Dubin-Johnson综合征
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[概述]
Dubin－Johnson综合征又称为慢性特发性黄疸，为遗传性结合胆红素增高Ⅰ型，1954年Dubin等首先报告。Dubin－Johnson综合征临床表现特点为长期性或间歇性黄疸。 多数研究表明Dubin－Johnson综合征血缘相近比率很高，属常染色体隐性遗传性疾病，一家可多人发病，病人是Dubin－Johnson综合征致病基因的纯合子，但也有些病人并无家族史。常见于青年人，世界各地均有病例报告。
[症状体症]
1.可无明显症状； 2.轻中度黄疸、尿色加深； 3.右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐； 4.黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛。
[诊断依据]
1.青少年发病，常有家族史； 2.慢性反复发作性轻中度黄疸、尿色深黄、乏力、肝脾轻微肿大。饮酒、饥饿、过劳、感染或妊娠时加重。 3.血清结合胆红素轻￣中度增高，尿胆红素阳性； 4.溴磺太钠试验45分钟时正常或稍高，120分钟时潴留显著，呈双峰曲线。其他肝功能试验基本正常； 5.口服胆囊造影不显影，静脉胆管造影可显影，无肝内外胆管梗阻； 6.肝组织色深呈绿或黑褐色，肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒； 7.尿中粪蔔琳排泄障碍。
[治疗原则]
1.Dubin-Johnson综合征预后良好，无需特殊治疗。 2.苯巴比妥有助于降低血胆红素。
[疗效评价]
1.治愈：黄疸消退，症状消失； 2.好转：黄疸减轻，症状好转； 3.未愈：症状体征及辅助检查未改善。
[专家提示]
Dubin－Johnson综合征由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍，致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转发生障碍，结果使结合胆红素反流入血，血结合胆红素水平增高，病人出现黄疸。Dubin－Johnson综合征诊断并不困难，但应与Gilbert综合征、肝炎、梗阻性黄疸，溶血性黄疸等相鉴别，Dubin－Johnson综合征经过及预后良好，没有也无需特殊治疗，但要尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。, http://www.100md.com
Dubin－Johnson综合征又称为慢性特发性黄疸，为遗传性结合胆红素增高Ⅰ型，1954年Dubin等首先报告。Dubin－Johnson综合征临床表现特点为长期性或间歇性黄疸。 多数研究表明Dubin－Johnson综合征血缘相近比率很高，属常染色体隐性遗传性疾病，一家可多人发病，病人是Dubin－Johnson综合征致病基因的纯合子，但也有些病人并无家族史。常见于青年人，世界各地均有病例报告。
[症状体症]
1.可无明显症状； 2.轻中度黄疸、尿色加深； 3.右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐； 4.黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛。
[诊断依据]
1.青少年发病，常有家族史； 2.慢性反复发作性轻中度黄疸、尿色深黄、乏力、肝脾轻微肿大。饮酒、饥饿、过劳、感染或妊娠时加重。 3.血清结合胆红素轻￣中度增高，尿胆红素阳性； 4.溴磺太钠试验45分钟时正常或稍高，120分钟时潴留显著，呈双峰曲线。其他肝功能试验基本正常； 5.口服胆囊造影不显影，静脉胆管造影可显影，无肝内外胆管梗阻； 6.肝组织色深呈绿或黑褐色，肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒； 7.尿中粪蔔琳排泄障碍。
[治疗原则]
1.Dubin-Johnson综合征预后良好，无需特殊治疗。 2.苯巴比妥有助于降低血胆红素。
[疗效评价]
1.治愈：黄疸消退，症状消失； 2.好转：黄疸减轻，症状好转； 3.未愈：症状体征及辅助检查未改善。
[专家提示]
Dubin－Johnson综合征由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍，致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转发生障碍，结果使结合胆红素反流入血，血结合胆红素水平增高，病人出现黄疸。Dubin－Johnson综合征诊断并不困难，但应与Gilbert综合征、肝炎、梗阻性黄疸，溶血性黄疸等相鉴别，Dubin－Johnson综合征经过及预后良好，没有也无需特殊治疗，但要尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。, http://www.100md.com
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