慢性淋巴细胞白血病
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中医病名
瘰疠，积，癥，虚劳。
定义及释义
慢性淋巴细胞白血病简称慢淋，是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。
病 因
中医病因
1.七情内伤《丹溪心法》曰：“为人忧郁愁遏，时曰时累……遂成隐核”。由于忧思郁怒，情志不畅，肝气郁结，气滞伤脾，脾失健运所致。
2.饮食失调 饮食不节，或嗜酒过度，损伤脾胃，致使运化失常，正如《卫生宝鉴》中说：“凡人脾胃虚弱，饮食不节，或生冷过度，不能克化，致成积聚结块”。
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3.劳倦过度 平素体虚或久病之后，或劳倦过度，致使气阴不足，阴血耗损，精血亏虚，外来毒邪乘虚而入，与邪毒搏结而成。
西医病因
慢淋的病因未明，但与放射线、化学物质关系不大，亦未证实与病毒有关。目前发现遗传因素可能具有一定作用，因为慢淋有明显的家族史。慢淋近亲中的发病率约为一般人群的3倍。同一家族内偶有数例慢淋发生，但确切的遗传方式仍未明。
1.染色体异常 慢淋患者的染色体异常相当多见，包括数量和结构的异常。最常见的数目异常为增加一个12号染色(“＋12”)，其次可见超数的3号、16号或18号染色体。常见的结构异常为14号染色体长臂的增加，12和11号染色体长臂相互易位、6号染色体短臂或长臂的缺失、11号染色体长臂的缺失、17号长臂的等臂染色体改变等。在慢淋中常可见到的是非随机性染色体易位t(14；19)，该易位涉及一个新的原癌基因bcl-3，其可能的作用机理是刺激细胞增生，但并不使细胞转化。
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2.免疫学异常 慢淋为异常克隆起源。其淋巴细胞存活时间虽长，但免疫功能有缺陷。 主要是慢淋的淋巴细胞往往缺乏正常的转化和丝状分裂功能，对抗原和植物血凝素的刺激反应减低或缺乏，正常淋巴细胞接受植物血凝素刺激后，70%～90%在72h内转化，而慢淋需 7天时间。用各种菌苗刺激患者的淋巴细胞，常不能形成免疫抗体。引起慢淋淋巴细胞不能成熟为浆细胞和不能合成Ig的主要缺陷之因，是正常辅助性T细胞缺乏而抑制性T细胞相对增加，两者共同影响慢淋中B细胞分化和Ig合成，使慢淋患者经常发生严重感染。
流行病学
慢淋在我国较少见，却是老年人白血病中较常见类型。偶见青年，男性多于女性。
病机探微
肝喜条达而恶抑郁，情志不畅，肝气郁结，气机不利，气聚成形而成症积；脾主运化，输布水谷精微，为气血生化之源，后天之本。饮食失调，脾运失司，痰湿内生，痰滞挟气，聚而不散，痰气互阻，流窜经络，脉络壅塞，痰凝气结血瘀，日积月累，终成瘰疠、积块。
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病理生理学
慢淋的主要病理变化是淋巴结肿大，正常结构消失，代之以小淋巴细胞的大量汇集，肝脾肿大虽不严重，其结构亦为大量小淋巴细胞浸润取代。骨髓早期为斑片状，在正常骨髓中有淋巴细胞结节穿插其间。以后骨髓几乎均为淋巴细胞所取代，粒红及巨核细胞等均受到抑制，即形成“骨髓塞实”综合征。
诊 断
中医诊断
辨 证:
(1)痰瘀隐伏：证候：该型多为慢淋“O”期患者，患者无明显症状及体，仅在偶然查血时发现白细胞总数增高，分类以成熟淋巴细胞为主，舌红体胖，脉细。
证候分析：后天失养，脏腑功能虚亏，正气虚弱，邪毒入侵，内外合邪，气虚血瘀，痰浊内生，瘀毒痰凝而壅滞，先及气血，深及骨髓。故见血象和骨髓中白细胞、淋巴细胞增多，舌胖为气虚表现。
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(2)气郁痰结：证候：周身结节串生，按之尚软，推之能动，不热不痛，舌苔白，脉弦滑。
证候分析：脾气虚弱，运化失司，痰湿内生；肝气郁结，气机失畅，痰滞挟气，聚而不散，结节内生，串及周身，正气未虚，积犹未久，节结软而不坚，不热不痛，脉滑弦为痰湿之外候。
(3)痰瘀互结：证候：结节渐增、由软变硬，潮热盗汗，形瘦神疲，胁下有块，固定不移，舌质紫暗，脉沉细。
