尿崩症Diabetesinsipidus
http://www.100md.com
中国中医药网
中医病名
上消，下消。
定义及释义
尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)分泌不足(中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对ADH反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
病 因
中医病因
中医认为五志过极，肝气不舒，郁而化火；或湿热内侵，热炽于内，热伤胃阴、肾阴而致消渴。
西医病因
1.原发性 病因不明，约占1/2～1/3。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数量减少；胞浆中Nissil颗粒耗尽，推测合成ADH酶缺陷。
, 百拇医药
2. 继发性 肿瘤、创伤手术、浸润性疾病、脑部感染性疾病都可引发尿崩症。常见的肿瘤有颅咽管瘤、垂体瘤、松果腺瘤；浸润性疾病有组织细胞增生症、结节病、肉芽肿病、白血病或转移性肿瘤等；感染有结核、梅毒等。
3.遗传性 家族性尿崩症仅占1%，可能是单纯ADH缺陷，也可能因渗透压感受器缺陷所致，幼年起病可伴有糖尿病、视神经萎缩、先天性耳聋，又称DIDMOAD综合征。
流行病学
可发生于任何年龄，但以青年人为多，男女之比约为2：1.
发病机理
由于ADH是由下丘脑神经核分泌，故凡下丘脑正中隆突以上部位损伤易致永久性尿崩
症；神经垂体受损常只引起暂时性尿崩症。当下丘脑神经核损伤85%以上或下丘脑垂体神经通路破坏超过80%时，临床上出现永久性尿崩症症状。
, 百拇医药
病机探微
中医认为本症患者素体阴虚，如再有饮食不节，情志失调，劳欲过度，致使燥热盛，阴津耗竭，易致本病发生。如热伤胃阴，津液干枯，则烦渴多饮；热伤肾阴，则津液外流，致使多溲。
病理生理学
原发性尿崩症患者下丘脑视上核与室旁核内神经元数量减少；胞浆中Nissil颗粒耗尽；垂体后叶缩小并有合成ADH酶的缺陷。
诊 断
中医诊断
辨 证:
(1)气阴两虚型：证见烦渴多饮，多尿，体瘦乏力，心慌气短，恶心呕吐；舌红苔黄，脉细数。热伤胃阴，则烦渴多饮、恶心呕吐；热伤肾阴，津液外流，致使多尿。气阴两虚可见体瘦乏力，心慌气短。舌红苔黄、脉细数亦为气阴两虚之象。
, 百拇医药
(2)肺胃阴虚型：证见烦渴多饮，多尿，口干舌燥，喜冷饮；舌红苔黄，脉滑数。阴虚生内热，热伤阴液，故烦渴多饮，口干舌燥，喜冷饮。燥热伤肺，治节失职，水不化津而直趋下行，故尿多。舌红苔黄，脉滑数是内热之象。
(3)阴阳俱虚型：证见烦渴多饮，尿频量多，五心烦热，腰膝酸软，畏寒乏力，遗精阳萎，月经紊乱；舌红苔黄，脉细弱。肾失固藏，约束无权，则尿频量多；肾阴亏虚，虚火伤津，则烦渴多饮；命门火衰，宗筋弛缓，故畏寒乏力，男子遗精阳萎，女子月经不调。肾主骨，腰为肾之府，肾虚故见腰膝酸软。舌红苔黄，脉细弱为肾阴、肾阳虚之象。
西医诊断
诊断标准：
下丘脑垂体性尿崩症的诊断标准：
1.定性 主要根据禁水和加压素试验的结果，具体操作及判断标准见前述“五、实验室检查及其他特殊检查”。
, http://www.100md.com
2.定位 确诊本病后，须查明原因，可通过颅正侧位片，查看蝶鞍及鞍上部位病变，必要时作CT或气脑造影，部分患者需作眼底和视野测定，以明确有无占位或浸润性病变。
说明：本病重点应与精神性烦渴症鉴别。长期的多饮、多尿可影响肾小管浓缩功能，不易与部分性尿崩症鉴别。禁水时间不足有时可能影响结论，造成假阳性。故在患者可耐受的情况下，禁水时间应尽可能长，如12小时或更久，在注射ADH前，确保内源性ADH已充分动员。
