幼年型类风湿病Juvenilerheumatoidarthritis
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中医病名
温病,痹证。
定义及释义
幼年型类风湿病是小儿时期常见的一种全身性结缔组织病。以慢性关节炎为其主要特点,日久可致关节畸形,并伴有全身多系统的受累。
病 因
中医病因
中医学认为,本病的发生外因多为感受温热邪毒,内因则与小儿形气未充,阴常不足的生理特点有关。先天禀赋不足,大病久病伤气耗阴的小儿更易罹患本病。
西医病因
本病的病因尚未完全清楚。一般认为其发病与免疫、感染及遗传有关。
, 百拇医药
发病机理
可能由于感染刺激机体产生IgG,IgG又成为抗原,促使产生自身抗IgG抗体 (主要是IgM),形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,引起炎性组织损伤。近年来发现少发性关节炎型病儿中与组织相容性抗原(HLA)B27相关,故认为遗传亦参与了发病。
病机探微
温为阳邪,易化热化火,邪热内窜,入于气营,伤及血分,故出现发热、斑疹等温热证候。邪热充斥,伤及脉络关节,经气瘀阻,气血不畅,故临床多见关节肿痛。
病理生理学
本病病理改变以关节为主,呈慢性非化脓性滑膜炎。晚期关节可发生强直和变形。关节附近的骨骼呈脱钙和骨质疏松,肌肉出现萎缩。心包膜和胸膜可发生浆膜炎,眼部可发生虹膜睫状体炎。
, 百拇医药
诊 断
中医诊断
辨 证:
本病为温毒致病,辨证关键当以分清邪之深浅为要。皮肤斑疹为辨证的主要指标,由皮疹可反映邪之深浅,病之轻重。一般疹色鲜红,病势较浅,疹色深红或紫暗,为邪渐入里之征,皮疹密集属邪毒壅盛,皮疹稀疏渐消为邪退之象。
1.热入气营
主证:高热时发时止,发热时疹出,为丘疹或荨麻疹样,色鲜红,伴胸闷,咳嗽,关节疼痛,舌红苔薄,脉数。
分析:本证为外感邪热,入于气营所致。邪热化火,燔于气营,故见高热。营热外窜,伤及肌表血脉,故见疹色鲜红。伤及经络关节,故见关节疼痛。
2.热入血分
, 百拇医药
主证:高热,烦躁,关节肿痛,斑疹密集,色暗红或紫黑,可有衄血、吐血、便血,舌深绛,脉沉数。
分析:本证为邪热入里,引动伏邪所致。两邪相交,化毒化火,燔灼血分,故见高热。迫血妄行故见斑疹密集、衄血、吐血、便血。热邪壅络,血瘀不通,故见关节肿痛。
3.气血两燔
主证:壮热,口渴,烦躁,发热时皮肤红斑,疹点深红,关节肿痛,可见肝脾及淋巴结肿大,舌绛苔黄,脉洪数。
分析:本证为邪热内淫,气血两燔所致。热扰神明,故见壮热、烦躁。迫血妄行,故见发斑。热阻经脉,流注关节,故见关节肿痛。
4.阴虚火旺
主证:低热不退,皮疹稀疏,关节疼痛,口干,盗汗,手足心热,舌红少苔,脉细数。
, 百拇医药
分析:本证为邪热伤阴,灼劫津液所致。阴津亏虚,虚火内旺,故见低热、皮疹稀疏、口干盗汗。病程日久,经脉阻滞,故见关节疼痛。
西医诊断
症 状:临床表现有长期不规则发热及大、中、小关节肿痛,肝脾和全身淋巴结肿大,贫血和血白细胞增高等。患几年龄愈小,全身症状愈显著,年长儿关节症状较突出。
体 征:
(一)全身型 (Still病)
1.婴幼儿起病者,全身症状明显。
2.高热呈弛张热型,发热前有寒战,中毒症状不重。
3.皮疹呈向心性分布,随体温升降时隐时现。
, 百拇医药
4.多数患儿有肝脾和淋巴结肿大。
5.偶尔并发胸膜炎、心包炎及肺间质浸润。
6.此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎,约有25%患儿最终患有严重关节
炎。
(二)少发关节型
1.Ⅰ型:①多在4岁以前没病,女孩多见;②受累关节少于4个,以大关节为主,可反
复发作;③可并发眼慢性虹膜睫状体炎,以致失明;④在关节炎发作期,患儿可有低热、肝
脾及淋巴结肿大等症状。
2.Ⅱ型:①儿童多发,男孩多见;②常有家族史;③下肢大关节受累为主,多年后发生
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骶髂关节炎、强直性脊柱炎。
(三)多关节型
1.女孩多发。
2.特点为慢性对称性、争发性关节炎,受累关节≥5个,尤以指趾小关节受累多见。
3.颈椎关节及颞颌关节可受累。
4.关节炎反复发作,遗留有关节畸形。
5.虹膜睫状体炎少见。
1.贫血,白细胞增多,粒细胞升高,核左移。
2.血沉明显增快,C反应蛋白阳性。
3.血浆白蛋白减低,α2和γ球蛋白增高。
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4.全身型及少发关节型类风湿因子很少阳性,多关节型阳性率为15~25%.
