进行性肌营养不良症
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progessive muscular dystrophy
[中医病名]
[概 述]
中医
西医
进行性肌营养不良症是一组病因不明的，遗传性、进行性肌肉疾病。临床上以进行性加重的肌肉萎缩和无力为主要特征。多发于儿童和青少年，男性多于女性。
[病 因]
中医
西医
本病的发病机制尚未阐明，大体上有血管性、神经源性、膜性等多种学说。近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。
[症 状]
1 双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力。
2 四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩。
3 行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态。
4 因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛” 。
5 由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称Gowers征。
6 腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。
7 面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等。
8 肢带型：四肢近端肌肉无力、萎缩；上楼困难，举臂不能过肩。
9 眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍；吞咽困难，构音不清。
[检 查]
1 血常规、尿常规、粪常规。
2 肝功能、酶学检查、血液流变指标检测。
3 心血管检查、脑电图、肌电图检查。
4 病理检查。
5 核磁共振(MRI)检查。
6 CT检查。
[诊 断]
中医
1 隐袭起病，进行性进展的肢体近端肌无力、萎缩症状体征。
2 发病年龄。
3 阳性的家族病史。
4 血清酶学检查异常。
5 肌电图提示肌源性改变。
6 肌肉活检见肌纤维直径明显不等，有坏死和再生及结缔组织增生等改变。
西医
[治 疗]
中医
西医
1 药物治疗：ATP、胰岛素——葡萄糖疗法、钙离子拮抗剂。
2 高压氧疗法。
3 体外反搏治疗。
[预 后]
本病除了假性肥大型预后不良，多数患者会在20岁以前死于合并症外，多数不影响病人的寿命。晚期病人可因为严重肌肉萎缩而出现肢体挛缩和畸形。, 百拇医药
[中医病名]
[概 述]
中医
西医
进行性肌营养不良症是一组病因不明的，遗传性、进行性肌肉疾病。临床上以进行性加重的肌肉萎缩和无力为主要特征。多发于儿童和青少年，男性多于女性。
[病 因]
中医
西医
本病的发病机制尚未阐明，大体上有血管性、神经源性、膜性等多种学说。近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。
[症 状]
1 双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力。
2 四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩。
3 行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态。
4 因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛” 。
5 由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称Gowers征。
6 腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。
7 面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等。
8 肢带型：四肢近端肌肉无力、萎缩；上楼困难，举臂不能过肩。
9 眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍；吞咽困难，构音不清。
[检 查]
1 血常规、尿常规、粪常规。
2 肝功能、酶学检查、血液流变指标检测。
3 心血管检查、脑电图、肌电图检查。
4 病理检查。
5 核磁共振(MRI)检查。
6 CT检查。
[诊 断]
中医
1 隐袭起病，进行性进展的肢体近端肌无力、萎缩症状体征。
2 发病年龄。
3 阳性的家族病史。
4 血清酶学检查异常。
5 肌电图提示肌源性改变。
6 肌肉活检见肌纤维直径明显不等，有坏死和再生及结缔组织增生等改变。
西医
[治 疗]
中医
西医
1 药物治疗：ATP、胰岛素——葡萄糖疗法、钙离子拮抗剂。
2 高压氧疗法。
3 体外反搏治疗。
[预 后]
本病除了假性肥大型预后不良，多数患者会在20岁以前死于合并症外，多数不影响病人的寿命。晚期病人可因为严重肌肉萎缩而出现肢体挛缩和畸形。, 百拇医药