骨髓纤维化

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     [概述]

    骨髓纤维化是一种骨髓增殖性疾病，可分为原发性(原因不明)和继发性(继发于苯、砷、磷中毒，放射线损伤及多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、结核病、骨髓炎等)两种。其临床特征为贫血、肝脾肿大、周围血中出现幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化伴髓外造血。原发性者多见于50岁以上，起病隐袭，进展缓慢，病程冗长，可达5－30年。

    [症状体症]

    1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱； 2.皮肤粘膜苍白、紫癜； 3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛； 4.肝脾肿大，以脾肿大显著； 5.晚期病人可有严重贫血和出血。

    [诊断依据]

    1.脾肿大/及肝肿大； 2.贫血，外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞； 3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下； 4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源； 5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或(及)网状纤维明显增生。

    [治疗原则]

    1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注； 2.有溶血者可加用强的松； 3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗，可选用马利兰、羟基料、瘤可甯、阿糖胞甘等； 4.可试用干扰素及1，25羟基维生素D3。 5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞，脾原性血小板减少症明显，顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。

    [疗效评价]

    1.好转：临床无症状，脾比原有大小缩小1/2以上；血红蛋白、白细胞、血小板数达正常；外周血无幼稚粒、红细胞；骨髓增生程度正常。 2.进步：临床症状明显改善；脾较治疗前缩小，但不到原有的1/2；血红蛋白、白细胞、血小板计数至少1项达正常范围；外周血中幼粒、幼红细胞较治疗前减少1/2以上； 3.无效：未达进步标准者。

    [专家提示]

    该病可为原发性或继发于苯、砷、磷中毒、放射损伤、慢性粒细胞性白血病和多发性骨髓瘤等多种疾病，因此，对从事以上职业或有相关疾病者应予治疗和定期随访；无症状或症状轻者可暂不治疗，症状明显者应进行治疗，目前水平治疗效果仍不理想。, 百拇医药

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