诊 断：典型尿崩症诊断不难，凡有烦渴、多尿、多饮及低比重尿而肾功能正常者应考虑尿崩症可能。
症 状：夜尿显著，尿量较固定，常在4L/日以上，少有超过18L/日者。尿比重小于1.016，部分严重脱水者可达1. 010。尿渗透压多数＜200mOsm/kg。由于失水，口渴常严重，入水量与出水量大致相等)。患者喜冷饮，如饮水不受限，仅影响睡眠，并有体力减退。智力、体格发育接近正常。烦渴、多尿在劳累、感染、月经期和妊娠期可加重。遗传性尿崩症幼年即起病，因口渴中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症。肿瘤及颅脑外伤手术累及口渴中枢时除定位症状(头痛、视力改变、视野缺损、嗜睡、肥胖)外，也可出现高钠血症(谵妄、痉挛、呕吐等)。一旦尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会缓解；皮质醇替代治疗后，尿崩症加重。
, 百拇医药
实验室诊断：如系继发性尿崩症尚需测定视力，视野，蝶鞍摄片及CT、MRI检查等。
(一)尿量
典型尿崩症尿量多在4000ml～18000ml，比重低于1.006；不典型尿崩症或部分性尿崩症患者的尿量适当减少，比重可达1.010至1.012。
(二)血尿渗透压
血浆渗透压正常或稍高，正常值为295mOsm/kg左右，尿渗透压正常值一般在600～ 800mOsm/kg，而尿崩症患者可低于300mOsm/kg以下，甚至仅为60～70mOsm/kg。
(三)血浆加压素测定
用RIA法，正常人基值为1.0～5.0ng/ml。
, 百拇医药
(四)高渗盐水试验
方法：试验前应禁水3～8小时，以后30分钟内喝水20ml/kg，每15分钟留尿记量。待尿量＞5ml/分，开始滴注2.5%氯化钠(每分钟为2. 5ml/kg，共45分钟)。每15分钟测尿量、尿比重、尿渗，然后静脉注入0.1U水剂加压素，继续收集尿液1～2次测定。
(五)水剥夺加加压素试验
方法：视病情轻重禁水6～16小时，一般8小时，试验前测基础体重、血压、血浆渗透压(简称血渗)、尿渗透压(简称尿渗)和尿比重。以后测每小时的尿量、尿比重和尿渗。待连续2次尿量变化不大，尿渗变化＜30mOsm/kg时，显示内源性ADH分泌已达最大值(平顶值)，测定此时血渗，并皮下注射水剂加压素5U，再留取尿液测定1～2次尿量、尿渗。
鉴别诊断
, 百拇医药 (一)精神性烦渴
以女性多见，常有神经官能症主诉。长期强迫水化也会改变肾小管对ADH的反应性，可用高渗盐水试验等加以鉴别。
(二)糖尿病
除烦渴、多尿外有多食、尿糖阳性，尿渗透压往往＞300mOsm/kg，有血糖、糖耐量的异常。
(三)肾性尿崩症
先天性肾性尿崩症多为男性，其肾小管上皮细胞对ADH不敏感。后天获得性肾性尿崩症可由于电解质紊乱(如失钾性肾病的低血钾症，甲状旁腺功能亢进症的高血钙症)。某些药物(锂盐、去甲金霉素等)及肾脏病(肾盂肾炎、肾淀粉样变、肾髓质囊泡变、多发性骨髓瘤)等引起。根据病史、肾功能、血电解质测定上述有关垂体后叶功能的检测有助于鉴别。
预 后
, 百拇医药
由轻度损伤及感染引起的尿崩症可完全恢复。肿瘤等病因不能根治者较不易完全治愈。原发性尿崩症一般属永久性，须坚持服药治疗。
治 疗
中医治疗
治法与方药：
辨证分型治疗： 中医认为本病属消渴中的上消和下消，以肺胃两脏虚证为主，总的治疗原则是滋肾养阴，益气生津，可选用知柏地黄丸，生脉饮、缩泉丸等中成药配合西药应用，也可根据辨证分型选方用药。
(1)气阴两虚型：
治宜益气养阴，清热生津，从生脉散、竹叶石膏汤化裁，酌加固摄肾气之品：党参、麦冬、五味子、竹叶、生石膏、黄杞、山药、益智仁、肉苁蓉、白芍、生地、知母、萸肉等。