鉴别诊断
1.风湿热:本病多有心脏炎,瓣膜受损,可闻及器质性杂音。而幼年型类风湿病心脏损害以心包炎最多见。风湿热关节炎呈多发性、游走性,不遗留关节畸形,用阿司匹林治疗效果明显。
2.强直性脊柱炎:多发于学龄期男孩,下腰部及髋部疼痛,常发生急性虹膜睫状体炎,有家族史,组织相容性抗原HLA-B27阳性。
3.系统性红斑狼疮:典型的皮疹位于面部,关节发生畸形者少见,常见肾脏病变,抗核抗体阳性且滴定度高,补体C3降低。
治 疗
中医治疗
治法与方药:
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本病的治疗应以清热解毒为主,初期首当祛邪,后期邪热伤阴,治宜保津养阴,扶助正气。
本病治疗重在清热、凉血、保阴,临床按卫气管血辨证施治。病发之初,邪在气管,当以清气凉营,透邪外出为主。中期邪燔营血,则以清热凉血为法。久则邪热伤阴,余热不清,治当清虚热,保真阴为要。
辨证选方
1.热入气营
治法:清气凉营,透邪外达。
方药:清凉解毒饮加减。银花、连翘、丹皮各15g,赤芍、生地、玄参各10g,山栀、黄芩各6g。关节肿痛加忍冬藤、地龙;咽痛咳嗽加桔梗、马勃、菊花、桑白皮。
2.热入血分
治法:清热凉血,解毒泄热。
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方药:犀角地黄汤加减。生地、丹皮、芍药各12g,玄参、连翘、银花各10g,水牛角20g。神昏加服安宫牛黄丸;出血加藕节、紫草、茜草炭;关节肿痛加桑枝、忍冬藤。
3.气血两燔
治法:清气凉血,解毒化斑。
方药:化斑汤加减。生石膏、水牛角各20g,知母、玄参、生地各12g,麦冬、丹皮各10g.甘草6g。出血明显加藕节炭、大黄炭;肝脾肿大加丹参、莪术。
4.阴虚火旺
治法:养阴清热。
方药:青蒿鳖甲汤加减。青蒿、鳖甲各15g,丹皮、生地各12g,知母、玄参、秦艽、地龙各10g。口干盗汗明显加沙参、麦冬、天花粉;关节痛重加当归、丹参、红花。
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中药:
成药
1.湿热痹冲剂:具有疏风清热,利湿通络功效。用于本病关节疼痛属湿热型。1~3岁每
服1/2袋,3~6岁每服1袋,6岁以上每服2袋,每日2次。
2.当归拈痛丸:具有祛风除湿功效。用于本病关节疼痛属湿热型。1~3岁每服1g,3~
6岁每服3g,6岁以上每服5g,每日2次。
3.犀角地黄丸:具有清热解毒,凉血散瘀之功。用于本病初期,皮肤斑疹属热入血分者。
1~3岁每服1/3丸,3~6岁每服1/2丸,6岁以上每服1丸,每日2次。
, 百拇医药 4.清开灵注射液:具有清热解毒之功。用于本病热入气营者。肌肉注射每次2~4ml,每
日2~3次。静脉滴注每次8~12ml,每日1次。
专方验方
1.生石膏30g,知母10g,丹皮10g,生地10g,黄芩10g,银花15g,赤芍10g,防风10g。水煎服,每日1剂。用于本病气营两燔者。
2.水牛角20g,生地15g,玄参10g,紫草10g,丹皮12g,丹参15g,赤芍10g,白芍10g。水煎服,每日1剂。用于本病营血热盛者。
3.秦艽12g,忍冬藤15g,威灵仙15g,海风藤15g,防己10g,赤芍10g,当归10g,甘草5g。水煎服,每日1剂。用于本病关节肿痛为主证者。
4.玄参10g,麦冬15g,生地10g,青蒿12g,知母10g,红花6g,桃仁6g,老鹳草20g。水煎服,每日1剂。用于本病缓解期。3.熏洗:海桐皮、桂枝、海风藤、两面针、红花、透骨草各30g,水煎后熏洗关节处,每次20~30分钟,每日1~2次。用于本病关节肿痛者。
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针灸:
取曲池、合谷、外关、大椎为主穴,采用泻法,不留针,每日1次,用于本病初期,发热较甚者;取足三里、阳陵泉、环跳、昆仑为主穴,采用平补平泻法,每日1次,用于本病下肢关节肿痛者;取肩YU、曲池、外关、合谷、腕骨为主穴,采用平补平泻法,每日1次,用于本病上肢关节肿痛者。