证候分析：病热已久，正气已衰，血行无力，气血凝结，脉络瘀阻，积块渐增，由软变硬；脾胃运化无权，水湿化痰成结。脾胃为后天之本，气血生化之源，脾胃虚弱则气血生化乏源，故形瘦神疲，舌质紫暗，脉沉细为气滞血瘀之表现。
(4)痰瘀湿热：证候：除上述痰瘀互结证候外，尚有黄疸，唇、甲苍白，面色萎黄：尿黄，或有皮肤紫癜，或有皮肤疱疹。舌质淡，苔黄腻，脉细稍数。
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证候分析：积块日久，耗伤正气，脾气虚弱，运化失司，湿从内生，郁久化热；气血不足，加之肝失所养，疏泄无权，湿热郁于肌肤故黄疸，皮肤疱疹；热灼脉络，溢出脉外，见肌肤紫癜；气血不足，不能营养于内外故有唇甲苍白，面色萎黄，舌质淡；苔腻色黄为湿热之证。
西医诊断
诊断标准：
1.临床表现
(1)可有疲乏、消瘦、低热、贫血或出血表现。
(2)可有淋巴结(包括颈部、腋窝、腹股沟)、肝、脾肿大。
2.实验室检查
(1)外周血WBC＞10×l09/L，成熟淋巴细胞≥60%，成熟淋巴细胞绝对值＞6×l09/L， 持续增高时间≥3个月(每月至少检查一次WBC和分类)，可除外其它引起淋巴细胞增多疾患，如病毒感染、传染性单核细胞增多症、结核等。
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(2)骨髓增生活跃及以上，成熟淋巴细胞≥40%。
(3)组织学检查(骨髓、淋巴结、器官活检)显示以成熟淋巴细胞为主的浸润表现。
可除外淋巴瘤合并白血病和幼淋细胞白血病。
外周血成熟淋巴细胞绝对值持续增高而无其他原因解释者，应高度怀疑本病。在较长期观察下，仍高或继续增高，结合骨髓及其它上述所见，可诊为本病。
诊 断：本病临床诊断主要依靠病史、症状、体征、外周血象及骨髓象检查。临床常采用kai l975 年的分期标准：
O期：仅有血液中淋巴细胞增多，高于15×109/L。
Ⅰ期：淋巴细胞增多伴有淋巴结肿大。
, 百拇医药 Ⅱ期：淋巴细胞增多伴有脾和(或)肝脏肿大。
Ⅲ期：淋巴细胞增多伴有贫血(男性Hb＜110g/L，女性＜100g/L。
Ⅳ期：淋巴细胞增多伴有血小板减少＜100×109/L。
注：Ⅲ期和Ⅳ期可有或可无全身淋巴结、肝和/或脾肿大。
病 史：慢淋起病缓慢，常无明显自觉症状，多在体检或因患其他疾病查血象偶尔发现。部分患者可因贫血，淋巴结肿大而就诊。
症 状：一般症状有疲乏无力、头晕、心慌、气短、齿衄、皮肤紫癜、体重下降、皮肤瘙痒等。由于患者免疫功能低下，极易发生感染，尤其皮肤和肺部感染机会甚多，重者可死于败血症。此外可因白血病细胞浸润而引起出血和骨骼疼痛等。
体 征：
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慢淋约80%患者全身淋巴结均肿大，以颈部淋巴结最常见。其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结，呈中度肿大，表面光滑、不粘连，硬度中等，活动度好，无压痛。如纵隔淋巴结受累，支气管受压迫可引起咳嗽、声音嘶哑或呼吸困难。腹腔淋巴结肿大易致腹痛。肝脾呈轻。中度肿大。约10%患者在病程中出现不同类型的皮损，包括瘙痒、色素沉着、荨麻疹、红斑、丘疹、湿疹、剥脱性皮炎、单纯性疱疹及带状疱疹。此外还可见结节和红皮病的特异性皮损。
体 检：全身淋巴结均肿大，以颈部淋巴结最常见。肝脾呈轻。中度肿大。部分患者在病程中出现不同类型的皮损。
实验室诊断：(一)骨髓象
骨髓增生明显活跃，淋巴细胞占优势，成熟的小淋巴细胞约占50%～90%，偶见原幼淋＜1%～2%，涂抹细胞和蓝状细胞多见，合并溶贫时，红系增生球形红细胞多见。
(二)生化和组化检查
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淋巴细胞PAS反应强阳性，积分较正常人显著为高；中性粒细胞碱性磷酸酶活性正常或稍高；约1/3患者Coombs试验阳性(此时常合并自身溶血)。半数以上病例伴低丙种球蛋白血症(IgA、IgM 减少为主)。部分患者尿酸增高， PHA 转化率明显降低，5%患者可有异常单株副蛋白(单株IgG或IgM)。