, http://www.100md.com (2)肺胃阴虚型：
治宜清肺养胃，止渴生津，用白虎加人参汤加味：生石膏、知母、甘草、党参、天花粉、生地、藕汁、鲜石斛、乌梅、黄连、天冬、麦冬等。
(3)阴阳俱虚型：
对偏肾阴虚者用六味地黄汤加减：生地、山药、山萸肉、丹皮、茯苓、麦冬、五味子、玄参、花粉、桑螵蛸、甘草。对偏肾阳虚者用金匮肾气丸加减：熟地、山药、山萸肉、茯苓、肉苁蓉、肉桂、附子、枸杞子、黄杞、五味子、人参、甘草。
中药：
加味龙骨牡蛎汤：生龙牡、枸杞子、黄柏、北沙参、菟丝子、砂仁、炒杜仲、甘草。
西医治疗
原发性垂体性尿崩症采用替代治疗和药物治疗两种，替代治疗用于完全性垂体性尿崩症，加压素制剂有下列各种剂型：
, http://www.100md.com
1.水剂加压素 皮下注射，每次5～10U，作用时间仅4～6小时，适用于诊断和暂时尿崩症的治疗。
2.长效尿崩停 为油剂注射液，每Ml含5U，从0.1ml起，逐步增至0.5～0.7ml/次。深部肌肉注射1次可维持3～5天，切勿过量以引起水中毒。
3.粉剂尿崩停 每次鼻吸入20～50mg，4～6小时1次。长期应用可引起慢性鼻炎而影响吸收。
4.人工合成DDAVP (1-脱氨-8-右旋精氨酶血管加压素)抗利尿作用较强，作用时间长，无升压副作用。可由鼻粘膜吸入，每日2次，每次10～20μg。可用于妊娠尿崩症。
5.新抗利尿素纸片 每片含ADH10μg，可日间或睡前舌下含化，有一定疗效。
口服药适用于部分性尿崩症，可供选择的有：
, 百拇医药
(1)双氢克尿塞：每次25mg，每日3次。作为盐利尿剂可造成轻度失盐。可能一方面血容量减少刺激ADH分泌与释放，另一方面增加近曲小管对水分的再吸收，但确切机理尚不明。对肾性尿崩症也有效。服药时宜低盐饮食，忌咖啡、可可类饮料。
(2)氯磺丙脲：体外试验可增加血管加压素的外周作用。可能增加远曲小管cAMP的形成，也可能增加ADH的释放，但对肾性尿崩症无效。用量为0.125～0.25g，每日1～2次，服医药后24小时起作用，尿量减少。副作用为低血糖、白细胞减少或肝功能损害，与双氢克尿塞合用可减少低血糖反应。
(3)安妥明：药理作用可能是增加ADH释放。与DDAVP合用可对抗耐药。用量0.2～0.5g/次，每日3次。长期应用有肝损害，肌炎及胃肠道反应等副作用。, http://www.100md.com
上消，下消。
定义及释义
尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)分泌不足(中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对ADH反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
病 因
中医病因
中医认为五志过极，肝气不舒，郁而化火；或湿热内侵，热炽于内，热伤胃阴、肾阴而致消渴。
西医病因
1.原发性 病因不明，约占1/2～1/3。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数量减少；胞浆中Nissil颗粒耗尽，推测合成ADH酶缺陷。
, 百拇医药
2. 继发性 肿瘤、创伤手术、浸润性疾病、脑部感染性疾病都可引发尿崩症。常见的肿瘤有颅咽管瘤、垂体瘤、松果腺瘤；浸润性疾病有组织细胞增生症、结节病、肉芽肿病、白血病或转移性肿瘤等；感染有结核、梅毒等。
3.遗传性 家族性尿崩症仅占1%，可能是单纯ADH缺陷，也可能因渗透压感受器缺陷所致，幼年起病可伴有糖尿病、视神经萎缩、先天性耳聋，又称DIDMOAD综合征。
流行病学
可发生于任何年龄，但以青年人为多，男女之比约为2：1.
