真性红细胞增多症
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polycythemia vera
[中医病名]
[概 述]
中医
西医
真性红细胞增多症简称真红，是一种原因不明的慢性骨髓增殖性疾病，是指外周血液中红细胞数量超过正常高值，血红蛋白、红细胞比积亦相应增高的一种原因不明、慢性进行性骨髓造血活性普遍亢进的疾病，属于骨髓组织异常增生的肿瘤性疾病，临床表现有多血质、脾肿大、高血压，可合并血栓形成和出血，晚期多伴发骨髓纤维化。 本病多见于中老年人，男性多于女性。
[病 因]
中医
西医
1 红细胞生成刺激素失调 因内生性干细胞的缺陷而不能接受红细胞生成刺激素对红细胞生成的正常控制，自主调节使红细胞造血功能亢进。
2 病毒学说 有人从动物体内分离出真性红细胞增多的病毒，它可以引起原红、幼红、网织红细胞增多。
3 肿瘤学说 根据少数患者晚期有发展为白血病的事实，且用32P、马利兰治疗有效，均提示该病可能是一种红细胞系列的肿瘤性疾病。
4 染色体的畸变 其中最多见是C组染色体，此外有非整倍体、超二倍体等非特异性改变及畸变。
[症 状]
1 头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、视力障碍。
2 健忘、易激惹，感觉肢端麻木，可有肌痉挛、心绞痛。
3 皮肤粘膜红紫，尤以口唇、鼻、面颊、眼结膜、耳廓及肢端显著。
4 有出血倾向：皮肤瘀斑，鼻衄、齿龈出血，甚至血尿、阴道出血等。
5 可有左上腹坠胀或饱胀感，部分病例有皮肤瘙痒、多汗、消瘦。
6 血压升高。
[检 查]
1 血常规、尿常规。
2 外周血中碱性磷酸酶(NAP)积分测定。
3 骨髓象检查。
4 血清酶学检查。
5 X线检查。
6 B型超声波检查。
[诊 断]
中医
1 临床有多血症表现：
(1)皮肤粘膜绛红色，以两颊、口唇、眼结合膜、手掌显著。
(2)肝脾肿大。
(3)高血压或病程中有过血栓形成。
2 实验室检查：
(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增高：血红蛋白男性>180g/L，女性>170g/L；红细胞计数男性>6.5×10^12/L，女性>6.0×10^12/L。
(2)红细胞比积增高：男性≥0.54，女性≥0.50。
(3)血小板计数多次大于300×10^9/L。
(4)无其他原因白细胞计数多次>11.0×10^9/L。
(5)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。
(6)骨髓增生明显活跃，尤以红细胞系显著。
(7)红细胞容量绝对值增加：按51铬或99铸标记红细胞法示红细胞容量绝对值增加(超过正常值+2个标准差)。
3 排除继发性和相对性红细胞增多症。
西医
[治 疗]
中医
西医
1 静脉放血疗法。
2 放射性磷(32P)治疗。
3 化疗。
4 红细胞去除术。
[预 后]
本病病程缓慢，若经适当治疗且不发生严重合并症者，可生存10-20年，然而本病又是骨髓增生性疾病之一，常具有恶性变倾向，一旦发展至白血病、骨髓纤维化、再障等，则预后不佳，其中约20%的患者死于白血病。, http://www.100md.com
[中医病名]
[概 述]
中医
西医
真性红细胞增多症简称真红，是一种原因不明的慢性骨髓增殖性疾病，是指外周血液中红细胞数量超过正常高值，血红蛋白、红细胞比积亦相应增高的一种原因不明、慢性进行性骨髓造血活性普遍亢进的疾病，属于骨髓组织异常增生的肿瘤性疾病，临床表现有多血质、脾肿大、高血压，可合并血栓形成和出血，晚期多伴发骨髓纤维化。 本病多见于中老年人，男性多于女性。
[病 因]
中医
西医
1 红细胞生成刺激素失调 因内生性干细胞的缺陷而不能接受红细胞生成刺激素对红细胞生成的正常控制，自主调节使红细胞造血功能亢进。
2 病毒学说 有人从动物体内分离出真性红细胞增多的病毒，它可以引起原红、幼红、网织红细胞增多。
3 肿瘤学说 根据少数患者晚期有发展为白血病的事实，且用32P、马利兰治疗有效，均提示该病可能是一种红细胞系列的肿瘤性疾病。
4 染色体的畸变 其中最多见是C组染色体，此外有非整倍体、超二倍体等非特异性改变及畸变。
[症 状]
1 头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、视力障碍。
2 健忘、易激惹，感觉肢端麻木，可有肌痉挛、心绞痛。
3 皮肤粘膜红紫，尤以口唇、鼻、面颊、眼结膜、耳廓及肢端显著。
4 有出血倾向：皮肤瘀斑，鼻衄、齿龈出血，甚至血尿、阴道出血等。
5 可有左上腹坠胀或饱胀感，部分病例有皮肤瘙痒、多汗、消瘦。
6 血压升高。
[检 查]
1 血常规、尿常规。
2 外周血中碱性磷酸酶(NAP)积分测定。
3 骨髓象检查。
4 血清酶学检查。
5 X线检查。
6 B型超声波检查。
[诊 断]
中医
1 临床有多血症表现：
(1)皮肤粘膜绛红色，以两颊、口唇、眼结合膜、手掌显著。
(2)肝脾肿大。
(3)高血压或病程中有过血栓形成。
2 实验室检查：
(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增高：血红蛋白男性>180g/L，女性>170g/L；红细胞计数男性>6.5×10^12/L，女性>6.0×10^12/L。
(2)红细胞比积增高：男性≥0.54，女性≥0.50。
(3)血小板计数多次大于300×10^9/L。
(4)无其他原因白细胞计数多次>11.0×10^9/L。
(5)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。
(6)骨髓增生明显活跃，尤以红细胞系显著。
(7)红细胞容量绝对值增加：按51铬或99铸标记红细胞法示红细胞容量绝对值增加(超过正常值+2个标准差)。
3 排除继发性和相对性红细胞增多症。
西医
[治 疗]
中医
西医
1 静脉放血疗法。
2 放射性磷(32P)治疗。
3 化疗。
4 红细胞去除术。
[预 后]
本病病程缓慢，若经适当治疗且不发生严重合并症者，可生存10-20年，然而本病又是骨髓增生性疾病之一，常具有恶性变倾向，一旦发展至白血病、骨髓纤维化、再障等，则预后不佳，其中约20%的患者死于白血病。, http://www.100md.com