血常规中白细胞增多、一般在30～200×109/L，分类中成熟小淋巴细胞占80%～90%，异型淋巴细胞和幼淋巴细胞少见。血片中涂抹细胞和蓝状细胞明显增多。溶血时，网织红细胞升高，可见多染性细胞及幼红细胞。晚期见血红蛋白减低，血小板减少。
鉴别诊断
多种血液病均可有淋巴结肿大、白细胞增多和肝脾肿大特征，临床需与下列疾病进行鉴别：
1.慢性粒细胞白血病 脾肿大和白细胞数增高显著，分类中以粒系中、晚幼细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失，有ph1阳性细胞。
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2.淋巴瘤 全身淋巴结呈进行性、无痛性肿大，触之硬而有弹性，常呈对称分布，无粘连。骨髓涂片和活检可找到R－S 细胞或淋巴瘤细胞。
3.传染性单核细胞增多症 以儿童多见，常伴有发热、咽炎史，肿大的淋巴结有压痛。血片中异形淋巴细胞＞10%，嗜异凝集试验阳性。
4.淋巴结核 淋巴结肿大，多为局限性，颈部多见，程度较轻，淋巴结较软，有压痛及粘连。抗结核治疗有效。
预 后
慢淋病程悬殊不一，短者1～2年，长者5～10年，甚至20年。病程长短与病情缓急、 全身症状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大，预后为好，就诊前无症状期长，生存期也长，反之预后较差。常见死亡原因为感染，尤以肺部感染多见。慢淋因急变死亡较罕见。因此，慢淋患者，可通过中药治疗，提高机体的免疫功能，增强抗感染能力，减少感染机会，提高生活质量和延长生存期。
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治 疗
中医治疗
治法与方药：
(1)痰瘀隐伏：治法：健脾益气。解毒疏壅。
方药：四君子汤加味。方中党参、白术、茯苓健脾补气，佐以陈皮化痰，配合白花蛇舌草、龙葵、半枝莲、山慈菇、黄药子、赤芍、莪术清热解毒、活血化瘀。生甘草调和诸药。
(2)气郁痰结：治法：疏肝解郁，化痰散结。
方药：柴胡疏肝散合消瘰丸加减。方中柴胡、香附、枳壳疏肝解郁，肝为刚脏，喜柔恶刚，白芍养血柔肝，配合消瘰丸中贝母、牡蛎、夏枯草、昆布、胆南星、黄药子化痰软坚散结。
(3)痰瘀互结：治法：益气养血，化痰祛瘀。
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方药：和荣散坚丸合失笑散、消瘰丸加减。和荣散坚丸重在益气养血、如党参、白术、茯苓、当归、赤芍；失笑散活血化瘀散结，消瘰丸软坚化痰散结。
(4)痰瘀湿热：治法：清利湿热，化痰软坚。
方药：茵陈四苓散加减。方中白术、茯苓、泽泻、猪苓健脾利湿，茵陈清利湿热，配以三棱、莪术、贝母、昆布、夏枯草、黄药子、陈皮活血化瘀，软坚化痰散结，肌肤疱疹时加用龙胆草、黄芩、栀子清利肝胆，佐以木通、车前子使湿热之邪从小便而出。
慢淋临床主要见证为淋巴结和肝脾肿大，且多为痰瘀所致。痰有寒热之分，瘀有虚实之别，因此临证时应根据患者的证候进行综合分析，以明辨是热是寒、是虚是实。
中药：
(1)小金丹：每次1粒，一日2次，早、晚以小半杯黄酒送服。
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(2)西黄丸：每次3g，一日2次，以开水或黄酒温服。
西医治疗
(一)西药治疗：
1.瘤可宁 每日0.1～0.2mg/kg，分次饭后服。待完全缓解后改为维持量，每日或隔日2mg，使白细胞保持在15×109/L左右。
2.环磷酰胺 每日2～5mg/kg或成人100～200mg/日，分次服用。该药副作用多，宜在瘤可宁有抗药性时应用，亦适用于病情较重，幼淋巴细胞较多，血小板减少的病例。治疗时可合用强的松和环磷酰胺。剂量：环磷酰胺3mg/kg，口服，第1～14天，强的松0. 3mg/kg口服，第1～14天，第29天起重复使用第1个疗程，或者环磷酰胺1～2mg/kg 口服，强的松0. 5mg/kg，每日口服。
3.fludarabine (FA)是一种主要对慢淋细胞有活性的新药，对腺甙脱胺酶相当抗拒，可能对腺甙核苷酸代谢的干扰有关。尤其对未治疗过的慢淋效果好。方法：每日25～30mg/m2，静脉输入，连用5天，间隔3～4周为1疗程。毒性为骨髓抑制与感染。
