重症肌无力的家庭应急处理
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是指由于神经——肌肉接头间的传递障碍导致横纹肌易于疲劳无力为特征的一种疾病，本病是一种自身免疫性疾病，女性发病率较男性高，以20～30岁发病为多。
[病因]
本病为一肿自身免疫性疾病，约15%患者伴有胸腺肿瘤，65%患者伴有胸腺增生，约90%患者的血清中抗乙酰胆碱受体抗体升高，另外细胞免疫功能也有异常，且与人类白细胞抗原有关。
[临床表现]
主要表现为部分或全身性骨骼肌肌力减弱，眼外肌最易受累，部分患者可发生肌萎缩且多波及肢体近端。
在病程过程中如急骤发生吞咽、发音和呼吸肌无力而出现严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象发作，可分：①肌无力危象(myasthenic crisis)；②胆碱能性危象(cholinergic crisis)；③反拗性危象(brittle crisis)。
[诊断要点]
(1)一般起病缓慢，也有较突然者，多在20～30岁起病，女性较多。
(2)主要特征是受累横纹肌无力，经休息或使用抗胆碱酶药物后可缓解。
(3)肌肉疲劳试验阳性。
(4)新斯的明试验(neostigmine test)及腾喜龙试验(tensilon test)阳性。
(5)肌电图可见肌无力改变。
(6)抗乙酰胆碱受体抗体滴度升高及抗横纹肌抗体、抗核抗体阳性，部分患者血中γ球蛋白升高。
[家庭应急处理]
(1)轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等，不宜在烈日下过久，以防肌无力危象发生。
(2)肌无力危象发作时，应卧床休息，保持镇静和安静，保持室内空气通畅和新鲜，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅。
(3)肌无力危象时，即刻肌注新斯的明1毫克，必要时可重复，症状改善后可改用口服。
(4)胆碱能性危象时，停用一切抗胆碱脂酶药物，同时肌注或静脉注射阿托品0.5～2毫克，每日15～30分钟重复一次。
(5)反拗性危象时，停用抗胆碱脂酶药物，使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复，至少72小时后，再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。
(6)如一时危象性质不明，可暂停抗胆碱脂酶药物，试用强的松口服。
(7)禁止使用可影响神经——肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。
(8)危象发作时，尽快送往医院抢救。, http://www.100md.com
[病因]
本病为一肿自身免疫性疾病，约15%患者伴有胸腺肿瘤，65%患者伴有胸腺增生，约90%患者的血清中抗乙酰胆碱受体抗体升高，另外细胞免疫功能也有异常，且与人类白细胞抗原有关。
[临床表现]
主要表现为部分或全身性骨骼肌肌力减弱，眼外肌最易受累，部分患者可发生肌萎缩且多波及肢体近端。
在病程过程中如急骤发生吞咽、发音和呼吸肌无力而出现严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象发作，可分：①肌无力危象(myasthenic crisis)；②胆碱能性危象(cholinergic crisis)；③反拗性危象(brittle crisis)。
[诊断要点]
(1)一般起病缓慢，也有较突然者，多在20～30岁起病，女性较多。
(2)主要特征是受累横纹肌无力，经休息或使用抗胆碱酶药物后可缓解。
(3)肌肉疲劳试验阳性。
(4)新斯的明试验(neostigmine test)及腾喜龙试验(tensilon test)阳性。
(5)肌电图可见肌无力改变。
(6)抗乙酰胆碱受体抗体滴度升高及抗横纹肌抗体、抗核抗体阳性，部分患者血中γ球蛋白升高。
[家庭应急处理]
(1)轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等，不宜在烈日下过久，以防肌无力危象发生。
(2)肌无力危象发作时，应卧床休息，保持镇静和安静，保持室内空气通畅和新鲜，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅。
(3)肌无力危象时，即刻肌注新斯的明1毫克，必要时可重复，症状改善后可改用口服。
(4)胆碱能性危象时，停用一切抗胆碱脂酶药物，同时肌注或静脉注射阿托品0.5～2毫克，每日15～30分钟重复一次。
(5)反拗性危象时，停用抗胆碱脂酶药物，使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复，至少72小时后，再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。
(6)如一时危象性质不明，可暂停抗胆碱脂酶药物，试用强的松口服。
(7)禁止使用可影响神经——肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。
(8)危象发作时，尽快送往医院抢救。, http://www.100md.com
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