肾小管性酸中毒

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     [概述]

    肾小管性酸中毒(RTA)，是由于近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，主要临床特征是：慢性高氯性酸中毒，水、电解质平衡失调，如低钾血症或高钾血症；低钠、低钙血症；多尿、烦渴、多饮等；若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症；骨钙化及(或)肾结石等。本综合征可分五个临床类型。

    [症状体症]

    1.近端肾小管酸中毒(Ⅰ型)(PRTAⅠ) (1)多见于男性婴儿或儿童； (2)多尿、烦渴、遗尿，可出现低血钾，肌无力，骨软化、骨疏松等； (3)尿pH值可降至5.5以下； (4)有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。 2.远端肾小管酸中毒(dRTA，Ⅱ型) (1)女性多见，多发病于20￣40岁，亦可见于任何年龄； (2)典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠、钙血症； (3)早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症； (4)尿pH〉6； (5)高钙尿、肾结石和/或肾钙化。 3.混合型肾小管酸中毒(Ⅲ型) 临床特征是Ⅰ型和Ⅱ型RTA的表现同时存在，临床症状较严重。 4.全远端肾小管性酸中毒(GdRTA，Ⅳ型) (1)高氯性酸中毒伴持续性高钾血症； (2)部分病人有肾素分泌障碍，导致低肾素，低醛固酮血症，高血压可存在。 5.肾功能不全的肾小管性酸中毒 任何慢性肾病，当GFR降至20￣30mk/min常伴此型RTA，酸中毒较轻，症状不多。

    [诊断依据]

    1.多尿，烦渴，多饮；除外糖尿病、尿崩症； 2.常有骨骼及肌肉疼痛； 3.代谢性(高氯性)酸中毒，无氮质血症(或轻)； 4.有钾、钠、钙等电解质紊乱(常见低钾或高钾血症、低钠、低钙血症)； 5.未明原因的双肾结石和肾钙化。

    [治疗原则]

    1.矫正代谢性酸中毒。 2.纠正水、电解质紊乱。 3.治疗原发病。 4.治疗并发症。 5.高钾血症严重、明显时可行血透。 6.对症支援疗法。

    [疗效评价]

    1.治愈：症状体征消失，水、电解质紊乱纠正。 2.好转：症状体征基本消失，水、电解质紊乱基本纠正。 3.未愈：症状体征未改善，常有合并症，水、电解质紊乱难于纠正。

    [专家提示]

    本综合征是由于肾小管近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，临床并非少见，临床症状轻重不一，轻者可无症状，重者以多尿、烦渴、多饮、骨骼及肌肉疼痛就诊，检查时可发现高氯性酸中毒(但无氮质血症)。尿酸碱度增高等表现，也有不明原因双肾结石或肾钙化者，早期治疗预后良好，晚期就诊者待并发症出现时，预后仍不乐观。目前此病对症治疗仍可缓解，照常过正常生活及工作。若有上述表现者能及早诊治，以免疾病的进一步发展而导致不良的预后。, 百拇医药

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