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4. 2－氯脱氧腺甙(2-chlorooxyadenosine，cdA)其作用损伤DNA，适用于晚期慢淋。 方法：将0.05～0.2mg/kg的药加入500ml生理盐水中，静脉24小时，持续静滴是因为慢淋细胞需要持续暴露于cdA的细胞毒之下。一个疗程用7天，一般用1～4个疗程，同时合用别 嘌呤醇。副作用力血小板减少。
5.联合化疗 多种药物联合化疗是否优于单独药物治疗迄今有不同看法。常用瘤可宁 6mg/日，加强的松30mg/日，共用6周。慢淋活动期可用CVP方案，环磷酰胺300mg/m2饭后服，第1～5天；长春新碱1.4mg/m2(最大剂量2mg)静脉注射，第1天，强的松100mg/m2，饭后服第1～5天。每21天重复此方案治疗。此外还可用M2方案治疗慢淋晚期患者，治疗周期为1月。具体用药：长春新碱0.03mg/kg，1次，卡氮芥0.5mg/kg，环磷酰胺10mg/kg，静脉1次，马利兰0.1～0.25mg/日口服4天，强的松lmg/kg每日服用，先用14天再减量服用。
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6.强的松 能抑制巨噬细胞对抗原的吞噬和处理，促进对淋巴细胞的破坏，小剂量抑制细胞免疫作用，大剂量能阻止B细胞转化为浆细胞，它即具有刺激骨髓造血机能的作用，使RBC、WBC增多，亦能降低粒细胞游走、吞噬、消
化、糖酵解等功能，因此临床上应大量短期使用，如长期使用易进一步降低机体的防御功能而招致感染。通常用量：强的松30～60mg/日，见效后改为40～60mg/周，或每周服2天间歇维持。多用于骨髓衰竭、自身免疫性溶血性贫血、血小板减少症、或对烷化剂发生耐药性者。
7.干扰素 干扰素是诱导生物细胞产生一类高活性糖蛋白，其生物效应能抑制细胞生长，控制细胞原癌基因表达，调节免疫及促进分化。目前干扰素治疗慢淋疗效还不肯定，只有少数有效的报道非药物疗法
(二)其他治疗：1.放射治疗 X线照射虽然是最早用于慢淋治疗的方法，但由于有效率与骨髓抑制毒性反应成正比，且并不比瘤可宁和强的松疗效好，因此全身放疗在临床上仅用于对化疗不敏感者。用法每天10～20cGy，每周3～5次，治疗2～3周即休息6～8周，周而复始。一般总剂量不超过1000～2000cGy。此外局部照射可用于肿大淋巴结压迫重要器官时以及用于缓解骨浸润所致疼痛。对疼痛性脾肿大，进行性淋巴细胞增多，贫血和血小板减少还可采取脾区照射，每次小量15～25cGy，直至总量300～800cGy。
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2.脾切除 适用于慢淋合并溶血性贫血、血小板减少，脾功能亢进和疼痛性巨脾患者， 尤其是脾脏巨大而无淋巴结肿大病例，经用化疗及放疗而脾脏不见缩小者，可以考虑脾切除。
3.白细胞清除术 对少数顽固性的慢淋患者，在白细胞数显著增高时(＞200×109/L)，可试用从血液中清除白细胞法，使其在短时间内降低淋巴细胞数，以减轻体内白细胞及淋巴细胞负荷。亦适用于骨髓衰竭而不能耐受化疗的患者，还可作为对化疗耐药及化疗导致贫血和血小板减少患者的间歇治疗。
4. 单克隆抗体治疗 单克隆抗体试用于慢淋值得进一步研究。本方法导致白血病细胞在血管内损伤而在脾、肝和肺组织破坏。该法对T细胞慢淋也有一定疗效。
5.异基因骨髓移植
6.丙种球蛋白 用大剂量免疫丙种球蛋白(IgG)静脉注射，以提高抗感染能力，减少慢淋患者的感染。方法：丙种球蛋白IgG 400mg/kg，静脉注射，每3周一次，共一年。
其他治疗
本病在内虚情况下由致癌因素作为变化的条件，通过“内虚”导致发病，内外合邪，引起人体气滞血瘀、痰凝毒结形成癌瘤，由于病邪日久，亦耗精伤血，损害元气，故本病即可因虚致病，又可因病致虚，形成恶性循环，因此治疗上要依据邪正的盛衰，相互的消长，把“扶正”和“祛邪”辨证地结合起来进行治疗。在O期患者主张以中药治疗，晚期患者可用化疗以治疗本病，中药以扶正祛邪为佐。合并感染、出血、贫血时，可根据病情选用足量的抗生素、止血药物和输注新鲜全血，同时加强支持疗法。, 百拇医药