推拿、按摩:
清肺经、清天河水、清肝经、推坎宫、运太阳,每日1次,用于本病初起,热
在气管之证;推三关、退六腑、开天门、按揉足三里、拿委中、揉解溪、揉昆仑,每日1次,用于本病缓解期,关节屈伸不利者。
西医治疗
目前本病尚无根治方法,主要治疗目的是抑制炎症,减轻临床症状,减轻关节损害。
, 百拇医药
一、一般治疗
1.急性期应卧床休息,注意营养。
2.采用理疗及适当的体育疗法,减轻关节功能障碍。
3.注意预防感染。
二、药物治疗
1.阿司匹林:剂量为每日80~120mg/kg,分3~4次口服,症状好转后减为维持量,疗程可持续半年以上或数年之久。
2.消炎痛:对阿司匹林不耐受者可用消炎痛,剂量为每日0.5~1mg/kg,分2~3次口服,疗程至症状控制后维持半年以上。
3.肾上腺皮质激素:常用泼尼松,剂量每日1~2mg/kg,当症状缓解后逐渐减量,并加用阿司匹林。
4.金制剂:常用硫代苹果酸钠金,剂量为1mg/kg肌注,每周1次。开始试验量为0.25mg/kg,第2周加至0.5mg/kg,第3周加至0.75mg/kg,第4周加至1mg/kg。1次用量不超过25mg,继续使用20~26周,而后改为每2~4周肌注1次,症状消失1年后停止治疗。
5.免疫抑制剂:环磷酰胺每日2~3mg/kg口服,或硫唑嘌呤每日1~2.5mg/kg口服。
三、眼科治疗
虹膜睫状体炎应散瞳,局部用激素类药物滴剂。, 百拇医药
温病,痹证。
定义及释义
幼年型类风湿病是小儿时期常见的一种全身性结缔组织病。以慢性关节炎为其主要特点,日久可致关节畸形,并伴有全身多系统的受累。
病 因
中医病因
中医学认为,本病的发生外因多为感受温热邪毒,内因则与小儿形气未充,阴常不足的生理特点有关。先天禀赋不足,大病久病伤气耗阴的小儿更易罹患本病。
西医病因
本病的病因尚未完全清楚。一般认为其发病与免疫、感染及遗传有关。
, 百拇医药
发病机理
可能由于感染刺激机体产生IgG,IgG又成为抗原,促使产生自身抗IgG抗体 (主要是IgM),形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,引起炎性组织损伤。近年来发现少发性关节炎型病儿中与组织相容性抗原(HLA)B27相关,故认为遗传亦参与了发病。
病机探微
温为阳邪,易化热化火,邪热内窜,入于气营,伤及血分,故出现发热、斑疹等温热证候。邪热充斥,伤及脉络关节,经气瘀阻,气血不畅,故临床多见关节肿痛。
病理生理学
本病病理改变以关节为主,呈慢性非化脓性滑膜炎。晚期关节可发生强直和变形。关节附近的骨骼呈脱钙和骨质疏松,肌肉出现萎缩。心包膜和胸膜可发生浆膜炎,眼部可发生虹膜睫状体炎。
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诊 断
中医诊断
辨 证:
本病为温毒致病,辨证关键当以分清邪之深浅为要。皮肤斑疹为辨证的主要指标,由皮疹可反映邪之深浅,病之轻重。一般疹色鲜红,病势较浅,疹色深红或紫暗,为邪渐入里之征,皮疹密集属邪毒壅盛,皮疹稀疏渐消为邪退之象。
1.热入气营
主证:高热时发时止,发热时疹出,为丘疹或荨麻疹样,色鲜红,伴胸闷,咳嗽,关节疼痛,舌红苔薄,脉数。
分析:本证为外感邪热,入于气营所致。邪热化火,燔于气营,故见高热。营热外窜,伤及肌表血脉,故见疹色鲜红。伤及经络关节,故见关节疼痛。
2.热入血分
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主证:高热,烦躁,关节肿痛,斑疹密集,色暗红或紫黑,可有衄血、吐血、便血,舌深绛,脉沉数。
分析:本证为邪热入里,引动伏邪所致。两邪相交,化毒化火,燔灼血分,故见高热。迫血妄行故见斑疹密集、衄血、吐血、便血。热邪壅络,血瘀不通,故见关节肿痛。
3.气血两燔
主证:壮热,口渴,烦躁,发热时皮肤红斑,疹点深红,关节肿痛,可见肝脾及淋巴结肿大,舌绛苔黄,脉洪数。