发病机理
由于ADH是由下丘脑神经核分泌，故凡下丘脑正中隆突以上部位损伤易致永久性尿崩
症；神经垂体受损常只引起暂时性尿崩症。当下丘脑神经核损伤85%以上或下丘脑垂体神经通路破坏超过80%时，临床上出现永久性尿崩症症状。
, 百拇医药
病机探微
中医认为本症患者素体阴虚，如再有饮食不节，情志失调，劳欲过度，致使燥热盛，阴津耗竭，易致本病发生。如热伤胃阴，津液干枯，则烦渴多饮；热伤肾阴，则津液外流，致使多溲。
病理生理学
原发性尿崩症患者下丘脑视上核与室旁核内神经元数量减少；胞浆中Nissil颗粒耗尽；垂体后叶缩小并有合成ADH酶的缺陷。
诊 断
中医诊断
辨 证:
(1)气阴两虚型：证见烦渴多饮，多尿，体瘦乏力，心慌气短，恶心呕吐；舌红苔黄，脉细数。热伤胃阴，则烦渴多饮、恶心呕吐；热伤肾阴，津液外流，致使多尿。气阴两虚可见体瘦乏力，心慌气短。舌红苔黄、脉细数亦为气阴两虚之象。
, 百拇医药
(2)肺胃阴虚型：证见烦渴多饮，多尿，口干舌燥，喜冷饮；舌红苔黄，脉滑数。阴虚生内热，热伤阴液，故烦渴多饮，口干舌燥，喜冷饮。燥热伤肺，治节失职，水不化津而直趋下行，故尿多。舌红苔黄，脉滑数是内热之象。
(3)阴阳俱虚型：证见烦渴多饮，尿频量多，五心烦热，腰膝酸软，畏寒乏力，遗精阳萎，月经紊乱；舌红苔黄，脉细弱。肾失固藏，约束无权，则尿频量多；肾阴亏虚，虚火伤津，则烦渴多饮；命门火衰，宗筋弛缓，故畏寒乏力，男子遗精阳萎，女子月经不调。肾主骨，腰为肾之府，肾虚故见腰膝酸软。舌红苔黄，脉细弱为肾阴、肾阳虚之象。
西医诊断
诊断标准：
下丘脑垂体性尿崩症的诊断标准：
1.定性 主要根据禁水和加压素试验的结果，具体操作及判断标准见前述“五、实验室检查及其他特殊检查”。
, http://www.100md.com
2.定位 确诊本病后，须查明原因，可通过颅正侧位片，查看蝶鞍及鞍上部位病变，必要时作CT或气脑造影，部分患者需作眼底和视野测定，以明确有无占位或浸润性病变。
说明：本病重点应与精神性烦渴症鉴别。长期的多饮、多尿可影响肾小管浓缩功能，不易与部分性尿崩症鉴别。禁水时间不足有时可能影响结论，造成假阳性。故在患者可耐受的情况下，禁水时间应尽可能长，如12小时或更久，在注射ADH前，确保内源性ADH已充分动员。
诊 断：典型尿崩症诊断不难，凡有烦渴、多尿、多饮及低比重尿而肾功能正常者应考虑尿崩症可能。
症 状：夜尿显著，尿量较固定，常在4L/日以上，少有超过18L/日者。尿比重小于1.016，部分严重脱水者可达1. 010。尿渗透压多数＜200mOsm/kg。由于失水，口渴常严重，入水量与出水量大致相等)。患者喜冷饮，如饮水不受限，仅影响睡眠，并有体力减退。智力、体格发育接近正常。烦渴、多尿在劳累、感染、月经期和妊娠期可加重。遗传性尿崩症幼年即起病，因口渴中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症。肿瘤及颅脑外伤手术累及口渴中枢时除定位症状(头痛、视力改变、视野缺损、嗜睡、肥胖)外，也可出现高钠血症(谵妄、痉挛、呕吐等)。一旦尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会缓解；皮质醇替代治疗后，尿崩症加重。
, 百拇医药
实验室诊断：如系继发性尿崩症尚需测定视力，视野，蝶鞍摄片及CT、MRI检查等。
(一)尿量
典型尿崩症尿量多在4000ml～18000ml，比重低于1.006；不典型尿崩症或部分性尿崩症患者的尿量适当减少，比重可达1.010至1.012。
(二)血尿渗透压
血浆渗透压正常或稍高，正常值为295mOsm/kg左右，尿渗透压正常值一般在600～ 800mOsm/kg，而尿崩症患者可低于300mOsm/kg以下，甚至仅为60～70mOsm/kg。
(三)血浆加压素测定
用RIA法，正常人基值为1.0～5.0ng/ml。
, 百拇医药
(四)高渗盐水试验
方法：试验前应禁水3～8小时，以后30分钟内喝水20ml/kg，每15分钟留尿记量。待尿量＞5ml/分，开始滴注2.5%氯化钠(每分钟为2. 5ml/kg，共45分钟)。每15分钟测尿量、尿比重、尿渗，然后静脉注入0.1U水剂加压素，继续收集尿液1～2次测定。
(五)水剥夺加加压素试验