瘰疠，积，癥，虚劳。
定义及释义
慢性淋巴细胞白血病简称慢淋，是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。
病 因
中医病因
1.七情内伤《丹溪心法》曰：“为人忧郁愁遏，时曰时累……遂成隐核”。由于忧思郁怒，情志不畅，肝气郁结，气滞伤脾，脾失健运所致。
2.饮食失调 饮食不节，或嗜酒过度，损伤脾胃，致使运化失常，正如《卫生宝鉴》中说：“凡人脾胃虚弱，饮食不节，或生冷过度，不能克化，致成积聚结块”。
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3.劳倦过度 平素体虚或久病之后，或劳倦过度，致使气阴不足，阴血耗损，精血亏虚，外来毒邪乘虚而入，与邪毒搏结而成。
西医病因
慢淋的病因未明，但与放射线、化学物质关系不大，亦未证实与病毒有关。目前发现遗传因素可能具有一定作用，因为慢淋有明显的家族史。慢淋近亲中的发病率约为一般人群的3倍。同一家族内偶有数例慢淋发生，但确切的遗传方式仍未明。
1.染色体异常 慢淋患者的染色体异常相当多见，包括数量和结构的异常。最常见的数目异常为增加一个12号染色(“＋12”)，其次可见超数的3号、16号或18号染色体。常见的结构异常为14号染色体长臂的增加，12和11号染色体长臂相互易位、6号染色体短臂或长臂的缺失、11号染色体长臂的缺失、17号长臂的等臂染色体改变等。在慢淋中常可见到的是非随机性染色体易位t(14；19)，该易位涉及一个新的原癌基因bcl-3，其可能的作用机理是刺激细胞增生，但并不使细胞转化。
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2.免疫学异常 慢淋为异常克隆起源。其淋巴细胞存活时间虽长，但免疫功能有缺陷。 主要是慢淋的淋巴细胞往往缺乏正常的转化和丝状分裂功能，对抗原和植物血凝素的刺激反应减低或缺乏，正常淋巴细胞接受植物血凝素刺激后，70%～90%在72h内转化，而慢淋需 7天时间。用各种菌苗刺激患者的淋巴细胞，常不能形成免疫抗体。引起慢淋淋巴细胞不能成熟为浆细胞和不能合成Ig的主要缺陷之因，是正常辅助性T细胞缺乏而抑制性T细胞相对增加，两者共同影响慢淋中B细胞分化和Ig合成，使慢淋患者经常发生严重感染。
流行病学
慢淋在我国较少见，却是老年人白血病中较常见类型。偶见青年，男性多于女性。
病机探微
肝喜条达而恶抑郁，情志不畅，肝气郁结，气机不利，气聚成形而成症积；脾主运化，输布水谷精微，为气血生化之源，后天之本。饮食失调，脾运失司，痰湿内生，痰滞挟气，聚而不散，痰气互阻，流窜经络，脉络壅塞，痰凝气结血瘀，日积月累，终成瘰疠、积块。
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病理生理学
慢淋的主要病理变化是淋巴结肿大，正常结构消失，代之以小淋巴细胞的大量汇集，肝脾肿大虽不严重，其结构亦为大量小淋巴细胞浸润取代。骨髓早期为斑片状，在正常骨髓中有淋巴细胞结节穿插其间。以后骨髓几乎均为淋巴细胞所取代，粒红及巨核细胞等均受到抑制，即形成“骨髓塞实”综合征。
诊 断
中医诊断
辨 证:
(1)痰瘀隐伏：证候：该型多为慢淋“O”期患者，患者无明显症状及体，仅在偶然查血时发现白细胞总数增高，分类以成熟淋巴细胞为主，舌红体胖，脉细。
证候分析：后天失养，脏腑功能虚亏，正气虚弱，邪毒入侵，内外合邪，气虚血瘀，痰浊内生，瘀毒痰凝而壅滞，先及气血，深及骨髓。故见血象和骨髓中白细胞、淋巴细胞增多，舌胖为气虚表现。
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(2)气郁痰结：证候：周身结节串生，按之尚软，推之能动，不热不痛，舌苔白，脉弦滑。
证候分析：脾气虚弱，运化失司，痰湿内生；肝气郁结，气机失畅，痰滞挟气，聚而不散，结节内生，串及周身，正气未虚，积犹未久，节结软而不坚，不热不痛，脉滑弦为痰湿之外候。
(3)痰瘀互结：证候：结节渐增、由软变硬，潮热盗汗，形瘦神疲，胁下有块，固定不移，舌质紫暗，脉沉细。