分析:本证为邪热内淫,气血两燔所致。热扰神明,故见壮热、烦躁。迫血妄行,故见发斑。热阻经脉,流注关节,故见关节肿痛。
4.阴虚火旺
主证:低热不退,皮疹稀疏,关节疼痛,口干,盗汗,手足心热,舌红少苔,脉细数。
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分析:本证为邪热伤阴,灼劫津液所致。阴津亏虚,虚火内旺,故见低热、皮疹稀疏、口干盗汗。病程日久,经脉阻滞,故见关节疼痛。
西医诊断
症 状:临床表现有长期不规则发热及大、中、小关节肿痛,肝脾和全身淋巴结肿大,贫血和血白细胞增高等。患几年龄愈小,全身症状愈显著,年长儿关节症状较突出。
体 征:
(一)全身型 (Still病)
1.婴幼儿起病者,全身症状明显。
2.高热呈弛张热型,发热前有寒战,中毒症状不重。
3.皮疹呈向心性分布,随体温升降时隐时现。
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4.多数患儿有肝脾和淋巴结肿大。
5.偶尔并发胸膜炎、心包炎及肺间质浸润。
6.此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎,约有25%患儿最终患有严重关节
炎。
(二)少发关节型
1.Ⅰ型:①多在4岁以前没病,女孩多见;②受累关节少于4个,以大关节为主,可反
复发作;③可并发眼慢性虹膜睫状体炎,以致失明;④在关节炎发作期,患儿可有低热、肝
脾及淋巴结肿大等症状。
2.Ⅱ型:①儿童多发,男孩多见;②常有家族史;③下肢大关节受累为主,多年后发生
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骶髂关节炎、强直性脊柱炎。
(三)多关节型
1.女孩多发。
2.特点为慢性对称性、争发性关节炎,受累关节≥5个,尤以指趾小关节受累多见。
3.颈椎关节及颞颌关节可受累。
4.关节炎反复发作,遗留有关节畸形。
5.虹膜睫状体炎少见。
1.贫血,白细胞增多,粒细胞升高,核左移。
2.血沉明显增快,C反应蛋白阳性。
3.血浆白蛋白减低,α2和γ球蛋白增高。
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4.全身型及少发关节型类风湿因子很少阳性,多关节型阳性率为15~25%.
鉴别诊断
1.风湿热:本病多有心脏炎,瓣膜受损,可闻及器质性杂音。而幼年型类风湿病心脏损害以心包炎最多见。风湿热关节炎呈多发性、游走性,不遗留关节畸形,用阿司匹林治疗效果明显。
2.强直性脊柱炎:多发于学龄期男孩,下腰部及髋部疼痛,常发生急性虹膜睫状体炎,有家族史,组织相容性抗原HLA-B27阳性。
3.系统性红斑狼疮:典型的皮疹位于面部,关节发生畸形者少见,常见肾脏病变,抗核抗体阳性且滴定度高,补体C3降低。
治 疗
中医治疗
治法与方药:
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本病的治疗应以清热解毒为主,初期首当祛邪,后期邪热伤阴,治宜保津养阴,扶助正气。
本病治疗重在清热、凉血、保阴,临床按卫气管血辨证施治。病发之初,邪在气管,当以清气凉营,透邪外出为主。中期邪燔营血,则以清热凉血为法。久则邪热伤阴,余热不清,治当清虚热,保真阴为要。
辨证选方
1.热入气营
治法:清气凉营,透邪外达。
方药:清凉解毒饮加减。银花、连翘、丹皮各15g,赤芍、生地、玄参各10g,山栀、黄芩各6g。关节肿痛加忍冬藤、地龙;咽痛咳嗽加桔梗、马勃、菊花、桑白皮。
2.热入血分
治法:清热凉血,解毒泄热。
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方药:犀角地黄汤加减。生地、丹皮、芍药各12g,玄参、连翘、银花各10g,水牛角20g。神昏加服安宫牛黄丸;出血加藕节、紫草、茜草炭;关节肿痛加桑枝、忍冬藤。
