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编号:90244
皮肤粘膜淋巴结综合征
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    [中医病名]

    [概 述]

    中医

    西医

    皮肤粘膜淋巴结综合征以全身性过敏性血管炎为主要病理特征,以持续发热,皮肤粘膜炎症反应,淋巴结肿大为主的临床表现的小儿发热出疹性疾病。

    [病 因]

    中医

    小儿为“稚阴”、“稚阳”之体,脏腑娇嫩,形气未充,蕃篱稀疏,卫外机能不固,“阳常有余”,遇有四时不正之气,寒暖不调之机,外邪迅速转变,从热化火或热毒乘虚而入。

, http://www.100md.com     西医

    目前病因尚未明确,可能与多种抗原有关,如链球菌、葡萄球菌、病毒、支原体感染,但病原学均未得到证实,亦有认为可能通过尘螨传播,也可能由多种抗原引起的免疫性疾病。

    [症 状]

    1 发热均持续5天以上,甚至2周至1个月不退,体温多在39°C以上,表现为稽留热、弛张热或双峰热型。

    2 皮肤表现:多于发热1~4天时出疹,躯干多见,可为红色粟粒状、丘疹状、环状或多形性红斑,四肢少有,但无疱疹样皮疹与结痂。约1周后疹退,亦有皮疹第二次再现(双峰疹型)。生后接种的卡介苗疤痕色红。手足背部呈硬性水肿,皮肤颜色正常,可有疼痛;手足掌充血潮红,指尖可有疼痛、发红、恢复期可有皮肤与甲床交界处开始的样脱皮。肛门周围可有红疹、糜烂、脱皮。

    3 粘膜表现:双眼球睑结膜充血,但少有分泌物,眼睑轻度浮肿。口腔粘膜充血。咽部亦呈弥漫性充血。舌红如杨莓状。唇红,干燥,皲裂,糜烂,脱皮甚至出血。
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    4 淋巴结为非化脓性一过性淋巴结肿大,以颈部淋巴肿大多见,多于发热3天内发生,直径在1.5厘米以上,有的可肿大如鸡蛋大小,压痛轻度,多于数日之内消失。

    5 心血管表现:可见脉搏加速,听诊可闻心动过速,心律异常,奔马律等,心音低钝或分裂,收缩期杂音等,表现为心肌损害,心肌炎,心包炎,心包积液等病变。血管除微小动脉及其周围炎,中等动脉可出现动脉瘤,以冠状动脉最为常见。

    6 消化系统表现:可有恶心,呕吐、食欲欠佳,腹泻、腹痛、甚至黄疸、肝大等表现。

    7 呼吸系统表现:可有咳嗽、肺间质性病变。

    8 泌尿系统表现:偶有镜下血尿或蛋白尿等。

    9 神经系统表现:精神烦躁、哭闹、易激惹、或精神萎靡,表情淡漠,嗜睡,甚至抽风。可见踝陈挛阳性,睫反射亢进,巴彬斯基阳性等无菌性脑膜炎的表现。 还可有关节肿痛症状。
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    [检 查]

    1 血常规、血沉。

    2 血液流变学检查。

    3 免疫球蛋白检查。

    4 血清蛋白电泳。

    5 抗链“O”、类风湿因子、抗核抗体。

    6 细菌培养。

    7 心肌酶学检查。

    8 X线检查。

    9 心电图。

    10 冠状动脉造影。

    11 二维超声心动图。
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    [诊 断]

    中医

    西医

    1 持续发热5天以上,抗生素治疗无效。

    2 多形性皮疹,无水疱、结痂。

    3 手足掌跖潮红、红斑、手足背硬性水肿。

    4 双眼球结膜充血。

    5 口唇红干而皲裂,杨梅舌。

    6 非化脓性淋巴结一过性肿大。

    7 具有以上症状5项以上,或仅有4项而并发冠状动脉瘤患儿,即可诊断。

    [治 疗]

    中医

    中药治疗。

    西医

    1 西药治疗。

    2 手术治疗。

    [预 后]

    本症属自限性疾病,经急性期后多能痊愈,热退后复发者仅占3%,通过冠状动脉造影约20~30%病例并发冠状动脉瘤。本症病死率约为1~3%,主要死因为心肌梗死或动脉瘤破裂,多于疾病的3~4周,亦可在恢复期或症状消失数月或数年后猝死。, 百拇医药