证候分析：病热已久，正气已衰，血行无力，气血凝结，脉络瘀阻，积块渐增，由软变硬；脾胃运化无权，水湿化痰成结。脾胃为后天之本，气血生化之源，脾胃虚弱则气血生化乏源，故形瘦神疲，舌质紫暗，脉沉细为气滞血瘀之表现。
(4)痰瘀湿热：证候：除上述痰瘀互结证候外，尚有黄疸，唇、甲苍白，面色萎黄：尿黄，或有皮肤紫癜，或有皮肤疱疹。舌质淡，苔黄腻，脉细稍数。
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证候分析：积块日久，耗伤正气，脾气虚弱，运化失司，湿从内生，郁久化热；气血不足，加之肝失所养，疏泄无权，湿热郁于肌肤故黄疸，皮肤疱疹；热灼脉络，溢出脉外，见肌肤紫癜；气血不足，不能营养于内外故有唇甲苍白，面色萎黄，舌质淡；苔腻色黄为湿热之证。
西医诊断
诊断标准：
1.临床表现
(1)可有疲乏、消瘦、低热、贫血或出血表现。
(2)可有淋巴结(包括颈部、腋窝、腹股沟)、肝、脾肿大。
2.实验室检查
(1)外周血WBC＞10×l09/L，成熟淋巴细胞≥60%，成熟淋巴细胞绝对值＞6×l09/L， 持续增高时间≥3个月(每月至少检查一次WBC和分类)，可除外其它引起淋巴细胞增多疾患，如病毒感染、传染性单核细胞增多症、结核等。
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(2)骨髓增生活跃及以上，成熟淋巴细胞≥40%。
(3)组织学检查(骨髓、淋巴结、器官活检)显示以成熟淋巴细胞为主的浸润表现。
可除外淋巴瘤合并白血病和幼淋细胞白血病。
外周血成熟淋巴细胞绝对值持续增高而无其他原因解释者，应高度怀疑本病。在较长期观察下，仍高或继续增高，结合骨髓及其它上述所见，可诊为本病。
诊 断：本病临床诊断主要依靠病史、症状、体征、外周血象及骨髓象检查。临床常采用kai l975 年的分期标准：
O期：仅有血液中淋巴细胞增多，高于15×109/L。
Ⅰ期：淋巴细胞增多伴有淋巴结肿大。
, 百拇医药 Ⅱ期：淋巴细胞增多伴有脾和(或)肝脏肿大。
Ⅲ期：淋巴细胞增多伴有贫血(男性Hb＜110g/L，女性＜100g/L。
Ⅳ期：淋巴细胞增多伴有血小板减少＜100×109/L。
注：Ⅲ期和Ⅳ期可有或可无全身淋巴结、肝和/或脾肿大。
病 史：慢淋起病缓慢，常无明显自觉症状，多在体检或因患其他疾病查血象偶尔发现。部分患者可因贫血，淋巴结肿大而就诊。
症 状：一般症状有疲乏无力、头晕、心慌、气短、齿衄、皮肤紫癜、体重下降、皮肤瘙痒等。由于患者免疫功能低下，极易发生感染，尤其皮肤和肺部感染机会甚多，重者可死于败血症。此外可因白血病细胞浸润而引起出血和骨骼疼痛等。
体 征：
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慢淋约80%患者全身淋巴结均肿大，以颈部淋巴结最常见。其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结，呈中度肿大，表面光滑、不粘连，硬度中等，活动度好，无压痛。如纵隔淋巴结受累，支气管受压迫可引起咳嗽、声音嘶哑或呼吸困难。腹腔淋巴结肿大易致腹痛。肝脾呈轻。中度肿大。约10%患者在病程中出现不同类型的皮损，包括瘙痒、色素沉着、荨麻疹、红斑、丘疹、湿疹、剥脱性皮炎、单纯性疱疹及带状疱疹。此外还可见结节和红皮病的特异性皮损。
体 检：全身淋巴结均肿大，以颈部淋巴结最常见。肝脾呈轻。中度肿大。部分患者在病程中出现不同类型的皮损。
实验室诊断：(一)骨髓象
骨髓增生明显活跃，淋巴细胞占优势，成熟的小淋巴细胞约占50%～90%，偶见原幼淋＜1%～2%，涂抹细胞和蓝状细胞多见，合并溶贫时，红系增生球形红细胞多见。
(二)生化和组化检查
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淋巴细胞PAS反应强阳性，积分较正常人显著为高；中性粒细胞碱性磷酸酶活性正常或稍高；约1/3患者Coombs试验阳性(此时常合并自身溶血)。半数以上病例伴低丙种球蛋白血症(IgA、IgM 减少为主)。部分患者尿酸增高， PHA 转化率明显降低，5%患者可有异常单株副蛋白(单株IgG或IgM)。
