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编号:61428
隐原性致纤维化肺泡炎
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     [概述]

    特发性肺间质纤维化(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难,Vekcro罗音,进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见,且诊断困难,患病率约2 ̄5/10万,发病年龄多为40 ̄50岁,男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性,起病骤急者罕见。

    [症状体症]

    1.进行性呼吸困难为本病特征。 2.刺激性乾咳或伴少量粘痰,少数有黄痰及血痰。 3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。 4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Vekcro罗音),吸气末听到,表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭,50%以上病人有杵状指(趾)。

    [诊断依据]

    1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。 2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。 3.未发现任何致病原因。 4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。 5.肺活检可助确诊。

    [治疗原则]

    1.糖皮质激素为本病首选药。 2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。 3.中医中药作辅助治疗用。 4.其他对症措施:如氧气疗法,抗生素治疗控制肺部感染等。 5.肺移植。

    [疗效评价]

    1.治愈:临床症状基本消失,肺功能基本恢复正常,胸片肺部病源几乎消失。 2.好转:临床症状减轻,肺功能损害有所恢复,胸片病源减少。 3.未愈:症状、体征、肺功能及胸片均无改善。

    [专家提示]

    因特发性肺间质纤维化属于原因不明性疾病,目前尚无特效药物治疗。糖皮质激素可能改善症状,免疫抑制剂多与激素联合应用。疗程要长,切忌停药太快。及早防治呼吸道感染,延缓病程发展。
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