3.气血两燔
治法:清气凉血,解毒化斑。
方药:化斑汤加减。生石膏、水牛角各20g,知母、玄参、生地各12g,麦冬、丹皮各10g.甘草6g。出血明显加藕节炭、大黄炭;肝脾肿大加丹参、莪术。
4.阴虚火旺
治法:养阴清热。
方药:青蒿鳖甲汤加减。青蒿、鳖甲各15g,丹皮、生地各12g,知母、玄参、秦艽、地龙各10g。口干盗汗明显加沙参、麦冬、天花粉;关节痛重加当归、丹参、红花。
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中药:
成药
1.湿热痹冲剂:具有疏风清热,利湿通络功效。用于本病关节疼痛属湿热型。1~3岁每
服1/2袋,3~6岁每服1袋,6岁以上每服2袋,每日2次。
2.当归拈痛丸:具有祛风除湿功效。用于本病关节疼痛属湿热型。1~3岁每服1g,3~
6岁每服3g,6岁以上每服5g,每日2次。
3.犀角地黄丸:具有清热解毒,凉血散瘀之功。用于本病初期,皮肤斑疹属热入血分者。
1~3岁每服1/3丸,3~6岁每服1/2丸,6岁以上每服1丸,每日2次。
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日2~3次。静脉滴注每次8~12ml,每日1次。
专方验方
1.生石膏30g,知母10g,丹皮10g,生地10g,黄芩10g,银花15g,赤芍10g,防风10g。水煎服,每日1剂。用于本病气营两燔者。
2.水牛角20g,生地15g,玄参10g,紫草10g,丹皮12g,丹参15g,赤芍10g,白芍10g。水煎服,每日1剂。用于本病营血热盛者。
3.秦艽12g,忍冬藤15g,威灵仙15g,海风藤15g,防己10g,赤芍10g,当归10g,甘草5g。水煎服,每日1剂。用于本病关节肿痛为主证者。
4.玄参10g,麦冬15g,生地10g,青蒿12g,知母10g,红花6g,桃仁6g,老鹳草20g。水煎服,每日1剂。用于本病缓解期。3.熏洗:海桐皮、桂枝、海风藤、两面针、红花、透骨草各30g,水煎后熏洗关节处,每次20~30分钟,每日1~2次。用于本病关节肿痛者。
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针灸:
取曲池、合谷、外关、大椎为主穴,采用泻法,不留针,每日1次,用于本病初期,发热较甚者;取足三里、阳陵泉、环跳、昆仑为主穴,采用平补平泻法,每日1次,用于本病下肢关节肿痛者;取肩YU、曲池、外关、合谷、腕骨为主穴,采用平补平泻法,每日1次,用于本病上肢关节肿痛者。
推拿、按摩:
清肺经、清天河水、清肝经、推坎宫、运太阳,每日1次,用于本病初起,热
在气管之证;推三关、退六腑、开天门、按揉足三里、拿委中、揉解溪、揉昆仑,每日1次,用于本病缓解期,关节屈伸不利者。
西医治疗
目前本病尚无根治方法,主要治疗目的是抑制炎症,减轻临床症状,减轻关节损害。
, 百拇医药
一、一般治疗
1.急性期应卧床休息,注意营养。
2.采用理疗及适当的体育疗法,减轻关节功能障碍。
3.注意预防感染。
二、药物治疗
1.阿司匹林:剂量为每日80~120mg/kg,分3~4次口服,症状好转后减为维持量,疗程可持续半年以上或数年之久。
2.消炎痛:对阿司匹林不耐受者可用消炎痛,剂量为每日0.5~1mg/kg,分2~3次口服,疗程至症状控制后维持半年以上。
3.肾上腺皮质激素:常用泼尼松,剂量每日1~2mg/kg,当症状缓解后逐渐减量,并加用阿司匹林。
4.金制剂:常用硫代苹果酸钠金,剂量为1mg/kg肌注,每周1次。开始试验量为0.25mg/kg,第2周加至0.5mg/kg,第3周加至0.75mg/kg,第4周加至1mg/kg。1次用量不超过25mg,继续使用20~26周,而后改为每2~4周肌注1次,症状消失1年后停止治疗。
5.免疫抑制剂:环磷酰胺每日2~3mg/kg口服,或硫唑嘌呤每日1~2.5mg/kg口服。
三、眼科治疗
虹膜睫状体炎应散瞳,局部用激素类药物滴剂。, 百拇医药