血常规中白细胞增多、一般在30～200×109/L，分类中成熟小淋巴细胞占80%～90%，异型淋巴细胞和幼淋巴细胞少见。血片中涂抹细胞和蓝状细胞明显增多。溶血时，网织红细胞升高，可见多染性细胞及幼红细胞。晚期见血红蛋白减低，血小板减少。
鉴别诊断
多种血液病均可有淋巴结肿大、白细胞增多和肝脾肿大特征，临床需与下列疾病进行鉴别：
1.慢性粒细胞白血病 脾肿大和白细胞数增高显著，分类中以粒系中、晚幼细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失，有ph1阳性细胞。
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2.淋巴瘤 全身淋巴结呈进行性、无痛性肿大，触之硬而有弹性，常呈对称分布，无粘连。骨髓涂片和活检可找到R－S 细胞或淋巴瘤细胞。
3.传染性单核细胞增多症 以儿童多见，常伴有发热、咽炎史，肿大的淋巴结有压痛。血片中异形淋巴细胞＞10%，嗜异凝集试验阳性。
4.淋巴结核 淋巴结肿大，多为局限性，颈部多见，程度较轻，淋巴结较软，有压痛及粘连。抗结核治疗有效。
预 后
慢淋病程悬殊不一，短者1～2年，长者5～10年，甚至20年。病程长短与病情缓急、 全身症状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大，预后为好，就诊前无症状期长，生存期也长，反之预后较差。常见死亡原因为感染，尤以肺部感染多见。慢淋因急变死亡较罕见。因此，慢淋患者，可通过中药治疗，提高机体的免疫功能，增强抗感染能力，减少感染机会，提高生活质量和延长生存期。
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治 疗
中医治疗
治法与方药：
(1)痰瘀隐伏：治法：健脾益气。解毒疏壅。
方药：四君子汤加味。方中党参、白术、茯苓健脾补气，佐以陈皮化痰，配合白花蛇舌草、龙葵、半枝莲、山慈菇、黄药子、赤芍、莪术清热解毒、活血化瘀。生甘草调和诸药。
(2)气郁痰结：治法：疏肝解郁，化痰散结。
方药：柴胡疏肝散合消瘰丸加减。方中柴胡、香附、枳壳疏肝解郁，肝为刚脏，喜柔恶刚，白芍养血柔肝，配合消瘰丸中贝母、牡蛎、夏枯草、昆布、胆南星、黄药子化痰软坚散结。
(3)痰瘀互结：治法：益气养血，化痰祛瘀。
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方药：和荣散坚丸合失笑散、消瘰丸加减。和荣散坚丸重在益气养血、如党参、白术、茯苓、当归、赤芍；失笑散活血化瘀散结，消瘰丸软坚化痰散结。
(4)痰瘀湿热：治法：清利湿热，化痰软坚。
方药：茵陈四苓散加减。方中白术、茯苓、泽泻、猪苓健脾利湿，茵陈清利湿热，配以三棱、莪术、贝母、昆布、夏枯草、黄药子、陈皮活血化瘀，软坚化痰散结，肌肤疱疹时加用龙胆草、黄芩、栀子清利肝胆，佐以木通、车前子使湿热之邪从小便而出。
慢淋临床主要见证为淋巴结和肝脾肿大，且多为痰瘀所致。痰有寒热之分，瘀有虚实之别，因此临证时应根据患者的证候进行综合分析，以明辨是热是寒、是虚是实。
中药：
(1)小金丹：每次1粒，一日2次，早、晚以小半杯黄酒送服。
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(2)西黄丸：每次3g，一日2次，以开水或黄酒温服。
西医治疗
(一)西药治疗：
1.瘤可宁 每日0.1～0.2mg/kg，分次饭后服。待完全缓解后改为维持量，每日或隔日2mg，使白细胞保持在15×109/L左右。
2.环磷酰胺 每日2～5mg/kg或成人100～200mg/日，分次服用。该药副作用多，宜在瘤可宁有抗药性时应用，亦适用于病情较重，幼淋巴细胞较多，血小板减少的病例。治疗时可合用强的松和环磷酰胺。剂量：环磷酰胺3mg/kg，口服，第1～14天，强的松0. 3mg/kg口服，第1～14天，第29天起重复使用第1个疗程，或者环磷酰胺1～2mg/kg 口服，强的松0. 5mg/kg，每日口服。
3.fludarabine (FA)是一种主要对慢淋细胞有活性的新药，对腺甙脱胺酶相当抗拒，可能对腺甙核苷酸代谢的干扰有关。尤其对未治疗过的慢淋效果好。方法：每日25～30mg/m2，静脉输入，连用5天，间隔3～4周为1疗程。毒性为骨髓抑制与感染。