方法：视病情轻重禁水6～16小时，一般8小时，试验前测基础体重、血压、血浆渗透压(简称血渗)、尿渗透压(简称尿渗)和尿比重。以后测每小时的尿量、尿比重和尿渗。待连续2次尿量变化不大，尿渗变化＜30mOsm/kg时，显示内源性ADH分泌已达最大值(平顶值)，测定此时血渗，并皮下注射水剂加压素5U，再留取尿液测定1～2次尿量、尿渗。
鉴别诊断
, 百拇医药 (一)精神性烦渴
以女性多见，常有神经官能症主诉。长期强迫水化也会改变肾小管对ADH的反应性，可用高渗盐水试验等加以鉴别。
(二)糖尿病
除烦渴、多尿外有多食、尿糖阳性，尿渗透压往往＞300mOsm/kg，有血糖、糖耐量的异常。
(三)肾性尿崩症
先天性肾性尿崩症多为男性，其肾小管上皮细胞对ADH不敏感。后天获得性肾性尿崩症可由于电解质紊乱(如失钾性肾病的低血钾症，甲状旁腺功能亢进症的高血钙症)。某些药物(锂盐、去甲金霉素等)及肾脏病(肾盂肾炎、肾淀粉样变、肾髓质囊泡变、多发性骨髓瘤)等引起。根据病史、肾功能、血电解质测定上述有关垂体后叶功能的检测有助于鉴别。
预 后
, 百拇医药
由轻度损伤及感染引起的尿崩症可完全恢复。肿瘤等病因不能根治者较不易完全治愈。原发性尿崩症一般属永久性，须坚持服药治疗。
治 疗
中医治疗
治法与方药：
辨证分型治疗： 中医认为本病属消渴中的上消和下消，以肺胃两脏虚证为主，总的治疗原则是滋肾养阴，益气生津，可选用知柏地黄丸，生脉饮、缩泉丸等中成药配合西药应用，也可根据辨证分型选方用药。
(1)气阴两虚型：
治宜益气养阴，清热生津，从生脉散、竹叶石膏汤化裁，酌加固摄肾气之品：党参、麦冬、五味子、竹叶、生石膏、黄杞、山药、益智仁、肉苁蓉、白芍、生地、知母、萸肉等。
, http://www.100md.com (2)肺胃阴虚型：
治宜清肺养胃，止渴生津，用白虎加人参汤加味：生石膏、知母、甘草、党参、天花粉、生地、藕汁、鲜石斛、乌梅、黄连、天冬、麦冬等。
(3)阴阳俱虚型：
对偏肾阴虚者用六味地黄汤加减：生地、山药、山萸肉、丹皮、茯苓、麦冬、五味子、玄参、花粉、桑螵蛸、甘草。对偏肾阳虚者用金匮肾气丸加减：熟地、山药、山萸肉、茯苓、肉苁蓉、肉桂、附子、枸杞子、黄杞、五味子、人参、甘草。
中药：
加味龙骨牡蛎汤：生龙牡、枸杞子、黄柏、北沙参、菟丝子、砂仁、炒杜仲、甘草。
西医治疗
原发性垂体性尿崩症采用替代治疗和药物治疗两种，替代治疗用于完全性垂体性尿崩症，加压素制剂有下列各种剂型：
, http://www.100md.com
1.水剂加压素 皮下注射，每次5～10U，作用时间仅4～6小时，适用于诊断和暂时尿崩症的治疗。
2.长效尿崩停 为油剂注射液，每Ml含5U，从0.1ml起，逐步增至0.5～0.7ml/次。深部肌肉注射1次可维持3～5天，切勿过量以引起水中毒。
3.粉剂尿崩停 每次鼻吸入20～50mg，4～6小时1次。长期应用可引起慢性鼻炎而影响吸收。
4.人工合成DDAVP (1-脱氨-8-右旋精氨酶血管加压素)抗利尿作用较强，作用时间长，无升压副作用。可由鼻粘膜吸入，每日2次，每次10～20μg。可用于妊娠尿崩症。
5.新抗利尿素纸片 每片含ADH10μg，可日间或睡前舌下含化，有一定疗效。
口服药适用于部分性尿崩症，可供选择的有：
, 百拇医药
(1)双氢克尿塞：每次25mg，每日3次。作为盐利尿剂可造成轻度失盐。可能一方面血容量减少刺激ADH分泌与释放，另一方面增加近曲小管对水分的再吸收，但确切机理尚不明。对肾性尿崩症也有效。服药时宜低盐饮食，忌咖啡、可可类饮料。
(2)氯磺丙脲：体外试验可增加血管加压素的外周作用。可能增加远曲小管cAMP的形成，也可能增加ADH的释放，但对肾性尿崩症无效。用量为0.125～0.25g，每日1～2次，服医药后24小时起作用，尿量减少。副作用为低血糖、白细胞减少或肝功能损害，与双氢克尿塞合用可减少低血糖反应。
(3)安妥明：药理作用可能是增加ADH释放。与DDAVP合用可对抗耐药。用量0.2～0.5g/次，每日3次。长期应用有肝损害，肌炎及胃肠道反应等副作用。, http://www.100md.com
参见：首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 内分泌科 > 下丘脑-垂体疾病 > 颅咽管瘤