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编号:61454
Dubin-Johnson综合征
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     [概述]

    Dubin-Johnson综合征又称为慢性特发性黄疸,为遗传性结合胆红素增高Ⅰ型,1954年Dubin等首先报告。Dubin-Johnson综合征临床表现特点为长期性或间歇性黄疸。 多数研究表明Dubin-Johnson综合征血缘相近比率很高,属常染色体隐性遗传性疾病,一家可多人发病,病人是Dubin-Johnson综合征致病基因的纯合子,但也有些病人并无家族史。常见于青年人,世界各地均有病例报告。

    [症状体症]

    1.可无明显症状; 2.轻中度黄疸、尿色加深; 3.右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐; 4.黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛。

    [诊断依据]

    1.青少年发病,常有家族史; 2.慢性反复发作性轻中度黄疸、尿色深黄、乏力、肝脾轻微肿大。饮酒、饥饿、过劳、感染或妊娠时加重。 3.血清结合胆红素轻 ̄中度增高,尿胆红素阳性; 4.溴磺太钠试验45分钟时正常或稍高,120分钟时潴留显著,呈双峰曲线。其他肝功能试验基本正常; 5.口服胆囊造影不显影,静脉胆管造影可显影,无肝内外胆管梗阻; 6.肝组织色深呈绿或黑褐色,肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒; 7.尿中粪蔔琳排泄障碍。

    [治疗原则]

    1.Dubin-Johnson综合征预后良好,无需特殊治疗。 2.苯巴比妥有助于降低血胆红素。

    [疗效评价]

    1.治愈:黄疸消退,症状消失; 2.好转:黄疸减轻,症状好转; 3.未愈:症状体征及辅助检查未改善。

    [专家提示]

    Dubin-Johnson综合征由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍,致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转发生障碍,结果使结合胆红素反流入血,血结合胆红素水平增高,病人出现黄疸。Dubin-Johnson综合征诊断并不困难,但应与Gilbert综合征、肝炎、梗阻性黄疸,溶血性黄疸等相鉴别,Dubin-Johnson综合征经过及预后良好,没有也无需特殊治疗,但要尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。, http://www.100md.com


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