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4. 2－氯脱氧腺甙(2-chlorooxyadenosine，cdA)其作用损伤DNA，适用于晚期慢淋。 方法：将0.05～0.2mg/kg的药加入500ml生理盐水中，静脉24小时，持续静滴是因为慢淋细胞需要持续暴露于cdA的细胞毒之下。一个疗程用7天，一般用1～4个疗程，同时合用别 嘌呤醇。副作用力血小板减少。
5.联合化疗 多种药物联合化疗是否优于单独药物治疗迄今有不同看法。常用瘤可宁 6mg/日，加强的松30mg/日，共用6周。慢淋活动期可用CVP方案，环磷酰胺300mg/m2饭后服，第1～5天；长春新碱1.4mg/m2(最大剂量2mg)静脉注射，第1天，强的松100mg/m2，饭后服第1～5天。每21天重复此方案治疗。此外还可用M2方案治疗慢淋晚期患者，治疗周期为1月。具体用药：长春新碱0.03mg/kg，1次，卡氮芥0.5mg/kg，环磷酰胺10mg/kg，静脉1次，马利兰0.1～0.25mg/日口服4天，强的松lmg/kg每日服用，先用14天再减量服用。
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6.强的松 能抑制巨噬细胞对抗原的吞噬和处理，促进对淋巴细胞的破坏，小剂量抑制细胞免疫作用，大剂量能阻止B细胞转化为浆细胞，它即具有刺激骨髓造血机能的作用，使RBC、WBC增多，亦能降低粒细胞游走、吞噬、消
化、糖酵解等功能，因此临床上应大量短期使用，如长期使用易进一步降低机体的防御功能而招致感染。通常用量：强的松30～60mg/日，见效后改为40～60mg/周，或每周服2天间歇维持。多用于骨髓衰竭、自身免疫性溶血性贫血、血小板减少症、或对烷化剂发生耐药性者。
7.干扰素 干扰素是诱导生物细胞产生一类高活性糖蛋白，其生物效应能抑制细胞生长，控制细胞原癌基因表达，调节免疫及促进分化。目前干扰素治疗慢淋疗效还不肯定，只有少数有效的报道非药物疗法
(二)其他治疗：1.放射治疗 X线照射虽然是最早用于慢淋治疗的方法，但由于有效率与骨髓抑制毒性反应成正比，且并不比瘤可宁和强的松疗效好，因此全身放疗在临床上仅用于对化疗不敏感者。用法每天10～20cGy，每周3～5次，治疗2～3周即休息6～8周，周而复始。一般总剂量不超过1000～2000cGy。此外局部照射可用于肿大淋巴结压迫重要器官时以及用于缓解骨浸润所致疼痛。对疼痛性脾肿大，进行性淋巴细胞增多，贫血和血小板减少还可采取脾区照射，每次小量15～25cGy，直至总量300～800cGy。
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2.脾切除 适用于慢淋合并溶血性贫血、血小板减少，脾功能亢进和疼痛性巨脾患者， 尤其是脾脏巨大而无淋巴结肿大病例，经用化疗及放疗而脾脏不见缩小者，可以考虑脾切除。
3.白细胞清除术 对少数顽固性的慢淋患者，在白细胞数显著增高时(＞200×109/L)，可试用从血液中清除白细胞法，使其在短时间内降低淋巴细胞数，以减轻体内白细胞及淋巴细胞负荷。亦适用于骨髓衰竭而不能耐受化疗的患者，还可作为对化疗耐药及化疗导致贫血和血小板减少患者的间歇治疗。
4. 单克隆抗体治疗 单克隆抗体试用于慢淋值得进一步研究。本方法导致白血病细胞在血管内损伤而在脾、肝和肺组织破坏。该法对T细胞慢淋也有一定疗效。
5.异基因骨髓移植
6.丙种球蛋白 用大剂量免疫丙种球蛋白(IgG)静脉注射，以提高抗感染能力，减少慢淋患者的感染。方法：丙种球蛋白IgG 400mg/kg，静脉注射，每3周一次，共一年。
其他治疗
本病在内虚情况下由致癌因素作为变化的条件，通过“内虚”导致发病，内外合邪，引起人体气滞血瘀、痰凝毒结形成癌瘤，由于病邪日久，亦耗精伤血，损害元气，故本病即可因虚致病，又可因病致虚，形成恶性循环，因此治疗上要依据邪正的盛衰，相互的消长，把“扶正”和“祛邪”辨证地结合起来进行治疗。在O期患者主张以中药治疗，晚期患者可用化疗以治疗本病，中药以扶正祛邪为佐。合并感染、出血、贫血时，可根据病情选用足量的抗生素、止血药物和输注新鲜全血，同时加强支持疗法。, 百拇医药