限制型心肌病
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[概述]
限制型心肌病亦称闭塞型原因不明的心肌病，包括心内膜心肌纤维化和嗜酸性细胞性心内膜心肌病。以心肌内膜和心内膜下心肌纤维化，心室腔缩小、室壁极度僵硬为特征。血流动力学表现为收缩与舒张功能均有障碍。主要临床表现有呼吸困难、乏力、头晕、胸痛、腹胀、颈静脉怒张、奔马律、心律失常、肝大、胸水、腹水、周围水肿。该病在西方或我国均少见。
[症状体症]
1.心悸，呼吸困难，头晕，乏力，胸痛，腹胀； 2.血压低，脉压小，颈静脉怒张，房性或室性奔马律，心律失常，肝大，胸、腹水，周围水肿。
[诊断依据]
1.发病缓慢，以乏力、头晕、水肿和呼吸困难为主。 2.血压低，脉压小，脉搏细弱，偶有奇脉，心脏轻度增大，心尖搏动减弱，心音低钝，心率快，心律失常，可有舒张期奔马律，一般无杂音，颈静脉怒张，肝肿大，腹水，下肢水肿，可有栓塞表现。 3.心电图：左心房或左心室肥大，心肌损害，异常Q波及右束支传导阻滞等变化。 4.X线检查：心影扩大，心搏减弱，选择性左心室造影见心室腔缩小，心内膜可有线状钙化现象。 5.超声心动图：心室壁增厚，心腔内径缩小，心内膜回声增强，心房扩大。 6.需排除缩窄性心包炎。
[治疗原则]
1.一般治疗：休息，心衰时低盐饮食； 2.改善心功能； 3.防治心律失常； 4.有栓塞者作溶栓、抗凝治疗； 5.对嗜酸细胞性心内膜心肌病，可用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗； 6.对症、支援治疗。 7.外科治疗。
[疗效评价]
1.好转：症状减轻。 2.未愈：症状、体征无改善。
[专家提示]
如出现呼吸困难、乏力、头晕、胸痛、水肿等情况，宜尽早到医院就诊。对确诊为限制型心肌病的患者，宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒，保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能，提高生活质量。如出现严重呼吸困难，平卧时加重，大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让病人取坐位或半坐卧位，向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。发病后不应到未受正规训练的医生处看病，以免延误病情。, http://www.100md.com
限制型心肌病亦称闭塞型原因不明的心肌病，包括心内膜心肌纤维化和嗜酸性细胞性心内膜心肌病。以心肌内膜和心内膜下心肌纤维化，心室腔缩小、室壁极度僵硬为特征。血流动力学表现为收缩与舒张功能均有障碍。主要临床表现有呼吸困难、乏力、头晕、胸痛、腹胀、颈静脉怒张、奔马律、心律失常、肝大、胸水、腹水、周围水肿。该病在西方或我国均少见。
[症状体症]
1.心悸，呼吸困难，头晕，乏力，胸痛，腹胀； 2.血压低，脉压小，颈静脉怒张，房性或室性奔马律，心律失常，肝大，胸、腹水，周围水肿。
[诊断依据]
1.发病缓慢，以乏力、头晕、水肿和呼吸困难为主。 2.血压低，脉压小，脉搏细弱，偶有奇脉，心脏轻度增大，心尖搏动减弱，心音低钝，心率快，心律失常，可有舒张期奔马律，一般无杂音，颈静脉怒张，肝肿大，腹水，下肢水肿，可有栓塞表现。 3.心电图：左心房或左心室肥大，心肌损害，异常Q波及右束支传导阻滞等变化。 4.X线检查：心影扩大，心搏减弱，选择性左心室造影见心室腔缩小，心内膜可有线状钙化现象。 5.超声心动图：心室壁增厚，心腔内径缩小，心内膜回声增强，心房扩大。 6.需排除缩窄性心包炎。
[治疗原则]
1.一般治疗：休息，心衰时低盐饮食； 2.改善心功能； 3.防治心律失常； 4.有栓塞者作溶栓、抗凝治疗； 5.对嗜酸细胞性心内膜心肌病，可用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗； 6.对症、支援治疗。 7.外科治疗。
[疗效评价]
1.好转：症状减轻。 2.未愈：症状、体征无改善。
[专家提示]
如出现呼吸困难、乏力、头晕、胸痛、水肿等情况，宜尽早到医院就诊。对确诊为限制型心肌病的患者，宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒，保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能，提高生活质量。如出现严重呼吸困难，平卧时加重，大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让病人取坐位或半坐卧位，向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。发病后不应到未受正规训练的医生处看病，以免延误病情。, http://www.100md.com