主动脉夹层动脉瘤
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[概述]
当主动脉中层退行性病变或主动脉内膜破裂导致主动脉内膜撕裂，血液经裂口进入主动脉壁，破坏中层并沿主动脉走行将内膜与外层剥离时称主动脉夹层。这种致命性疾病可见于儿童期到90岁高龄，但多见于60－70岁患者，男女比例约为2:1。40岁以下的女性患者约半数发生于妊娠期，常为妊娠的后三个月。主动脉剥离可发生于升主动脉至降主动脉全程，有时可累及冠状动脉及颈动脉。常伴马凡氏综合征及主动脉缩窄等病变。患者常伴高血压或血压突然升高，发病有时与强烈的体力活动和情绪紧张有关。该病如不及时进行有效治疗则死亡率极高，90%于一年内死亡
[症状体症]
1.突发剧烈疼痛，呈撕裂样、刀割样或刀刺样，可位于前胸、肩胛部或颈颌部，疼痛可随剥离径路相应转移。 2.大汗淋漓、恐惧忧虑，恶心呕吐或昏厥。 3.可有充血性心衰、脑血管意外、截瘫。 4.常呈休克状态，而血压常常升高，脉搏异常，可消失、减弱或呈重脉。 5.心脏或胸背部可闻及收缩期吹风样杂音。
[诊断依据]
1.可有马凡氏综合征、动脉硬化和高血压或创伤史，发病时多有特发性剧烈胸痛，有撕裂感，向剑突或向上腹部放射，硝酸甘油不能缓解。 2.有时头昏、昏厥、单个或多个肢体低血压，脉搏细弱或无脉。 3.心脏及(或)胸背部可听到收缩期吹风样杂音。 4.超声心动图可见主动脉根部扩张合并主动脉瓣关闭不全，主动脉壁有分层表现。 5.主动脉造影可显示夹层动脉瘤的部位和范围。
[治疗原则]
1.扩张血管，抑制心脏收缩，以降低血压及左心室射血速度。 2.急性近端剥离及有并发症者尽快手术治疗。
[疗效评价]
1.治愈：经手术治疗后，症状和体征消失，伤口愈合，无重要并发症或后遗症。 2.好转：经内科或手术治疗后，症状和体征减轻，无重要并发症或后遗症。 3.未愈：经内科或手术治疗后，症状和体征无改善或加重，出现严重并发症或后遗症。
[专家提示]
该病发病较突然，病情重且发展快，好发于60－70岁的有高血压病史的男性及妊娠后期的40岁以下的妇女，故该组人群的高血压患者应积极有效地控制血压。一旦出现剧烈胸背或腰腹部痛应及时就医，不可延误诊治时机。该病除少数情况外，内科保守治疗效果差，经检查确定需手术时，应尽早手术。, http://www.100md.com
当主动脉中层退行性病变或主动脉内膜破裂导致主动脉内膜撕裂，血液经裂口进入主动脉壁，破坏中层并沿主动脉走行将内膜与外层剥离时称主动脉夹层。这种致命性疾病可见于儿童期到90岁高龄，但多见于60－70岁患者，男女比例约为2:1。40岁以下的女性患者约半数发生于妊娠期，常为妊娠的后三个月。主动脉剥离可发生于升主动脉至降主动脉全程，有时可累及冠状动脉及颈动脉。常伴马凡氏综合征及主动脉缩窄等病变。患者常伴高血压或血压突然升高，发病有时与强烈的体力活动和情绪紧张有关。该病如不及时进行有效治疗则死亡率极高，90%于一年内死亡
[症状体症]
1.突发剧烈疼痛，呈撕裂样、刀割样或刀刺样，可位于前胸、肩胛部或颈颌部，疼痛可随剥离径路相应转移。 2.大汗淋漓、恐惧忧虑，恶心呕吐或昏厥。 3.可有充血性心衰、脑血管意外、截瘫。 4.常呈休克状态，而血压常常升高，脉搏异常，可消失、减弱或呈重脉。 5.心脏或胸背部可闻及收缩期吹风样杂音。
[诊断依据]
1.可有马凡氏综合征、动脉硬化和高血压或创伤史，发病时多有特发性剧烈胸痛，有撕裂感，向剑突或向上腹部放射，硝酸甘油不能缓解。 2.有时头昏、昏厥、单个或多个肢体低血压，脉搏细弱或无脉。 3.心脏及(或)胸背部可听到收缩期吹风样杂音。 4.超声心动图可见主动脉根部扩张合并主动脉瓣关闭不全，主动脉壁有分层表现。 5.主动脉造影可显示夹层动脉瘤的部位和范围。
[治疗原则]
1.扩张血管，抑制心脏收缩，以降低血压及左心室射血速度。 2.急性近端剥离及有并发症者尽快手术治疗。
[疗效评价]
1.治愈：经手术治疗后，症状和体征消失，伤口愈合，无重要并发症或后遗症。 2.好转：经内科或手术治疗后，症状和体征减轻，无重要并发症或后遗症。 3.未愈：经内科或手术治疗后，症状和体征无改善或加重，出现严重并发症或后遗症。
[专家提示]
该病发病较突然，病情重且发展快，好发于60－70岁的有高血压病史的男性及妊娠后期的40岁以下的妇女，故该组人群的高血压患者应积极有效地控制血压。一旦出现剧烈胸背或腰腹部痛应及时就医，不可延误诊治时机。该病除少数情况外，内科保守治疗效果差，经检查确定需手术时，应尽早手术。, http://www.100md.com