一晚期马凡氏综合征患者获治
本报讯(记者林抗生)日前，福建省协和医院、福建省胸心外科研究所心外科为一名38岁晚期马凡氏综合征患者成功地施行了一高难度手术，包括升主动脉人造血管置换、主动脉瓣机械瓣置换、冠状动脉移植(Ben-tall术)及二尖瓣机械瓣置换手术。
这名身高1.85米的男性患者，体重仅46公斤，四肢细长，双手形如蜘蛛，升主动脉瘤样扩张，直径达7厘米余，主动脉瓣及二尖瓣严重关闭不全，心脏扩大达正常的两倍余，心功能极差，连休息时都有心悸、气喘，不能平卧，是一典型的马凡氏综合征患者。协和医院心外科组成了以廖崇先教授为主的治疗小组，仅用4个小时就完成了手术。患者术后10天已能轻松地登上6楼。
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，以骨骼、关节、眼、心血管等为主的结缔组织病变，73.8%的患者有家族史。心脏大血管以主动脉根部和升主动脉瘤样扩张为该病特征，严重时致主动脉夹层形成、主动脉瓣关闭不全等。如不及时手术，常因主动脉破裂大出血而猝死或心力衰竭而死亡。
美国著名女排球运动员海曼、四川著名男排运动员朱刚便死于此病。该院1989年率先在福建省成功开展此项手术，近年来技术不断提高。, http://www.100md.com
这名身高1.85米的男性患者，体重仅46公斤，四肢细长，双手形如蜘蛛，升主动脉瘤样扩张，直径达7厘米余，主动脉瓣及二尖瓣严重关闭不全，心脏扩大达正常的两倍余，心功能极差，连休息时都有心悸、气喘，不能平卧，是一典型的马凡氏综合征患者。协和医院心外科组成了以廖崇先教授为主的治疗小组，仅用4个小时就完成了手术。患者术后10天已能轻松地登上6楼。
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，以骨骼、关节、眼、心血管等为主的结缔组织病变，73.8%的患者有家族史。心脏大血管以主动脉根部和升主动脉瘤样扩张为该病特征，严重时致主动脉夹层形成、主动脉瓣关闭不全等。如不及时手术，常因主动脉破裂大出血而猝死或心力衰竭而死亡。
美国著名女排球运动员海曼、四川著名男排运动员朱刚便死于此病。该院1989年率先在福建省成功开展此项手术，近年来技术不断提高。, http://www.100md.com