。血浆交换治疗中必须加用免疫抑制剂。
(五)辅助药物氯化钾，(螺内酯)对部份病人可能有所帮助。
(六)禁用和慎用药物箭毒、琥珀酰胆碱、奎宁、奎尼丁、氯仿、链霉素、新霉素、卡那霉素、粘菌素、多粘菌素、万古霉素及其他氨基糖甙类抗生素均有阻断神经肌肉作用，应予禁用。吗啡、度冷丁等有抑制呼吸作用，应禁用或慎用；四环素族抗生素有使镁离子增加而抑制AChR的释放，应慎用或禁用。
(七)肌无力危象的处理最主要措施是保持呼吸道通畅。应尽早气管切开或鼻腔插管，放置鼻饲导管和辅助呼吸。只要呼吸道通畅，人工呼吸机厂作正常，可停用抗胆碱酯酶药物。感染控制、全身情况稳定后肌无力不改善者可试用大剂量激素，待症状初步改善后改用口服。此外，选择适当抗生素治疗和预防肺部感染。加强呼吸道护理，注意潮气量控制，防止肺部感染和消化道出血，保持出人水量及水盐平衡，多数病人经一段时间的人工辅助呼吸之后，可逐步恢复自身呼吸能力。
(八)甲亢合并MG甲亢与MG伴存的病者应当同时进行治疗。甲亢治疗后，MG一般无立即变化；少数病例在甲亢治疗后缓解，亦有少数在甲亢治疗后发生MG。甲亢与MG伴存者，若无内科特殊禁忌可应用皮质类固醇激素治疗。甲状腺机能减退者，常伴肌无力症状加重。
(九)妊娠与重症肌无力妊娠时约1/3病者肌无力症状加重，l/3病者症状减轻，还有1/3无明显变化。分娩和产后常使症状加重，严重者发生肌无力危象。育龄妇女的肌无力病者应注意计划生育。育龄妇女可试服避孕药，若症状无波动或改善者方可妊娠。, 百拇医药